简介：摘要目的分析幼年型粒单核细胞白血病（JMML）的临床特征，探讨该病的诊治特点。方法回顾性分析新乡医学院第一附属医院2015年4月至2020年2月收治的JMML患儿7例的临床资料，随访不同治疗方案的临床疗效。结果7例JMML患儿中位诊断年龄8个月4 d；发热是主要就诊原因，多伴肝脾肿大。外周血白细胞中位值36.1×109/L，单核细胞中位值4.5×109/L，血红蛋白中位值88 g/L，血小板中位值47×109/L。6例外周血涂片可见髓系幼稚细胞。染色体检查：1例为-7单体，6例为正常核型。6例胎儿血红蛋白增高。基因检测4例：1例PTPN11+NF1突变，2例N-RAS突变，1例K-RAS突变。3例放弃治疗，3例接受低强度化疗，均因合并感染死亡；1例接受异基因造血干细胞移植，随访14个月仍无事件生存。结论JMML发病年龄小，临床特异性差，基因检测有助于早期诊断，低强度化疗可延长生存期但不能改善预后，感染为主要死亡原因，造血干细胞移植是唯一可能治愈该病的方法。

简介：摘要目的分析川崎病(KD)患儿合并中小型冠状动脉瘤(CAA)持续时间的高危因素，为早期、足疗程治疗提供临床指导。方法回顾性分析2018年1月至2021年1月在新乡医学院第一附属医院儿科确诊为KD的68例患儿临床资料，根据CAA持续时间分为CAA持续时间≥8周组及CAA持续时间<8周组，采用单因素分析筛选出与CAA持续时间相关危险因素，进而采用多因素Logistic回归分析KD患儿CAA持续时间的独立危险因素。结果68例住院KD患儿中，男45例(66.18%)，女23例(33.82%)；发病年龄3个月~10岁，中位发病年龄1.59(1.02~3.19)岁。CAA持续时间≥8周组31例，CAA持续时间<8周组37例。单因素分析发现，CAA持续时间≥8周组总热程>10 d[45.16%(14/31例)比21.62%(8/37例)]、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)前病程>10 d[54.84%(17/31例)比16.22%(6/37例)]、血小板计数>600×109/L[32.26%(10/31例)比10.81%(4/37例)]、超敏C反应蛋白>100 mg/L[38.71%(12/31例)比13.51%(5/37例)]者显著多于CAA持续时间<8周组，2组比较差异均有统计学意义(均P<0.05)；2组间性别、年龄、KD类型、病原学证据、激素应用情况、IVIG应用前热程、IVIG敏感情况、IVIG应用方式、尿白细胞情况、白细胞计数、血红蛋白、中性粒细胞比例、红细胞沉降率、谷丙转氨酶比较，差异均无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistic回归分析提示IVIG应用前病程>10 d(OR＝6.589，95%CI：1.678~25.867，P＝0.007)、超敏C反应蛋白>100 mg/L(OR＝7.949，95%CI：1.947~32.461，P＝0.004)分别为预测KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。结论IVIG应用前病程>10 d及超敏C反应蛋白>100 mg/L是KD合并中小型CAA持续时间≥8周的独立危险因素。