简介：摘要目的通过对已确诊肝淀粉样变性病例的临床特点分析，并结合文献回顾，提高对本病的早期诊断率。方法对文献及4例明确诊断为肝淀粉样变性的住院患者的临床表现、实验室检查、超声心动图、腹部彩超、腹部CT或腹部MRI、肝或肾的活体组织病理检查及特异性的组织染色（刚果红染色）等临床资料进行回顾性分析。结果4例患者均有腹胀、纳差、乏力、肝肿大，伴有碱性磷酸酶及γ-谷氨酰基转移酶明显升高。肝脏或肾脏的活体组织病理检查见大量粉红色淀粉样物质沉积，刚果红染色（+），病理结论为肝、肾淀粉样变性。结论肝淀粉样变性临床少见，表现多样化且大多为非特异性，很难早期诊断，对临床表现高度怀疑为肝淀粉样变性的患者，肝、肾穿刺活体组织检查及特异性组织学染色（刚果红染色），可帮助确诊肝淀粉样变性。
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