简介：摘要目的探究帕金森病（Parkinson's disease, PD）伴抑郁患者脑血流灌注改变，并评估抑郁与脑区灌注变化之间的相关关系。材料与方法前瞻性纳入2021年9月至2022年7月于北京医院就诊的PD患者34例，其中PD伴抑郁（Parkinson's disease with depression, PD-d）患者15例，PD不伴抑郁（Parkinson's disease without depression, PD-n）患者19例；招募30例健康志愿者作为正常对照（normal control, NC）组。使用汉密尔顿抑郁量表（Hamilton Depression Scale, HAMD）评估PD患者抑郁状态。所有受试者在3.0 T MRI上行T1加权磁化准备快速梯度回波序列（T1-weighted magnetization-prepared rapid acquisition gradient echo, T1 MPRAGE）及伪连续动脉自旋标记（pseudo-continuous arterial spin labeling, pCASL）序列扫描，基于MATLAB搭载的SPM12软件生成每个脑区的平均脑血流量（cerebral blood flow, CBF）值。应用两独立样本t检验法检验PD组与NC组、PD-n与PD-d组间的各脑区CBF值差异性（FDR校正）。采用偏相关相关分析对PD-n与PD-d组差异脑区的CBF值与HAMD评分的相关性进行分析。结果与NC组相比，PD组右侧壳核、右侧海马、右侧岛叶、双侧顶叶、枕叶、颞叶灰质及白质灌注减低（P＜0.05）。PD-d组左侧丘脑、左侧海马、双侧顶叶灰质、双侧枕叶白质、右侧扣带回灌注低于PD-n组（P＜0.05），其中右侧扣带回（r=-0.410，P=0.018）、右侧枕叶白质（r=-0.370，P=0.034）CBF值与HAMD呈负相关。结论利用动脉自旋标记技术可以直观地显示PD患者的脑血流灌注改变，脑血流灌注减低可能为PD的基本特征之一，且大脑边缘系统血流灌注减低与PD伴抑郁的发生有相关性。

简介：摘要多系统萎缩是一种中老年起病、进展相对较快、罕见的神经系统退行性疾病，以快速进展的自主神经和运动功能障碍为主要特征。目前尚无有效方法阻止或逆转其进展，多是对症治疗，且疗效有限。大量干预试验探索新的多系统萎缩治疗方法，但尚无明确的疾病修饰疗效的结果。这可能与多系统萎缩本身的病理、生理学机制不明确、多因素共同作用有关。现综述近年多系统萎缩疾病修饰治疗方面的干预试验，并展望未来的治疗目标。

简介：摘要目的分析皮质基底节综合征（CBS）的临床表现以及伴慢性疼痛的临床特征。方法回顾分析2010年1月1日至2020年6月30日北京医院收治的临床诊断为很可能或可能的CBS患者的病历资料，包括性别、年龄、病程、主诉、神经系统查体及血液生化、肿瘤标志物、感染等实验室检查、简易智力状态检查（MMSE）量表、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评分以及影像学检查结果。结果共收集到8例患者临床特征符合很可能或可能的CBS诊断标准。主要临床表现为不对称的运动障碍，包括强直、震颤、肌阵挛、姿势步态异常等， 对左旋多巴反应差，其中7例患者存在失用，5例患者出现异己手，5例患者存在不同程度的认知功能障碍。8例患者中，7例患者头颅MRI检查均显示不同程度的额、顶、颞叶等皮层萎缩，受累肢体对侧为著。5例患者行头18氟-脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层成像（18F-FDG PET）检查，结果显示额、顶、颞、枕叶及基底节有广泛的葡萄糖代谢减低，症状较重的对侧更加明显。6例患者伴有疼痛，疼痛类型包括肌张力障碍性疼痛3例、神经病理性疼痛、肌肉骨骼性疼痛和不明原因疼痛各1例，其中1例患者以疼痛为首发症状，1例患者服用左旋多巴后疼痛缓解。结论皮质基底节综合征主要临床特征是不对称的运动障碍和认知功能障碍，伴有失用、皮层感觉障碍和异己肢。头颅MRI和PET检查有助于明确临床诊断。疼痛可能是CBS常见的非运动症状之一。

简介：摘要目的探讨帕金森病（PD）患者抑郁发生情况及其相关因素。方法连续纳入2019年3－6月在北京医院神经内科门诊就诊的100例帕金森病（PD）患者，采用贝克抑郁量表（BDI）、PD睡眠量表-2（PDSS-2）、8项PD调查表（PDQ-8）评估患者抑郁情绪、睡眠状况及健康相关生命质量，采用Spearman相关分析及多因素回归分析方法分析PD抑郁的相关因素；采用非参数检验，分析不同睡眠障碍域之间的差异。结果PD患者BDI评分为（9.9±8.6）分（0~44分），PDSS-2评分为（12.0±9.2）分（0~43分），PDQ-8评分为（6.4±6.0）分（0~24分）。检出抑郁状态者42例（42.0%），其中轻度者22例（52.4%），BDI评分为（13.0±1.9）分（10~15分）；中度者14例（33.3%），BDI评分为（19.1±3.0）分（16~25分）；重度者6例（14.3%），BDI评分为（33.3±6.4）分（28~44分）。多重线性相关性分析显示，BDI评分与PDQ-8评分（P<0.01）及PDSS-2评分（P=0.02）呈正相关。42例抑郁状态患者中，36例（85.7%）存在睡眠障碍，睡眠障碍域评分为（9.8±3.9）分，高于夜间运动症状域的（4.8±4.5）分、夜间PD非运动症状域的（4.1±3.3）分（均P<0.01）。PDQ-8中感到抑郁、觉得疾病导致家庭关系出现问题、注意力难以集中、感到难以和别人沟通4个维度评分与BDI评分呈正相关（均P<0.05）。结论抑郁是PD患者常见的非运动症状，伴抑郁状态的PD患者生命质量降低，且更易发生睡眠障碍。

简介：摘要目的探讨伴与不伴睡眠障碍的帕金森病患者脑灰质体积的改变特征及不同睡眠障碍主诉与患者临床情况及脑灰质体积之间的相关性。方法收集2018年1月至2021年12月在北京医院神经内科就诊的帕金森病患者46例及体检中心招募的健康对照者38名。根据帕金森病睡眠量表（PDSS）评分（PDSS总分≤82分或任何一项评分<5分被认为存在睡眠障碍）将帕金森病患者分为伴睡眠障碍（PD-S，n=26）和不伴睡眠障碍（PD-nS，n=20）两组。运用简易精神状态检查量表（MMSE）、统一帕金森病评定量表第三部分（UPDRS-Ⅲ）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、汉密尔顿焦虑量表（HAMA）、非运动症状问卷（NMSQ）、帕金森病生活质量问卷（PDQ-39）对患者的认知、运动、焦虑抑郁、非运动症状及生活质量进行评定。通过基于体素的形态学分析方法对所有受试者的灰质体积进行分析，并采用多元线性回归分析检验其与帕金森病患者夜间睡眠质量之间的相关性。结果PD-nS组较对照组双侧边缘叶、海马旁回、杏仁核、扣带回、海马、右侧小脑、双侧额颞叶、双侧枕叶及左侧顶叶灰质体积萎缩；PD-S组较对照组双侧边缘叶、海马旁回、杏仁核、右侧小脑、双侧额颞叶及双侧顶枕叶灰质体积萎缩。PD-S组较PD-nS组的焦虑抑郁［（HAMA评分：（12.04±5.32）分与（7.25±4.68）分，t=-3.18，P=0.003；HAMD评分：（12.19±5.59）分与（6.95±3.19）分，t=-4.01，P<0.001］及非运动症状评分［NMSQ评分：（12.92±5.18）分与（9.90±4.10）分，t=-2.14，P=0.038］更高，生活质量更差［PDQ-39评分：（35.31±22.01）分与（22.40±9.00）分，t=-2.71，P=0.010］，左侧岛叶及左侧额顶叶灰质体积减小（P<0.001，未校正，体素>100）。帕金森病患者夜间睡眠质量与右侧颞中回（β=0.006，95%CI 0.002~0.010，P=0.003）、左侧额中回（β=0.006，95%CI 0.002~0.010，P=0.002）、右侧小脑（β=0.014，95%CI 0.005~0.023，P=0.003）和右侧枕中回（β=0.017，95%CI 0.011~0.024，P<0.001）灰质体积具有相关性。帕金森病患者夜间不宁状态与左侧边缘叶、双侧枕叶、右侧小脑及顶叶灰质体积减小有关（β=0.008，95%CI 0.006~0.010，P<0.001），夜尿症状与双侧边缘叶、右侧顶下回、双侧额叶体积减小有关（β=0.010，95%CI 0.008~0.013，P<0.001），白天过度嗜睡与右侧枕叶、左侧颞叶体积减少有关（β=0.014，95%CI 0.010~0.019，P<0.001），部分脑区（双侧额叶、左侧边缘叶及扣带回）代偿性增大（P<0.001，未校正，体素>60）。结论睡眠障碍是帕金森病患者常见的非运动症状，与其焦虑抑郁状态、非运动症状及生活质量相关。伴有睡眠障碍的帕金森病患者存在多个脑区的灰质体积改变，可能与其睡眠质量、夜间不宁状态、夜尿及白天过度嗜睡症状相关。

简介：摘要目的探讨帕金森病（PD）患者抑郁发生情况及其相关因素。方法连续纳入2019年3－6月在北京医院神经内科门诊就诊的100例帕金森病（PD）患者，采用贝克抑郁量表（BDI）、PD睡眠量表-2（PDSS-2）、8项PD调查表（PDQ-8）评估患者抑郁情绪、睡眠状况及健康相关生命质量，采用Spearman相关分析及多因素回归分析方法分析PD抑郁的相关因素；采用非参数检验，分析不同睡眠障碍域之间的差异。结果PD患者BDI评分为（9.9±8.6）分（0~44分），PDSS-2评分为（12.0±9.2）分（0~43分），PDQ-8评分为（6.4±6.0）分（0~24分）。检出抑郁状态者42例（42.0%），其中轻度者22例（52.4%），BDI评分为（13.0±1.9）分（10~15分）；中度者14例（33.3%），BDI评分为（19.1±3.0）分（16~25分）；重度者6例（14.3%），BDI评分为（33.3±6.4）分（28~44分）。多重线性相关性分析显示，BDI评分与PDQ-8评分（P<0.01）及PDSS-2评分（P=0.02）呈正相关。42例抑郁状态患者中，36例（85.7%）存在睡眠障碍，睡眠障碍域评分为（9.8±3.9）分，高于夜间运动症状域的（4.8±4.5）分、夜间PD非运动症状域的（4.1±3.3）分（均P<0.01）。PDQ-8中感到抑郁、觉得疾病导致家庭关系出现问题、注意力难以集中、感到难以和别人沟通4个维度评分与BDI评分呈正相关（均P<0.05）。结论抑郁是PD患者常见的非运动症状，伴抑郁状态的PD患者生命质量降低，且更易发生睡眠障碍。

简介：摘要目的分析皮质基底节综合征（CBS）的临床表现以及伴慢性疼痛的临床特征。方法回顾分析2010年1月1日至2020年6月30日北京医院收治的临床诊断为很可能或可能的CBS患者的病历资料，包括性别、年龄、病程、主诉、神经系统查体及血液生化、肿瘤标志物、感染等实验室检查、简易智力状态检查（MMSE）量表、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）评分以及影像学检查结果。结果共收集到8例患者临床特征符合很可能或可能的CBS诊断标准。主要临床表现为不对称的运动障碍，包括强直、震颤、肌阵挛、姿势步态异常等， 对左旋多巴反应差，其中7例患者存在失用，5例患者出现异己手，5例患者存在不同程度的认知功能障碍。8例患者中，7例患者头颅MRI检查均显示不同程度的额、顶、颞叶等皮层萎缩，受累肢体对侧为著。5例患者行头18氟-脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层成像（18F-FDG PET）检查，结果显示额、顶、颞、枕叶及基底节有广泛的葡萄糖代谢减低，症状较重的对侧更加明显。6例患者伴有疼痛，疼痛类型包括肌张力障碍性疼痛3例、神经病理性疼痛、肌肉骨骼性疼痛和不明原因疼痛各1例，其中1例患者以疼痛为首发症状，1例患者服用左旋多巴后疼痛缓解。结论皮质基底节综合征主要临床特征是不对称的运动障碍和认知功能障碍，伴有失用、皮层感觉障碍和异己肢。头颅MRI和PET检查有助于明确临床诊断。疼痛可能是CBS常见的非运动症状之一。

简介：摘要目的使用合成磁共振成像(synthetic MRI)技术测量和分析大脑的整体体积值和弛豫值，研究帕金森病(Parkinson's disease，PD)患者与正常对照者间的相关数值的差别。材料与方法纳入28例帕金森病患者[年龄：(67±11)岁；男性17人，女性11人]和28名正常对照者[年龄：(68±9)岁；男性12人，女性16人]。所有受试者均在3.0 T MRI上进行合成磁共振成像序列(MAGnetic resonance imaging compilation，MAGiC)扫描。使用SyMRI 8.0后处理软件对合成磁共振成像原始数据进行进一步后处理，以生成脑分割体积值和弛豫值。结果包括白质体积(white matter volume，WMV)、灰质体积(gray matter volume，GMV)、脑脊液体积(cerebral spinal fluid volume，CSFV)、髓鞘体积(myelin volume，MYV)、脑实质体积(brain parenchymal volume，BPV)、颅内体积(intracranial volume，ICV)、白质分数(white matter fraction，WMF=WMV/BPV)、灰质分数(gray matter fraction，GMF=GM/BPV)、髓鞘分数(myelin fraction，MYF=MYV/BPV)、脑脊液分数(cerebral spinal fluid fraction，CSFF=CSF/ICV)；T1、T2弛豫值和质子密度(proton density，PrD)，在部分容积超过95%对应组织(白质、灰质或脑脊液)的体素内取平均值。使用独立样本t检验来评估两组之间的年龄、体积值、体积分数和弛豫值的差异。用卡方检验评估两组之间的性别差异。结果两组之间的年龄(P=0.587)和性别(P=0.181)无统计学差异。体积值和分数方面，帕金森病患者WMV (515.514±71.213 vs. 461.800±64.816，P=0.005)、WMF (43.621±3.788 vs. 40.660±2.844，P=0.002)、MYV (162.257±24.928 vs. 144.611±22.575，P=0.008)和MYF (13.707±1.284 vs. 12.711±1.094，P=0.003)明显高于正常对照组；GMF (52.868±3.234 vs. 56.011±2.550，P＜0.001)明显低于正常对照组，两组间GMV、BPV、ICV、CSFV和CSFF无明显统计学差异。弛豫值方面，帕金森病患者的灰质T1 (1604.872±56.038 vs. 1570.553±55.992，P=0.026)、灰质T2 (95.215±3.667 vs. 91.489±5.805，P=0.006)明显高于正常对照组；白质T1 (749.786±21.935 vs. 761.379±20.651，P=0.047)和脑脊液PrD (101.149±1.327 vs. 101.842±0.972，P=0.030)明显低于正常对照组，两组间脑脊液T1、白质T2、脑脊液T2和白质PrD无明显统计学差异。结论合成磁共振成像可以同时获得体积测量值和弛豫值，可以区分帕金森病患者与正常人，给临床诊断方面提供更多定量指标。

简介：摘要《中国帕金森病治疗指南（第四版）》传承了第三版的精髓，肯定了第三版指南的治疗原则“一旦早期诊断，即应尽早开始治疗，争取掌握疾病的修饰时机”，提出“不刻意推迟左旋多巴的使用”的理念，对非运动症状给予了更多的关注，强调了多学科团队对帕金森病进行全面全程管理的重要作用。依据并借鉴国内外近年发表的循证医学证据及循证推荐，以临床实践为基础，新版指南从经典治疗方法和药物的应用，到治疗理念的更新，以及新技术和新方法的引入等做了全面、细致、深入的阐述，并根据临床症状的特点更新了起始治疗及后续添加治疗的具体用药路径，增强了指南的实用性，对进一步规范和提高我国帕金森病整体治疗水平必将起到重要作用。

简介：摘要目的探讨帕金森病(PD)患者磁共振成像上脑白质病变(WML)的特点及其与临床表征间的相关性。方法回顾性研究，应用T2WI-FLAIR序列，通过Fazekas和Scheltens视觉量表对87例PD患者的WML进行评估，将其分为早期组(H-Y分级1.0～2.0期)47例和中晚期组(H-Y分级2.5～4.0期)40例、非抑郁组71例和抑郁组16例、非焦虑组62例和焦虑组25例，运用有序分类Logistic回归对WML与性别、年龄等危险因素及简易精神状态量表(MMSE)、统一帕金森病评定量表第三部分(UPDRS-Ⅲ)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分进行相关性分析。结果与PD早期组患者比较，中晚期组患者脑叶白质病变增多(P<0.05)，以枕叶明显(P<0.05)。PD抑郁/焦虑组和非抑郁/焦虑组患者WML差异无统计学意义(P>0.05)。在Scheltens量表中，PD患者脑室旁(OR＝1.13，P<0.01)、脑叶(OR＝1.10，P<0.01)及基底节区(OR＝1.15，P<0.01)WML与年龄相关，脑室旁WML与MMSE评分相关(OR＝0.68，P<0.01)，以枕角(OR＝0.60，P<0.01)及侧脑室旁(OR＝0.68，P<0.05)更为显著，颞叶WML与MMSE评分亦相关(OR＝0.68，P<0.05)；脑叶WML与H-Y分级相关(OR＝2.10，P<0.05)，以枕叶更为显著(OR＝3.33，P<0.05)；顶叶WML与HAMD评分相关(OR＝1.13，P<0.05)；基底节区WML与糖尿病相关(OR＝6.34，P<0.05)，以壳核更为显著(OR＝6.86，P<0.01)。在Fazekas量表中，脑室旁(OR＝1.16，P<0.01)和深部WML(OR＝1.13，P<0.01)均与年龄相关，且脑室旁WML与MMSE评分(OR＝0.65，P<0.01)相关。PD患者WML评分与性别、高血压、冠心病、血脂异常、UPDRS-Ⅲ及HAMA评分无关。结论PD患者存在WML，且与患者年龄、糖尿病、疾病严重程度、抑郁症状及认知功能相关。