简介：摘要患儿男，9岁，头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月，泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积，IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落叶型天疱疮。入院后应用泼尼松40 mg/d疗效欠佳，改用小剂量利妥昔单抗（每周100 mg，共4周）联合泼尼松（20 mg/d）治疗，病情控制良好。泼尼松逐渐减量至7.5 mg/d维持治疗，随访24个月病情无复发。
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