简介：摘要目的探讨手术治疗坐骨神经区域脉管性疾病的临床效果。方法回顾性分析2013年6月至2018年12月河南省人民医院血管瘤科收治的采用手术治疗的坐骨神经区域疼痛、有功能障碍的脉管性疾病患者的临床资料。记录手术时间、术中出血量、住院时间、术后并发症及切口愈合情况。术后进行随访，包括体格检查和影像检查。采用视觉模拟评分法(VAS)评估术前和术后出院时疼痛强度，0%为无痛，10为剧痛。通过Oswestry功能障碍指数(ODI)评估术前、术后随访时疼痛和肢体功能，0%为正常，越接近100%，功能障碍越严重。结果共纳入76例患者，男32例，女44例，年龄2~55岁，其中静脉畸形(VM)48例，动静脉畸形(AVM)9例，淋巴管畸形(LM)6例，纤维脂肪性血管性病变(FAVA)13例。76例中有13例VM曾行局部硬化剂注射治疗，4例AVM曾行介入栓塞治疗，症状无改善或加重。FAVA病例的手术时间、术中出血量、住院时间分别为(113.33±30.11) min、(81.67±22.29) ml、(3.83±0.98) d，均少于其他3种脉管性疾病，手术损伤最小、恢复最快；AVM病例手术时间、出血量及住院时间分别为(288.33±33.71) min、(981.67±164.85) ml、(11.17±1.47) d，均多于其他3种脉管性疾病；VM与LM病例手术时间接近；VM病例术中出血量[(396.67±85.71) ml]相差较大，最少为150 ml，最多为1 100 ml。所有病例术中及术后生命体征平稳，均未出现大血管、神经损伤，术后71例患者切口甲级愈合，4例切口乙级愈合，1例切口丙级愈合。术后随访6~36个月，平均13个月。末次随访时73例疼痛完全缓解，3例疼痛部分缓解；72例下肢功能恢复正常，4例改善；磁共振或CT血管造影检查显示，70例瘤体消失，6例瘤体有残存。VM、AVM、LM、FAVA病例术前疼痛VAS评分分别为2.00(1.00，3.75)分、2.00(1.00，3.50)分、4.00(0.75，6.25)分、4.00(1.50，6.00)分，术后均为0.00(0.00，0.00)分；术前ODI分别为17.78%(15.56%，22.22%)、17.78%(13.33%，35.56%)、50.00%(31.67%，84.44%)、42.22%(31.11%，56.67%)，LM术后ODI值为4.44%(0.00%，22.22%)，其他均为0.00%(0.00%，0.00%)，各种病变类型组内手术治疗前、后VAS及ODI比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论对于引起坐骨神经区域疼痛、导致肢体功能障碍的脉管性疾病采用手术治疗安全而有效，手术可明显改善患者的疼痛及关节活动障碍。

简介：摘要目的探讨超声鉴别肢体法瓦病与静脉畸形(VMs)的辅助诊断价值。方法以2015年1月至2020年12月河南省人民医院手术病理确诊的下肢法瓦病患者作为法瓦病组，选取经病理确诊的下肢VMs患者作为对照组，对其临床和超声影像学资料进行回顾性分析。通过对两组资料的单因素分析，筛选对鉴别法瓦病和VMs可能有价值的超声影像学指标，进一步采用多因素Logistic回归分析确定有鉴别诊断价值的指标，并构建多因素联合诊断模型，采用受试者操作特征曲线(ROC曲线)、敏感度和特异度等指标评价联合诊断模型的诊断效能。结果纳入法瓦病患者20例，男11例，女9例，年龄(18.1±12.2)岁；VMs患者46例，男20例，女26例，年龄(19.9±13.6)岁。单因素分析结果显示，法瓦病组与VMs组的超声表现在病灶回声、"筋膜尾"征、血流、挤压试验阳性、后方回声增强方面差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素分析显示，两组的超声表现在"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3方面差异统计学意义(P＝0.001、0.008、0.007)，所构建的包括该3项指标的联合诊断模型诊断法瓦病的敏感度为90.0%(95%CI：68.3%~98.8%)，特异度为93.5%(95%CI：82.1%~98.6%)，ROC曲线下面积为0.964(95%CI：0.886~0.994)，具有较高的诊断效能。结论法瓦病与VMs超声影像学特征有明显区别。超声检查中的"筋膜尾"征、挤压试验阳性、后方回声增强3个指标联合较单一指标对诊断法瓦病有更高的辅助诊断价值。

简介：摘要目的探讨肌内法瓦病（FAVA）的MRI表现及其病理特征。方法回顾性分析2012年12月至2021年3月于河南省人民医院就诊的44例经病理证实的肌肉内FAVA的临床及影像资料，女25例、男19例，年龄5~29（15±6）岁。总结其临床及MRI特征，包括分型、部位、边界、信号强度、强化方式及程度、病变内有无血管流空，并与病理结果对照。结果1例患者大腿及小腿肌肉同时受累，43例患者病变累及1个部位，包括小腿肌肉20例、大腿肌肉15例、前臂肌肉5例、上臂肌肉1例、臀肌1例、肩部肌肉1例。小腿腓肠肌受累最多见（13/44），其次为比目鱼肌（10/44）、股四头肌（9/44）。MRI示病变均为实性病变，其中局灶肿块型24例、弥漫浸润型15例、局部浸润型5例。病变的长轴均与肌肉长轴一致。T1WI及T2WI均呈不均匀中等高信号，脂肪抑制T2WI呈显著高信号，所有病变均可见迂曲扩张的畸形血管，其中18例可见流空血管影。增强后呈中等至明显不均匀强化。病理学上，病变的骨骼肌被纤维组织、脂肪成分、不规则的畸形静脉血管等多种成分浸润，导致MRI信号的不均匀。7例接受人类PIK3CA基因突变检测者中6例为突变型。结论肌内FAVA在临床、MRI影像以及组织病理学上均具有一定的特征性，其MRI信号特征可反映其复杂的病理成分。

简介：摘要目的探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准：(1)诊断为卡梅现象，以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征；(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗；(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg，敏感患者应用至术前，不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注，纠正凝血功能；采用气管插管静脉复合麻醉方式，配合深静脉置管，动脉穿刺置管并持续有创血压监测，维持血流动力学稳定；行瘤体根治性切除术，必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术；术后常规带管入ICU，呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管，ICU留观过夜，评估稳定后转出；术后监测血小板动态变化，加强营养支持，病变位于四肢的患者(原位植皮者除外)，于术后第3天开始进行被动康复训练；随访6~36个月，行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查，必要时行MRI检查。肢体病变患儿，复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×109/L，1例>80×109/L，血红蛋白均纠正至10 g/L以上；手术时间48~135 min,平均87 min；无术中、术后死亡病例；术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h，平均8.4 h；手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤；住院时间9~30 d，平均16.7 d；手术切口延迟愈合3例，瘢痕挛缩致活动障碍1例，瘢痕增生3例；随访周期内无死亡病例，血小板均稳定在正常范围。结论手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤，疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼，这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。

简介：摘要目的探讨单纯局灶性肌内静脉畸形手术治疗的效果及术后康复锻炼的必要性。方法回顾性分析2017年6月至2018年4月河南省人民医院血管瘤外科收治的单纯局灶性肌内静脉畸形患者的临床资料，根据病变部位及病变与周围组织解剖关系选择手术方式进行治疗，术后康复医师与手术医师共同制定康复计划，进行康复锻炼治疗。术后随访，复查MRI，采用视觉模拟量表(VAS)进行疼痛评估，并对肢体关节功能进行评定。对比手术前、后VAS评分，评估症状缓解情况及康复治疗对术后功能恢复的效果。结果共选择19例单纯局灶性肌内静脉畸形患者，女性11例，男性8例，年龄3~44岁，平均17.7岁，均以肢体疼痛不适为主诉。术后患者均获6个月至1年随访，术后半年MRI与术前对比，均提示病变瘤体切除完整。所有患者VAS评分术后均较入院时下降，术前VAS评分为(4.84±2.32)分，手术后为(2.16±1.17)分，手术前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。所有患者术后经过康复锻炼，肢体功能均有所改善，关节稳定性、肢体肌力与步行能力恢复正常的生活，术前关节功能评分为(10.47±3.29)分，术后为(14.46±3.50)分，手术前后比较差异有统计学意义(P<0.01)。结论单纯局灶性的肢体肌内静脉畸形可以通过手术方式彻底切除，术后康复治疗可有效防治术后肢体功能障碍，加快术后肢体功能恢复。

简介：摘要目的探讨体外培养构筑卡波西样血管内皮瘤(KHE)血管生成三维模型的效果及可行性。方法选择2019年4月在河南省人民医院血管瘤科接受手术治疗的1例4个月龄男性KHE患儿，将术中切除的瘤体组织作为实验样本。将处理后的瘤体新鲜标本种植于双层夹心法构筑的纤维凝胶培养体系中，完成KHE血管生成三维模型的建立。潮湿恒温孵育，隔日换液，每日观察生长情况。待模型生长稳定后，取生长情况较好的模型制成冰冻切片行HE染色及免疫组织化学实验验证。结果构筑的模型孵育2~4 d萌生出新生的血管芽，12~16 d血管生长情况趋于稳定，新生血管交错成网状，可观察到明显的管腔样结构，大部分模型于26~30 d后开始凋亡，个别模型直至孵育第54天仍未凋亡。经形态学观察、HE染色、免疫组织化学实验鉴定，证实新生的血管网由KHE血管内皮细胞组成。结论纤维蛋白凝胶培养体系能够完成KHE三维血管生成模型的培养，具有培养时间短、存活时间长、操作简便、实验成本低、易于干涉的特点。

简介：摘要静脉畸形多见于儿童和青少年，是最常见的低流速脉管畸形，可导致肢体功能障碍甚至危及生命，严重影响生命健康和生活质量。西罗莫司通过抑制PI3K-AKT-mTOR信号通路成为治疗静脉畸形的第一种靶向药，在难治性静脉畸形的治疗上体现出了巨大优势。本文就西罗莫司在静脉畸形中的研究应用进行综述。

简介：摘要目的观察强化康复训练对下肢静脉畸形术后患者下肢功能恢复的影响。方法采用随机数字表法将下肢静脉畸形行血管瘤切除术后患者61例随机分为常规组30例和强化组31例。常规组采用下肢静脉畸形术后常规康复训练进行干预，强化组则进行强化康复训练。于干预前、干预后(即出院时)、出院1个月后、出院3个月后采用美国足踝矫形外科学会(AOFAS)踝-足关节功能评分(即AOFAS评分)、踝关节活动度(背屈度、跖屈度)测量、视觉模拟疼痛评分(VAS)和中文版关节炎生活质量简易评分(AIMS2-SF)分别评估2组患者的踝-足运动功能、踝关节活动度、疼痛程度和生活质量，同时记录2组患者治疗过程中不良事件(继发跟腱挛缩、出血、感染)的发生率。结果出院1个月和3个月后，2组患者的AOFAS总分、踝关节背屈角度和踝关节跖屈角度与组内干预前比较，差异均有统计学意义(P<0.05)，且干预后，强化组患者的AOFAS总分、踝关节背屈角度、踝关节跖屈角度即优于组内干预前，差异均有统计学意义(P<0.05)，而强化组患者出院3个月后的AOFAS总分、踝关节背屈角度、踝关节跖屈角度亦显著优于常规组出院3个月后，差异均有统计学意义(P<0.05)。干预后、出院1个月和3个月后，2组患者VAS评分和AIMS2-SF总分均显著优于组内干预前，差异均有统计学意义(P<0.05)，且强化组干预后和出院一个月后的VAS评分亦显著优于常规组同时间点，差异均有统计学意义(P<0.05)。住院治疗期间，常规组患者不良事件发生率为30.0%，强化组无不良事件发生，组间比较，差异有统计学意义(P<0.05)。结论强化康复训练可促进下肢静脉畸形术后患者下肢运动功能的恢复、缓解患者疼痛的程度、改善患者的生活质量。

简介：摘要目的探讨手术治疗小腿静脉畸形并跟腱挛缩的临床效果。方法回顾性分析2016年3月至2018年3月于河南省人民医院进行手术治疗的43例小腿部静脉畸形并跟腱挛缩患者的病历资料，患者均采用小腿部静脉畸形手术切除，根据术中情况必要时加用"Z"形跟腱延长术，手术后进行康复锻炼，统计并评价手术成功率及治疗效果。结果43例患者中，35例小腿部瘤体完全切除；8例患者由于瘤体范围较广，瘤体侵袭包绕小腿胫后动静脉、胫后神经、腓总神经等，采取部分瘤体切除术；32例患者手术切除瘤体后联合行"Z"形跟腱延长术。随访6～12个月后发现，一期手术成功率为93%(40/43)；43例患者均可正常行走，其中3例踝关节活动有轻度受限；35例术后小腿部疼痛消失，无肿块隆起，复查彩超、磁共振成像显示原瘤体部位未见复发，8例术后彩超、磁共振成像显示有散在瘤体存在，偶有疼痛症状。结论小腿部静脉畸形并跟腱挛缩患者行手术治疗可纠正踝关节功能，术后效果良好。

简介：摘要总结34例静脉畸形患者行射频消融术治疗的围手术期护理经验。2015年7月至2017年7月，河南省人民医院血管瘤科使用射频消融术治疗或辅助治疗静脉畸形患者34例，男18例、女16例；年龄10～54岁，平均23岁。护士术前对患者做好充分沟通及心理支持，配合医师密切观察患者术中反应并及时处理，术后密切观察病情，做好并发症的监控及应对措施。34例患者术后均有不同程度肿胀，疼痛。个别患者出现水疱及皮肤黏膜改变、高热、一过性血红蛋白尿及暂时性轻微面瘫及其他神经损伤表现，经过积极治疗与护理，均治愈。射频消融术治疗特殊部位静脉畸形，总体疗效满意。围手术期采取针对性的护理措施是保证患者手术成功、提高其住院舒适度的重要措施。

简介：摘要目的探讨四肢肌内静脉畸形的临床分期及手术效果。方法收集2016年1月至2018年12月就诊于河南省人民医院的四肢肌内静脉畸形病例336例，其中男163例，女173例，年龄范围为5～65岁，平均16.7岁。结合患者主诉、体格检查及磁共振成像(MRI)检查明确诊断，根据术前临床症状、关节活动度、X线片和MRI检查，将四肢肌内静脉畸形分为4期，分别为Ⅰ期疼痛期、Ⅱ期可逆性功能障碍期、Ⅲ期功能障碍期、Ⅳ期骨化期；对于Ⅰ期和Ⅱ期患者采用单纯静脉畸形切除术，Ⅲ期和Ⅳ期患者采用静脉畸形切除＋肌腱Z形吻合延长术，所有患者术后进行系统康复锻炼。根据术前、末次随访时的MRI检查、疼痛视觉模拟评分、关节活动度的变化和患者满意度对手术效果进行评价。结果本组患者共336例，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为173、82、75、6例，单纯静脉畸形切除术255例，静脉畸形切除＋肌腱Z形吻合延长术81例；治愈330例；基本治愈6例。手术治愈率98.3%，患者满意率100%。结论四肢肌内静脉畸形术前进行临床分期，精准化选择手术治疗方式，可以提高治愈率，取得良好的手术效果。

简介：摘要目的观察比较保守治疗、早期手术及晚期手术治疗卡波西样血管内皮瘤的效果。方法2004年1月至2016年12月河南省人民医院血管瘤外科收治106例卡波西样血管内皮瘤患者，男62例，女44例，年龄最小1 d，最大43岁，中位年龄94.5 d。根据治疗方式不同分为保守治疗组29例、早期手术组55例和晚期手术组22例，保守治疗组采用激素或激素联合尿素局部注射治疗；手术治疗组行手术切除瘤体，发病至手术时间<3个月为早期手术组，≥3个月为晚期手术组。疗效评定标准：治愈为瘤体消失或基本消失，血小板恢复正常，随访半年以上无复发；有效为瘤体显著缩小，血小板明显回升；无效为瘤体无缩小或继续增大，血小板无回升或继续下降。比较3组治疗后的总疗效，比较治疗前及治疗后1、7、14 d患者血小板值的变化；比较早期手术组、晚期手术组术中及术后情况。结果患者均获6～23个月随访，治愈65例，有效24例，无效12例，死亡5例。治疗7 d后3组血小板值分别为保守治疗组68(31，157)×109/L、早期手术组(294.75±150.59)×109/L、晚期手术组(221.48±148.71)×109/L，组间比较差异有统计学意义(P<0.05)；治疗14 d后3组血小板值分别为保守治疗组78(25.5，154.5)×109/L、早期手术组281(234，356)×109/L、晚期手术组(219.67±140.95)×109/L，组间比较差异有统计学意义(P<0.05)。随访至少半年后3组临床疗效总有效率：保守治疗组62.07%、早期手术组96.34%、晚期手术组81.82%，两两比较差异有统计学意义(P<0.05)。早期手术组术中出血量与手术时间、术后血小板值升高时间以及总住院时间与晚期手术组比较，差异均有统计学意义(P<0.05)。结论早期手术治疗卡波西样血管内皮瘤优于晚期手术治疗和保守治疗，手术应作为治疗卡波西样血管内皮瘤首选方案，应早发现早治疗。

简介：摘要肉芽肿性血管瘤亦称化脓性肉芽肿、毛细血管扩张性肉芽肿、分叶状毛细血管瘤，并非真性肿瘤，临床上较为少见。具有生长迅速，质脆，易发生溃疡、出血等特点，临床上易被误诊为恶性肿瘤。本文报道一例软腭特殊肉芽肿性血管瘤。

简介：摘要目的分析综合性外科手术治疗Kasabach-Merritt现象（KMP）的疗效。方法回顾性分析2017年11月至2019年3月在河南省人民医院血管瘤科接受外科治疗的18例KMP患者的临床资料。术前使用糖皮质激素及免疫球蛋白提升患者血小板计数，对糖皮质激素不敏感者术前12~24 h予单次输注大剂量血小板，血小板< 30 × 109/L者按0.3个治疗量/kg输注，血小板≥ 30 × 109/L者按0.2个治疗量/kg输注，总量不超过1个治疗量（1个治疗量总液体量为200~250 ml，约含血小板2.5 × 1011个）。术中尽可能剥离肿瘤组织，对大面积肿瘤术中缝合困难者，使用自体原位植皮术，对术后有功能障碍可能性的患儿请康复师会诊，予个体化功能锻炼，并促进功能恢复。结果纳入18例患者，男9例，女9例，平均年龄73 d（范围7~354 d）。皮损位于四肢3例，躯干11例，头面颈部4例。手术成功17例，1例死亡。手术成功的患儿中，16例血小板及凝血功能于术后1周内均恢复至正常，1例患儿术后经规律口服西罗莫司后血小板及凝血功能也恢复正常；术后患儿均能保持良好运动能力。结论综合性外科手术治疗KMP疗效肯定，起效迅速，不良反应少。

简介：摘要蓝色橡皮疱样痣综合征(BRBNS)是一种涉及多器官多系统的罕见疾病，常于出生时或儿童期出现，可见皮肤以及内脏器官多发性静脉畸形，常见临床症状为皮肤浅表部位多发蓝色橡皮样肿物以及胃肠道出血引起的继发性贫血，目前其病因尚未明确。光声成像因其较高的光学对比度和超声分辨率可用于检查静脉畸形，双气囊内镜有助于手术精准切除病变，临床可依据病情选择个性化治疗方案。

简介：摘要目的探讨不同治疗方案对卡波西型血管内皮瘤(KHE)的治疗效果。方法回顾性分析2017年1月至2019年4月于河南省人民医院就诊的接受手术治疗的23例KHE患儿的临床资料，根据患儿手术前使用的治疗方案将其分为激素治疗组(5例)、长春新碱治疗组(2例)、普萘洛尔治疗组(4例)、加压治疗组(2例)及西罗莫司治疗组(3例)，另7例仅接受手术治疗的患儿作为对照组。以血小板水平作为评判治疗效果的标准，对比各组患儿的治疗效果。结果各治疗方案均表现出了一定的差异性，部分显示有效，但所有研究对象在接受手术治疗后均得到治愈，各治疗方法对手术治疗效果及恢复情况表现出了一定的影响。结论手术是彻底治愈婴幼儿KHE最为有效的方法，短期使用西罗莫司药物治疗后配合外科手术切除瘤体是一种效果优异的治疗方案。

简介：摘要目的探讨药物治疗失败的卡梅现象(KMP)的临床特点及手术效果。方法抽取2012年1月至2017年12月于河南省人民医院经药物治疗失败的KMP患儿47例，男26例，女21例，年龄1～11个月，行单纯血管瘤切除术或血管瘤切除＋原位植皮术。分析其临床表现、术中及术后情况。结果47例患儿年龄较小，血管瘤发展至KMP时间为0～11个月，瘤体位置深且面积大。41例行单纯血管瘤切除术，行血管瘤切除＋原位植皮术6例。手术时间35～260 min，出血量20～380 ml，血小板计数术后1～9 d恢复正常、2～60 d出现峰值，住院时间14～72 d，随访24～78个月未见复发、功能障碍者。结论KMP进展时间短，药物保守治疗失败者手术可获得较好的治疗效果。

简介：血管瘤和脉管畸形是婴幼儿常见的疾病，随着对该类疾病认识的不断深入，其分类诊断不断科学、规范，治疗方法不断创新、优化、完善。尿素注射作为治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一，也得到了进一步完善、发展。文中对采用单纯局部尿素注射、选择性动脉置管尿素注射、局部尿素注射联合手术切除等治疗脉管性疾病进行详述。