简介：摘要目的分析国内外文献中先天性心脏病患者关于临床营养方面研究的现状，探讨研究热点、发展趋势，为我国相关研究者提供参考。方法检索CNKI、Web of Science两大数据库自建库至2020年先天性心脏病临床营养相关的研究，利用CiteSpace 5.6.R5软件对作者、国家、机构、研究热点、前沿进行可视化分析。结果共纳入中文文献163篇、英文文献1 809篇，国内外发文量整体成增长趋势；发文量最多的是美国，中国位于第7位；国内发文机构主要是医院类机构，以南京医科大学附属南京儿童医院为首；国外主要是大学类机构，美国哈佛大学发文量最多。国内的热点问题主要是营养风险、营养支持、营养素研究等，热点人群是重症监护室、早产儿、婴幼儿、儿童等，研究前沿是早期肠内营养、预后、喂养不耐受；国外主要是流行病学研究、营养支持、营养不良、风险因素、营养治疗、能量代谢、肥胖、临床结局等，热点人群是先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）新生儿、婴幼儿、儿童、心脏移植术后等特殊人群等，研究前沿是队列研究、超重。结论先天性心脏病营养领域的发文量逐年增加，得到越来越多学者重视和关注，但国内外研究现状和热点主题存在差异，建议国内学者加强机构间的合作交流，结合国内CHD营养的研究优势，加强对CHD营养的流行病学研究和CHD重点人群的营养管理，进一步促进该研究领域的发展。

简介：摘要双侧肺动脉环缩早在1976年就应用于永存动脉干的外科治疗，还可联合动脉导管支架置入或前列腺素应用于左心发育不良综合征等多种新生儿复杂先天性心脏病，可有效提高复杂危重先天性心脏病患儿的治疗效果。本文介绍双侧肺动脉环缩术可能应用的先天性心脏病，术中环缩的程度和术后可能发生的并发症，以期为新生儿复杂先天性心脏病的外科治疗提供借鉴。

简介：摘要目的总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法回顾性分析2009年1月至2020年12月，14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例，女7例；其中左肺动脉缺如4例，右肺动脉缺如10例；中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如，2例合并法洛四联症，1例合并主－肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹，并在术中探查明确诊断，肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm，Z值－3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗，手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组：以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组)，采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果所有患儿无手术早期死亡，两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月，无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现，末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm，Z值－2.34±1.18(－4.52~－1.35)，较术前明显改善，血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流，提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论对于单侧肺动脉缺如的患者，早期且积极的再血管化外科重建，可有效恢复流向患肺的正常顺行血流，从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形，肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄，远期再手术仍待进一步随访。

简介：摘要目的探讨心外膜永久性起搏器植入治疗小儿严重缓慢型心律失常的疗效和经验。方法收集2010年7月27日至2020年7月28日在广州市妇女儿童医疗中心接受永久性起搏器植入术的患儿共52例，其中男25例，女27例，年龄为338 d(143~1696 d ），体重为7.3 kg(5.1~14.3 kg）。所有手术由同一组外科医师完成。应用SPSS 20.0统计软件进行数据录入和分析。结果先天性心脏病术后并发Ⅲ度房室传导阻滞占76.9 % （40/52 ），先天性Ⅲ度房室传导阻滞占21.2%（11/52），病态窦房结综合征占1.9%（1/52）。术后随访时间中位数35.3个月（11.5~71.4个月）。术后并发症发生率为9.6%（5/52），死亡率为7.7%（4/52）。与植入起搏器即刻比较，患儿末次随访的起搏阻抗出现明显下降（P=0.019 ），心室夺获阈值出现明显上升（P＝0.009 ），起搏功能良好。结论永久起搏器植入术治疗小儿严重缓慢型心律失常安全有效，远期并发症发生率和死亡率低，但应关注起搏器导线断裂和功能障碍等问题。

简介：摘要目的建立16~40周正常胎儿房间隔卵圆孔瓣膨出指数(ASEI)及卵圆孔瓣开放角度的正常参考值范围，分析正常胎儿ASEI与卵圆孔瓣开放角度之间的相关性。方法选取2021年1-6月于浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科连续接受胎儿超声心动图检查、孕周为16~40周的正常单胎胎儿378例，并将成功测量的349例胎儿纳入研究。所有胎儿在完成系统切面胎儿超声心动图检查后，在四腔心切面上测量卵圆孔开口直径和卵圆孔瓣开放角度，测量卵圆孔瓣从房间隔基底部偏移至左心房游离壁的最大距离和左心房横径，计算ASEI，比较不同孕周组间ASEI、卵圆孔瓣开放角度、卵圆孔开口直径的差异。采用Pearson法评价胎儿ASEI、卵圆孔瓣开放角度、卵圆孔开口直径之间的相关性。结果将349例胎儿根据孕周进行分组，其中16~20周17例，21~24周46例，25~28周114例，29~32周105例，33~36周31例，37~40周36例。ASEI的±s为0.492 7±0.059 7，95%CI为0.486 4~0.499 0，95%正常参考值范围为0.375 7~0.609 8，ASEI在不同孕周分组间差异有统计学意义(P<0.05)。卵圆孔瓣开放角度的±s为(44.03±5.48)°，95%CI为43.46~44.61°，95%正常参考值范围为33.29~54.78°，卵圆孔瓣开放角度在不同孕周分组间差异有统计学意义(P<0.05)。卵圆孔开口直径的±s为(4.32±1.30)mm，95%CI为4.18~4.45 mm，卵圆孔开口直径在不同孕周分组间差异有统计学意义(P<0.05)，并且随着孕周增加逐渐增大。ASEI与卵圆孔瓣开放角度存在正相关(r＝0.558，P<0.05)。卵圆孔开口直径与ASEI、卵圆孔瓣开放角度无相关性(r＝-0.166、-0.084，均P>0.05)。结论建立了16~40周正常胎儿的ASEI及卵圆孔瓣开放角度的正常参考值范围，这些数据可能是通过卵圆孔评价舒张期心功能的有用参数。

简介：摘要目的探讨胎儿卵圆孔瓣膨出指数(ASEI)及心脏大血管Z-评分等心血管多参数在单纯性卵圆孔瓣开放过度(RFOF)胎儿中的应用价值。方法选取2019年12月至2021年9月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院经超声心动图诊断为RFOF胎儿22例作为RFOF组，选取同期健康胎儿62例作为对照组。通过四腔心切面观察卵圆孔瓣运动情况，测量卵圆孔瓣膨出最大距离，房间隔总长度，卵圆孔径，主动脉瓣环和肺动脉瓣环以及升主动脉、主动脉峡部、降主动脉内径，左右心室面积。比较两组间ASEI、卵圆孔径、卵圆孔瓣膨出距离、卵圆孔径与房间隔总长比率、主动脉Z-评分(AoV Z-score)、肺动脉Z-评分(PV Z-score)、升主动脉Z-评分(AoA Z-score)、主动脉峡部Z-评分(AoI Z-score)、降主动脉Z-评分(AoD Z-score)、右心室舒张末期面积Z-评分(RV area Z-score)和左心室舒张末期面积Z-评分(LV area Z-score)的差异。并对RFOF胎儿进行随访观察预后。结果RFOF组与对照组胎儿ASEI、卵圆孔径、卵圆孔瓣膨出距离、卵圆孔径与房间隔总长比率、AoV Z-score、PV Z-score、AoA Z-score、AoI Z-score、AoD Z-score、LV area Z-score的差异有统计学意义(均P<0.05)；两组间RV area Z-score差异无统计学意义(P>0.05)。RFOF组22例胎儿中有17例(77.3%)出生，5例(22.7%)失访。出生的17例新生儿中有12例(70.5%)超声心动图检查未见明显结构异常。3例(17.6%)超声心动图提示主动脉弓稍窄，临床观察，未处理。2例(11.8%)手术后死亡：其中1例超声心动图提示主动脉弓缩窄、肺动脉增宽、房间隔缺损，手术治疗后感染肺炎死亡；另1例36+4周早产，出生体重2 650 g，超声心动图提示主动脉弓缩窄、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭，手术治疗后死亡。结论ASEI能定量评估卵圆孔瓣开放状态，结合心脏各项参数Z-评分可判断胎儿心脏形态改变。尽管胎儿超声心动图显示部分单纯性RFOF胎儿左、右心室比例失调及主动脉缩窄等表现，但大多数胎儿出生后预后良好。

简介：摘要异于其他外伤，烧伤创面愈合后所形成的瘢痕及色素沉着不仅有碍美观，而且极易引发抑郁、焦虑等一系列序贯性心理问题。音乐疗法，现今作为一种补充治疗方式被广泛应用于医疗卫生、心理调节等多个领域。然而受医疗资源等因素影响，目前我国烧伤救治工作者对音乐疗法的认知及接纳程度仍旧较低。本文基于烧伤的临床特点将音乐疗法的适用性与之匹配，总结音乐疗法在烧伤救治领域的补充应用，对这门兼具科学与美学的自然科学进行阐述，并对其未来发展提出可行性建议。

简介：摘要甲状腺相关眼病(thyroid-associated ophthalmopathy，TAO)是一种累及眼外肌、眼眶脂肪或结缔组织的器官特异性自身免疫性疾病。TAO的治疗是甲状腺相关疾病的难点，自20世纪50年代以来，糖皮质激素一直是治疗TAO的一线药物。随着近年来单克隆抗体药物的快速进展以及对TAO发病免疫机制的认识加深，免疫靶向治疗有望成为TAO新方法，具有精准减轻眼部炎症反应以及药物不良反应少等优点，以下就其免疫治疗进展进行阐述。

简介：摘要：目的：对罹患糖尿病的患者资料进行分析，探究临床护理中糖尿病护理小组的作用、价值。方法：研究对象84例，其入院开始时间在2020年3月，结束时间在2021年12月，分为2组后，组别类型为：对照组、实验组，参照依据为：随机抽签法；其中，42例患者收入前者，42例患者收入后者，2组患者各项检查后，均已确诊，具体分类为：糖尿病，而后提供临床护理，方案包括：常规干预，糖尿病护理小组干预，比较疗效。结果：关于空腹血糖、餐后2h血糖，实验组VS对照组，评测数据低，P＜0.05；用药依从性、生活质量中，评测具体数值，实验组评分高，P＜0.05。结论：糖尿病护理小组干预，不仅能够改善其用药依从性，在血糖水平方面进行有效控制，而且能够较好地促进糖尿病患者生活质量提升，推广价值显著。

简介：摘要目的分析国内外文献中先天性心脏病患者关于临床营养方面研究的现状，探讨研究热点、发展趋势，为我国相关研究者提供参考。方法检索CNKI、Web of Science两大数据库自建库至2020年先天性心脏病临床营养相关的研究，利用CiteSpace 5.6.R5软件对作者、国家、机构、研究热点、前沿进行可视化分析。结果共纳入中文文献163篇、英文文献1 809篇，国内外发文量整体成增长趋势；发文量最多的是美国，中国位于第7位；国内发文机构主要是医院类机构，以南京医科大学附属南京儿童医院为首；国外主要是大学类机构，美国哈佛大学发文量最多。国内的热点问题主要是营养风险、营养支持、营养素研究等，热点人群是重症监护室、早产儿、婴幼儿、儿童等，研究前沿是早期肠内营养、预后、喂养不耐受；国外主要是流行病学研究、营养支持、营养不良、风险因素、营养治疗、能量代谢、肥胖、临床结局等，热点人群是先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）新生儿、婴幼儿、儿童、心脏移植术后等特殊人群等，研究前沿是队列研究、超重。结论先天性心脏病营养领域的发文量逐年增加，得到越来越多学者重视和关注，但国内外研究现状和热点主题存在差异，建议国内学者加强机构间的合作交流，结合国内CHD营养的研究优势，加强对CHD营养的流行病学研究和CHD重点人群的营养管理，进一步促进该研究领域的发展。

简介：摘要目的探讨肠内营养(enteral nutrition，EN)对体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)支持的循环衰竭患儿预后的影响。方法回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心心脏中心2014年1月至2021年3月收治的因循环衰竭实施ECMO支持的59例心脏病患儿的临床资料。按ECMO撤离成功与否，将其分为成功组(38例)与失败组(21例)，比较两组各项临床指标及营养相关指标，通过ROC曲线下面积计算预测ECMO撤离成功与否的相关指标阈值，通过Cox回归模型进行多因素分析，查找ECMO撤离失败的独立危险因素。结果59例ECMO患儿，成功撤离38例(64.4%)，存活出院36例(61.0%)。重复测量方差分析结果显示，成功组ECMO支持前5 d的出入平衡量及最高乳酸值均显著低于失败组，组间比较，差异有统计学意义(P＝0.037和P<0.001)。成功组在开始EN/肠外营养的第2天总摄入热量占目标热量比值及EN第2天摄入能量占目标热量比值分别为(38.2±24.0)%和(31.7±25.3)%，显著高于失败组(18.6±19.8)%和(14.9±20.7)%，组间比较差异有统计学意义(P＝0.041和0.047)。ROC曲线分析显示，EN第2天摄入热量占目标热量比值≥11.445%可有效预测ECMO能成功撤离，敏感度为78.8%，特异度为69.2%。EN第2天热量占目标热量<11.445%导致ECMO撤离失败的风险升高4倍。Cox回归模型单因素分析结果显示，ECMO期间能达到充足热量、有EN与ECMO撤离失败呈显著负相关关系，其相对危险度分别为0.172和0.264；EN第2天热卡占目标热量百分比<11.445%、ECMO期间有严重并发症、ECMO第2～4天乳酸升高与ECMO撤离失败呈显著正相关，其相对危险度分别为4.095、18.921、3.126、4.233和3.130。多因素分析结果显示，ECMO期间有严重并发症及ECMO第2天乳酸升高为ECMO撤离失败独立危险因素。结论早期应用EN提供一定的热量对ECMO成功撤离具有积极的影响。

简介：无

简介：摘要目的分析超快通道麻醉(ultra-fast track anesthesia，UFTA)管理下的先天性心脏病体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)手术患儿的围手术期资料，探讨影响UFTA的CPB因素。方法回顾性分析2018年5月至2019年8月行CPB手术的1 034例患儿，根据是否成功实施UFTA分为UFTA组和UFTA失败组。采用倾向性评分匹配法筛选术前基线资料匹配的患儿，两组各纳入346例，先对两组可能的CPB因素进行单因素分析，有统计学意义的因素引入logistic回归分析。结果单因素分析显示，CPB、主动脉阻断、CPB中最低温度及最低红细胞压积、晶体量、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB、CPB后动脉血乳酸是影响UFTA的因素。Logistic回归分析显示，CPB、主动脉阻断、CPB后动脉血乳酸、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB是UFTA的独立影响因素。UFTA失败组的术后住院时间、ICU滞留、住院费用均高于UFTA组。结论CPB、主动脉阻断、CPB后动脉血乳酸、悬浮红细胞用量、二次或多次CPB是影响UFTA的独立危险因素。UFTA有利于缩短术后住院时间、ICU滞留及住院费用。

简介：摘要目的检查先天性心脏病(CHD)患儿体外循环(CPB)术后早期癫痫发作的情况，并探讨影响癫痫发作的因素。方法纳入2018年5月至2019年4月入心脏重症监护室(CICU)的87例CPB术后患儿(年龄3 d～110个月，中位年龄4.4个月)，77例在术后72 h内行持续脑电图(EEG)及脑氧饱和度(ScO2)监测，10例转出CICU后发生临床癫痫，再次转入行8～180 h的EEG监测。每4 h记录临床数据，包括血压、中心静脉压(CVP)、体温、动脉血气、乳酸、多巴胺、米力农、肾上腺素剂量，每天测量C反应蛋白(CRP)及前体脑钠肽(NT-proBNP)。记录人口数据、CHD外科手术复杂程度等级(STAT)及临床结局指标(机械通气、CICU停留、住院时间及是否死亡)。结果24例(27.6%)患儿出现癫痫发作，首次发作均于48 h内，其中7例为临床伴EEG发作，7例为脑电图发作，10例为临床发作，3例转归为癫痫，2例死亡并均有脑电图癫痫发作。癫痫组较无癫痫组手术时间更长、STAT分级更高、临床结局更差(均P<0.05)。单因素回归分析中，癫痫发作与肾上腺素剂量、体温、乳酸水平(均P<0.01)、血压、CVP(均P<0.05)及CRP(P<0.1)均呈正相关，与动脉血二氧化碳分压[pa(CO2)]、ScO2、米力农剂量呈负相关(均P<0.05)。多因素回归分析中，癫痫发作与肾上腺素剂量(P<0.001)、乳酸水平(P<0.01)呈正相关。结论此队列术后早期癫痫发作发生率较高。与癫痫发作相关的围术期因素有许多，其中最显著的危险因素是肾上腺素高剂量和乳酸升高。在我国，CPB后脑损伤亟需得到重视，以减轻并改善神经发育结局。

简介：摘要目的总结可吸收聚左旋乳酸骨固定系统在小儿心脏手术中的应用效果和经验。方法2014年1月至2017年12月，广州市妇女儿童医疗中心共完成4 424例小儿心脏外科手术，根据入选和排除标准筛选，1 967例入选，按照是否使用可吸收聚左旋乳酸骨固定系统分为使用组(A组)和未使用组(B组)。A组1 015例，男650例，女365例；年龄1个月～4.7岁，中位年龄6.3个月；体质量3.6～20.0 kg，中位值6.4 kg。B组952例，男570例，女382例；年龄1个月～4.2岁，中位年龄6.1个月；体质量3.4～20.0 kg，中位值6.5 kg。结果术后因胸骨活动致伤口愈合不良并行清创缝合术者A组3例(0.29%)，B组18例(1.89%)，两组差异有统计学意义(P＝0.001)。结论可吸收聚左旋乳酸骨固定系统可以有效减少小儿心脏手术后因胸骨活动致伤口愈合不良的发生率。

简介：摘要先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)术后重症监护的重要职责之一是维持血流动力学稳定以保证足够的组织氧供。目前，直接脉搏轮廓记录分析法(pressure recording analytical method，PRAM)作为新的微创血流动力学监测手段逐渐应用于婴幼儿CHD的围手术期，相比于其他血流动力学监测手段具有操作简单、创伤小、持续监测、准确性高的独特优势。本文将PRAM与其他血流动力学监测技术进行比较，阐述了PRAM的重要指标及应用前景，希望为婴幼儿CHD的术后监护提供指导。

简介：摘要干扰素-γ诱导的单核因子(monokine induced by interferon-γ，MIG)是一种由干扰素-γ诱导的T细胞趋化因子，在多种特异性自身免疫性疾病中，MIG在组织中高表达和血清中高水平。甲状腺相关眼病(thyroid associated ophthalmopathy，TAO)患者中，在IFN-γ和TNF-α的共同影响下，眼眶成纤维细胞(orbital fibroblasts，OF)和前脂肪细胞分泌MIG。TAO的活动性与循环MIG的存在有关，眼眶炎症的活动，至少可以部分通过MIG浓度的增加来反映。在糖皮质激素治疗期间，与对照组和TAO患者的基准值相比，MIG浓度显著降低。由于目前TAO具体发病机制尚不明确，所以需要继续研究TAO发病机制中趋化因子和细胞因子之间的相互作用。(国际眼科纵览，2020, 44: 362-365)

简介：摘要目的利用分层应变技术评价急性ST段抬高型心肌梗死（STEMI）患者接受经皮冠状动脉介入治疗（PCI）前及治疗后24 h内左心室心肌功能的变化，探索连续、定量评价患者心肌功能的新方法。方法本研究为前瞻性队列研究。选取2017年7月至2018年7月因急性前壁STEMI于江苏大学附属医院行急诊PCI的患者40例为研究对象。根据症状至球囊扩张时间（STB）分为STB≤6 h组（26例）及6 h<STB<12 h组（14例）。分别在PCI术前、术后即刻、术后3 h、术后24 h行超声心动图检查。获取左心室各节段心内膜下心肌纵向应变（LS-endo）、全层心肌纵向应变（LS）及左心室整体纵向应变（GLS）。计算梗死区域各节段平均LS-endo值（记为IALS-endo）及平均LS值（记为IALS）；非梗死区域各节段平均LS-endo值（记为NIALS-endo）及平均LS值（记为NIALS）。结果本研究共纳入40例急性前壁STEMI患者，其中男性34例，女性6例，年龄（62±10）岁。STB≤6 h组患者，术后24 h的IALS-endo值［（13.7±4.9）%比（10.0±2.7）%，P<0.05］及NIALS-endo值［（17.0±2.9）%比（14.6±2.9）%，P<0.05］均高于术前。6 h<STB<12 h组患者，术后即刻IALS-endo值较术前下降［（6.7±3.3）%比（11.9±6.5）%，P<0.05］，术后3 h时呈回升趋势，但与术后即刻比较差异无统计学差异（P>0.05），术后24 h时该指标较术后即刻升高［（13.6±8.4）%比（6.7±3.3）%，P<0.05］；术后24 h的NIALS-endo值高于术前［（17.1±2.1）%比（14.5±3.2）%，P<0.05］。6 h<STB<12 h组中术后即刻IALS-endo下降比例高于STB≤6 h组［93%（13/14）比35%（9/26），P<0.001］。6 h<STB<12 h组的术后24 h NIALS值高于术前（P<0.05），其余各时点的IALS、NIALS及GLS差异无统计学意义（P均>0.05）。结论分层LS对STEMI患者左心室心肌功能评估优于全层LS及GLS。超声心动图测得的LS可连续、定量评价STEMI患者PCI前后左心室心肌功能的变化。

简介：摘要目的探讨完全性血管环和部分性血管环的诊断、外科治疗方法及治疗结果。方法收集2010年1月至2018年6月在广州市妇女儿童医疗中心经手术治疗的小儿完全性血管环或部分性血管环121例患儿的相关资料。其中，男81例，女40例；年龄范围为16 d至8岁。术前症状有咳嗽、喘鸣、反复呼吸系统感染、呼吸困难、吞咽困难，12例术前行机械通气。术前均行胸部X线片、心电图等常规检查，9例行食管吞钡造影，4例行气管和支气管造影，34例在术前或术中行纤维支气管镜检查，所有患儿均行心脏彩色多普勒超声和胸部CT检查。收集患儿的临床表现、术前胸部X线片、心脏彩色多普勒超声、心脏CT、纤维支气管镜、食管造影等检查结果；收集麻醉、手术处理方法，手术结果(手术病死率和手术并发症发生率)。对存活病例随访，调查存活状况和手术并发症情况，并将术后生存状况输入SPSS 16.0统计软件，用Kaplan-meier法做出术后生存曲线，评估近、中期生存状况。结果完全性血管环35例，部分性血管环86例；完全性血管环患儿中的血管环种类包括双主动脉弓22例，右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带13例；部分性血管环患儿中的血管环种类包括肺动脉吊带83例，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例。22例双主动脉弓患儿中，左主动脉弓优势3例，右主动脉弓优势17例，双主动脉弓平衡2例；合并气管狭窄2例，手术行弱势主动脉弓切断缝合，1例气管狭窄呼吸困难症状明显，行狭窄气管切除并气管端-端吻合术；20例手术后当天拔除气管插管，1例术中大出血患儿于术后第二天拔除气管插管，另1例气管狭窄切除气管端-端吻合患儿于术后第三天拔除气管插管。13例右主动脉弓右降主动脉合并左侧动脉导管未闭/动脉导管韧带患儿中，迷走左锁骨下动脉11例，镜像分支模式2例；8例有Kommerell憩室，其中6例Kommerell憩室直径为左锁骨下动脉直径1.5倍及以上的行Kommerell憩室切除并左锁骨下动脉移植于左侧颈总动脉；该13例患儿于术后当天拔除气管插管。83例肺动脉吊带患儿中，合并气管狭窄24例，合并室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)4例，合并房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)10例，合并完全性房室隔缺损(complete atrioventricular septal defect，CAVSD)1例，该83例均行左肺动脉移植于主肺动脉，气管狭窄症状明显的13例行气管成形术，手术后机械通气时间为(70.08±31.04)h，范围为40～130 h，其余70例患儿于手术当天拔除气管插管；合并的心内畸形行同期矫治，左主动脉弓合并迷走右锁骨下动脉3例，分别合并主动脉弓离断(interruption of aortic arch，IAA)1例，VSD 1例，法洛四联症(tetralogy of fallot，TOF)1例；该3例均行迷走右锁骨下动脉移植于右侧颈总动脉，于术后当天拔除气管插管。手术死亡2例，1例因术后并发纵隔感染，另1例因气管吻合口漏家长放弃治疗。手术并发症包括大出血1例、喉返神经损伤2例、左肺动脉狭窄4例。所有患儿术后食管受压症状均消失，除2例有轻度呼吸道狭窄症状外，余患儿的呼吸道症状均消失。随访时间范围为3个月至6.5年，死亡1例为气管狭窄切除端-端吻合术后吻合口反复发生肉芽肿。完全性血管环患儿术后1、3、5年生存率均为97%；部分性血管环患儿1、3、5年生存率均为98%。术后并发症包括4例气管成形术后仍然间断存在气管狭窄的症状，但症状较术前明显减轻，6例PA-Sling术后存在左肺动脉轻-中度狭窄。结论小儿血管环外科手术治疗的近-中期效果良好；气管狭窄是血管环常见合并畸形，也是影响治疗效果的重要原因。

简介：摘要目的探讨Ross Ⅱ技术治疗婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变的早期效果。方法回顾性分析2018年8月至2019年9月在广州市妇女儿童医疗中心心血管外科接受Ross Ⅱ技术治疗的6例婴幼儿难治性先天性二尖瓣病变患者的临床资料。男性2例，女性4例，手术年龄50 d至1岁，其中2月龄3例，4、11、12月龄各1例。重度二尖瓣关闭不全6例，合并中度二尖瓣狭窄3例，合并二尖瓣脱垂1例。术中完整切取自体肺动脉带瓣管道，采用牛心包或自体心包在肺动脉管道肌性边缘缝合一"大礼帽"结构，翻转后将肺动脉管壁与二尖瓣瓣环间断褥式缝合，并将牛心包边缘固定在左心房壁，保持肺动脉瓣环充分展开，并避开肺静脉开口。采用牛颈静脉带瓣管道重建右心室流出道。结果手术死亡1例，为2月龄患者，术后当晚因肺高压危象导致心脏骤停死亡。5例存活患者术后均恢复顺利，痊愈出院。术后随访3~13个月，超声心动图提示二尖瓣前向流速1.5~2.3 m/s，二尖瓣轻度关闭不全4例，左心房及左心室大小均恢复至同龄儿童正常水平。二尖瓣中度关闭不全1例，伴左心室扩大及射血分数降低，且肺动脉瓣叶有小赘生物形成，伴中度狭窄。余患者重建的肺动脉前向血流通畅，瓣叶功能良好。所有患者临床症状明显改善，体重增长满意。结论Ross Ⅱ技术作为婴幼儿难治性二尖瓣病变的补救性治疗方案，早期效果满意，中远期效果需要进一步随访。此术式手术适应证的选择应慎重。