简介：

简介：

简介：

简介：摘要目的确诊一个遗传性血管性水肿患者大家系，并对其遗传方式和基因位点进行研究。方法回顾性分析2021年8月至2022年2月于山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科接受病史采集、实验室检查的1名先证者（女，48岁）及12名家族内患病成员与未患病成员的临床资料［其中男7名，女5名，年龄12~78（中位24）岁］，在明确诊断的同时绘制家系图。用全外显子测序技术检测先证者的遗传序列，并对其家庭成员进行验证，绘制突变的遗传系谱。结果该家系遗传方式为常染色体显性遗传，经实验室检查确诊该家系8名成员患有遗传性血管性水肿，其中Ⅰ型7例，Ⅱ型1例。分别对2种表型的2名患者进行全外显子测序分析，发现均携带同1个致病突变位点，为c.890-2A>G。对家系成员进行一代测序验证，结果发现，此家系中曾有水肿史的成员均含有此突变位点，而先证者无水肿史的弟弟无此突变。结论该遗传性血管性水肿家系可同时出现Ⅰ型和Ⅱ型两种表型，SERPING1基因c.890-2A>G突变是导致该家系患者发病的原因。

简介：摘 要:我国在道路景观和绿化方面历史悠久,特别是现代城市交通飞速发展以后对城市道路得景观和绿化方面的发展要求更高。我国道路景观随着交通现代化和经济的腾飞呈跨越式发展。且在发展过程中为适应交通现代化和经济发展需求，不断开辟新功能进行高质量创新。改革开放到进入新世纪以来，我国城市中出现了多元化和别致的道路景观。一条条风格多样的绿化带呈现在人们眼前。鲜花长廊，林荫夹道，平整的草地等等绿地风景各异，各具不同功能，造就了行车顺畅，行人舒适的现代化城市道路空间。城市道路绿地景观设计应用中深圳的城市道路绿地景观设计走在前列，如绿化与美化结合的模式、多行密植、多种林木错落种植等多种道路景观设计营造。　　

简介：摘要： 社会经济的高速发展，增加了用电需求，促进了供电企业的发展。供电企业想要实现进一步发展，则需要加强电网营配管理，对营配贯通进行改革，为用户提供更加优质的服务。本文对营配贯通中的难点进行分析，最后提出保证供电企业营配贯通顺利实施的建议，希望对促进供电企业发展有所帮助。

简介：【摘要】 目的：分析老年患者行腹部手术后发生粘连性肠梗阻的危险因素，探讨有效的防控措施和治疗办法。方法：选取我院 2015 年 9 月 ~2016 年 8 月

简介：

简介：<正>中国有着悠久灿烂的历史文化,历史上朝代更迭,文化融合,社会意识在传承中创新。家具作为意识形态的载体,既是能工巧匠的心灵,亦是社会生活的镜子。魏晋南北朝时期社会动荡,而此时的文化交流与融合却空前的激烈。随着大量少数民族的汉化,各种文化相继流入中原,魏晋南北朝时期的文化高峰呈现出另一种风貌。这种文化转型对于家具史自身的发展也产生了重要的影响。家具是特定的意识形态的物质承担者。地理环境的不同、社会的变迁、文化的衍进,使得家具在形式、功能与文化内涵等方

简介：我国税收制度的制定与实施总是跟随着我国经济改革的实现需要而出台的。"营改增"的试点实行说明我国的经济改革向前前进了一大步,因此我国的税收制度以及相应的增值税制度也要作出适当的调整。这实质上是我国经济市场本质的要求,所以"营改增"的税制改革必然会对我国会计核算带来一定的影响。文章结合了"营改增"的背景与现实意义的特点,深入分析了"营改增"对会计核算的影响问题。

简介：语文新课标要求培养学生鲜明的个性和鲜活的思想,这样的教学理念不但体现出了语文教学的人文性特点,而且是对满足学生终身发展需要的升华。但是在传统的高中语文阅读教学中,学生阅读的目的是为了完成阅读理解试题的解答,仅仅是为了考试;或者让学生漫无目的地进行阅读,这样放牧式的自由阅读方式,也不能有效提高学生的阅读能力,更不能加深学生的阅读深度。

简介：理论与实践一体化教学是提高高职院校思政课教学实效性的有效手段之一.武汉职业技术学院马克思主义学院基于教材选择典型法律案例,编撰《法律基础实训手册》,让学生通过互联网搜索与案例相关的法律条文和法律依据,解释分析相关概念,解决案例中的实际法律问题并拓展延伸.实践证明,这一改革能激发学生学习思政课的兴趣,有助于提高学生理解法律知识和运用法律思维解决日常法律问题的能力,创新了思政课的校本实践模式.

简介：它多么像一缕光线从海面照拂下来穿过群鱼游动穿过礁石沟壑穿过还温润的水一直到下面柔软的一触即发的海底它游动得多么快没有比它更快的了它游动的速度扇起了巨浪但在它的世界那只是小小的波纹像它一些小脾气眨眼变成涟漪和黑暗相伴的时光在海底400米下无声无息缓慢流淌它几乎是唯一生命每天在暗中消磨光阴没有玩伴冷清的邀游了无生趣但它变着花样游戏自顾自地说话一条鱼的黑暗不比一个人一条鱼的孤独不比一个人它深藏在水里漆黑一团你了解不了它欢喜还是忧伤它活跃还是沉闷它藏在最黑暗的水底你凭什么了解它年少的时候一条鱼游戏变成两条鱼中年时穿过惊涛骇浪多了新伤它老了静享暗中的生生死死独自邀游独步远方那水底400米之下没有光亮很黑没有声音很静没有搏斗和欢愉一缕光线悄然抵达在最深和最浅的水之间那是深蓝。

简介：英国是世界各国由中古农本封建主义文明向近代工商资本主义文明转型的先驱和典范。长期以来,各国史学界为了认识把握这次社会转型,从政治、经济、文化等不同角度进行了广泛而深入的研究,取得了丰硕的成果。研究、认识英国中世纪转型时期的城市化,对把握认识英国社会未来发展走向的脉搏具有十分重大的意义。

简介：~~