简介：无

简介：摘要癫痫是儿童最常见的神经系统疾病之一，据统计，全世界约有7000万人患有癫痫，其中一半以上为儿童，大部分患者可通过抗癫痫发作药物治疗实现无发作，但仍有1/3患者对抗癫痫发作药物无反应而发展成难治性癫痫(refractory epilepsy，RE)。RE严重损害患儿及其家庭的生活质量，给社会造成重大负担，因此，探索和发现治疗RE的新方法和新策略具有重要意义。该文介绍了新型抗癫痫发作药物、生酮饮食、外科手术、神经电刺激及新兴的精准医疗等方法，以期为儿童RE的治疗提供新的选择和思路。

简介：摘要目的分析血清新饱食分子蛋白1(Nesfatin-1)联合癫痫持续状态严重程度评分量表(STESS)评分对儿童癫痫持续状态(SE)近期预后的预测价值。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院，河南省儿童医院，郑州儿童医院2016年1月至2020年1月收治的145例SE患儿的临床资料，患儿入院后均检测血清Nesfatin-1水平，并进行STESS评分。根据患儿出院时格拉斯哥预后评分量表(GOS)评价结果分为预后不良组(<5分)与预后良好组(5分)，单因素及多因素Logisitc回归分析血清Nesfatin-1水平与STESS评分是否为影响儿童SE近期预后的危险因素。受试者工作特征(ROC)曲线评价血清Nesfatin-1水平联合STESS评分对儿童SE近期预后的预测价值。结果145例患儿出院时25例(17.24%)GOS评分<5分为预后不良组，120例为预后良好组。预后不良组全面性发作(88.00%比66.67%)、SE发作时间>1 h(76.00%比27.50%)、入住儿童重症监护病房(PICU)(76.00%比37.50%)、实施气管插管(16.00%比5.00%)、脑电图结果异常(73.91%比41.03%)、头颅影像学结果异常(82.61%比29.49%)占比及血清Nesfatin-1水平[(3.65±1.45) μg/L比(2.20±0.77) μg/L]、STESS评分[(3.01±0.75)分比(1.80±0.60)分]均高于预后良好组，差异均有统计学意义(均P<0.05)；Logisitic回归分析显示SE发作时间>1 h、入住PICU、脑电图检查异常、头颅影像学检查异常、血清Nesfatin-1水平与STESS评分是影响SE患儿近期预后不良的独立危险因素(OR＝4.217、3.456、2.626、4.109、3.040、2.012，均P<0.001)；血清Nesfatin-1与STESS评分分别以3.01 μg/L、2.38分为最佳截断值，联合预测SE患儿近期预后不良的约登指数为0.736，ROC曲线下面积(AUC)为0.921(95%CI：0.861~0.959)，均优于Nesfatin-1与STESS评分单独预测[0.447，0.795(95%CI：0.720~0.858)；0.562，0.859(95%CI：0.792~0.911)]。结论血清Nesfatin-1水平与STESS评分异常升高是儿童SE预后不良的危险因素，二者联合对近期预后不良有较高的预测价值。

简介：摘要目的总结儿童难治性癫痫的临床特点，并分析拉莫三嗪对不同发作类型、综合征及不同病因的儿童难治性癫痫的联合治疗的疗效。方法2019年5月至2020年4月所有在郑州大学第三附属医院使用拉莫三嗪或其他抗癫痫药物联合治疗的儿童难治性癫痫病例为研究对象。拉莫三嗪联合治疗的病例为拉莫三嗪联合治疗组，其他抗癫痫药物联合治疗的病例为对照组。比较拉莫三嗪联合治疗组与对照组的疗效差异。结果共收集到符合研究条件的病例134例，其中，拉莫三嗪联合治疗组98例，对照组36例。对局灶性发作及起源不明的发作，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(Z＝-2.48、-2.11，P<0.05)；对全面性发作，两组间疗效差异无统计学意义(Z＝-0.39，P>0.05)。对不能归类综合征的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(Z＝-3.99，P<0.01)；对West综合征及儿童良性癫痫伴中央颞区棘波，两组间疗效差异无统计学意义(Z＝-0.94、-1.22，P>0.05)。对病因不明的儿童难治性癫痫，拉莫三嗪联合治疗组与对照组疗效差异有统计学意义(Z＝-1.96，P<0.05)；而对结构性病因，两组间疗效差异有统计学意义(Z＝-3.07，P<0.01)；对遗传性病因，两组间疗效差异无统计学意义(Z＝-1.02，P>0.05)。结论拉莫三嗪联合治疗对于局灶性发作和起源不明的儿童难治性癫痫、不能归类综合征的儿童难治性癫痫、结构性病因和不明病因的儿童难治性癫痫，尤其是对于结构性儿童难治性癫痫，疗效显著优于其他方案。

简介：摘要目的总结大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫的临床经验。方法收集广州市妇女儿童医疗中心神经外科2016年1月至2019年12月采用大脑半球离断术治疗儿童半球性病变所致难治性癫痫29例，其中，男19例，女10例，年龄3个月至6岁，平均年龄20. 52个月，收集相关临床资料如性别、年龄、发作类型、影像学、脑电图、病理结果等，详细介绍手术方法，并对其进行随访以了解癫痫控制效果及并发症。结果29例患儿均经过详尽的术前评估并接受大脑半球离断术，共施行手术31人次，其中2例因术后离断不彻底行二次手术后癫痫发作缓解。术后病理提示皮质发育畸形14例，符合斯德奇-韦伯综合征（Sturge-Weber Syndrome, SWS）的9例，脑软化5例，结节性硬化1例。术后感染10例，经过抗感染治疗后好转，脑积水行脑室腹腔分流术2例，无手术死亡病例。除了1例患儿于术后半年因接种疫苗过敏死亡，其他所有患儿均得到有效随访，随访时间为3个月至4年，平均23. 20个月。按Engel预后分级判断疗效，Engel Ⅰ级21例（75. 00%），Ⅱ级2例（7. 14%），Ⅲ级5例（17. 86%），目前已停药3例，术后患儿精神运动发育较术前均有明显改善，对侧肢体肌力和术前相仿，远端精细运动差。结论相比传统的解剖性大脑半球切除术，大脑半球离断术能达到良好的控制癫痫效果，而且术后并发症大大减少，尤其适用于儿童半球性病变所致难治性癫痫。

简介：摘要目的探讨癫痫持续状态(status epilepticus，SE)后血管周围反应性周细胞活化，以及周细胞活化与星形胶质细胞增殖和功能的关系。方法将80只大鼠随机分为对照组16只、模型组64只(造模后1 d、3 d、7 d、28 d组各16只)，应用腹腔注射氯化锂-匹罗卡品诱导SE模型，行脑组织切片苏木精-伊红染色，观察基本病理改变。应用免疫组化技术、Western blot检测神经元-胶质抗原2(neuron-glial antigen 2，NG2)表达，并应用免疫荧光技术对NG2与胶质纤维酸性蛋白(glial fibrillary acidic protein，GFAP)进行双染，观察其相互关系。结果模型组神经元排列紊乱，失去带状结构，神经元出现变性、坏死，可观察到神经元的细胞核模糊，细胞质边集，有较多胶质细胞增生。与对照组相比，模型组NG2在SE后呈现动态高表达(P<0.05)；周细胞数量显著升高，在7 d时达到峰值，Western blot的结果与免疫组化结果一致(P<0.05)；并且周细胞在周围区域诱导聚集胶质细胞，参与胶质细胞信号传导。结论周细胞可以诱导胶质细胞聚集，在SE脑损伤后以胶质瘢痕的形式参与修复。

简介：摘要颞叶癫痫在所有局灶性癫痫中发病率最高，具有病因学、症状学及电生理特征多样，进展为难治性癫痫率高的特点。手术是治疗难治性颞叶癫痫的有效手段，但传统方法通常难以对致痫区进行准确定位，立体脑电图技术为致痫区的准确定位提供了有效手段。基于立体脑电图的射频热凝和MRI引导的激光间质热疗，为手术风险高、难度大的难治性癫痫患者的外科治疗提供了精准、微创的新选择。

简介：摘要癲痫持续状态是一种常见的神经系统急危重症，致残率和病死率均较高，受到了国内外学者的广泛关注。引发癫痫持续状态的原因有多种，但目前鲜有电休克治疗引起癫痫持续状态的相关报道，现报道1例双相情感障碍青少年女性患者首次行改良电休克治疗后出现癫痫持续状态，以期引起临床医生的注意。

简介：摘要患儿 男，3月24日龄，表现反复肢体抖动及强直-阵挛发作，伴发育迟缓。血浆乳酸增高，头颅磁共振成像检查示蛛网膜下腔增宽，视频脑电图提示多灶性癫痫放电。家系全基因组检测示GRIA2基因c.2375G>T（p.Gly792Val）新生错义变异，与神经发育障碍伴语言障碍及行为异常相关。根据美国医学遗传学与基因组学学会指南，该变异为可能致病变异。患儿诊断神经发育障碍伴语言障碍及行为异常、癫痫，予丙戊酸钠、托吡酯治疗无效，予左乙拉西坦联合吡仑帕奈治疗后发作减少。随访1年，患儿有严重发育障碍、语言障碍。

简介：摘要目的探讨药物难治性癫痫(DRE)患者行迷走神经刺激术(VNS)后脑电图特点及变化趋势。方法选择西部战区总医院神经外科自2016年7月至2019年4月收治的25例DRE患者进入研究，所有患者均接受VNS手术治疗并随访12个月。患者术前、术后3个月、6个月和12个月均进行长程视频脑电图(VEEG)监测，每次监测描记时间大于12 h。分析VNS治疗前后不同时间点患者脑电图特点。结果25例患者术前VEEG监测中发作间期均出现尖波、棘波及尖慢、棘慢复合波，3例能定侧别。术后3个月时11例患者发作间期脑电图较术前有不同程度的改善，表现为混合节律，尖波、尖慢波或棘波单个发放，其中8例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。术后6个月时18例发作间期脑电图较术前明显改善，其中11例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。术后12个月时21例患者发作间期脑电图较术前明显改善，其中15例患者McHugh分级为Ⅰ~Ⅱ级。结论DRE患者VNS术后脑电图的改善程度随时间延续逐步提高，部分患者脑电图改善可早于临床症状改善。

简介：摘要目的总结接受大脑半球离断/切除术的Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome, SWS）患儿围手术期麻醉管理要点。方法回顾2017年1月至2020年11月在全麻下行大脑半球离断/切除术的SWS患儿的医疗记录。收集并分析人口统计学、围手术期及术后相关信息。结果8例SWS患儿因难治性癫痫在全麻下行大脑半球离断/切除术，其中7例（87.5%）患儿颜面部存在葡萄酒色斑，4例（50.0%）患儿合并青光眼，未发现有患儿合并气道血管瘤造成困难气道。手术出血均在200 ml以上，所有患儿术中均输注异体红细胞，中位输注量260（146.3~357.5） ml。因术中出血较多，有4例患儿出现不同程度的低血压，较严重的1例患儿同时伴有低血氧饱和度现象。患儿围手术期均未应用使眼内压增高的药物。术后8例患儿出现中度以上贫血，颅内感染发生率较高（7/8，87.5%）。术后远期随访患儿癫痫症状控制Engel分级：Ⅰ级7例、Ⅱ级1例，术后均未见永久性功能障碍。结论SWS所致难治性癫痫大脑半球离断/切除术中出血量较大，严密的术中监测和积极的围手术期管理对于维持循环稳定十分重要。患儿有很大比例合并青光眼，围手术期应谨慎应用使眼内压升高的药物。基于以往研究，术前充分评估患者气道是否合并血管瘤，做好困难气道准备也是十分必要的。

简介：摘要目的研究不同剂量甘草酸苷对幼年癫痫持续状态(SE)大鼠模型海马组织的保护作用。方法出生18~21 d雄性Sprague-Dawley(SD)大鼠采用腹腔注射氯化锂和毛果芸香碱制作SE大鼠模型，按照随机数字表法分为5组：对照组、SE组、SE+低剂量甘草酸苷组、SE+中剂量甘草酸苷组和SE+高剂量甘草酸苷组，腹腔内注入不同剂量的甘草酸苷(20 mg/kg、40 mg/kg和60 mg/kg)。采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测SE大鼠模型血清中肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素(IL)-1β和IL-6的水平；定量实时PCR(qRT-PCR)检测SE大鼠模型海马组织中TNF-α、IL-1β和IL-6的mRNA表达水平；蛋白印迹法检测海马组织中Bax、Bcl-2和Caspase-3的表达水平；苏木精-伊红(HE)染色和尼氏染色观察神经元损伤情况；末端脱氧核苷酸转移酶介导的原位缺口末端标记法检测神经元的凋亡情况；透射电子显微镜观察线粒体的损伤情况。采用单因素ANOVA法进行各组之间均数检验，然后采用Tukey法进行两两比较。结果与对照组比较，SE大鼠模型血清中TNF-α[(369.69±58.07) ng/L比(75.46±14.64) ng/L]、IL-1β[(242.27±25.23) ng/L比(45.29±5.90) ng/L]和IL-6[(288.15±24.60) ng/L比(46.59±8.80) ng/L均显著上调，差异均有统计学意义(均P<0.05)；与SE组比较，低、中、高剂量甘草酸苷均可有效减少SE发作后血清中TNF-α[(216.67±8.31) ng/L、(158.81±5.03)ng/L、(113.69±12.54) ng/L比(369.69±58.07) ng/L]、IL-1β[(131.21±5.50) ng/L、(86.60±7.79) ng/L、(65.06±4.39) ng/L比(242.27±25.23) ng/L]和IL-6[(150.24±9.48) ng/L、(101.70±5.85) ng/L、(91.60±2.81) ng/L比(288.15±24.60) ng/L]的释放水平(均P<0.05)。SE造成大鼠模型海马组织神经元损伤、丢失、凋亡和线粒体损伤，甘草酸苷可以改善海马组织中神经元损伤、凋亡和线粒体的损伤。与对照组比较，SE组海马组织中Bax(0.57±0.01比0.14±0.01)和Caspase-3(0.54±0.00比0.11±0.01)水平均显著升高，Bcl-2表达水平(0.27±0.01比0.57±0.02)下降，差异均有统计学意义(均P<0.05)；与SE组比较，低、中、高剂量甘草酸苷均可下调Bax(0.51±0.02、0.45±0.03、0.40±0.02比0.57±0.01)和Caspase-3(0.47±0.02、0.42±0.02、0.37±0.01比0.54±0.00)的表达水平，上调Bcl-2(0.41±0.02、0.45±0.02、0.51±0.01比0.27±0.01)的表达水平(均P<0.05)。结论甘草酸苷可以有效保护幼年SE大鼠模型的海马组织。

简介：摘要癫痫发作后状态（PIS）是指癫痫发作停止到恢复至发病前水平的异常状态，包括认知、运动、感觉、自主神经和精神行为等异常，症状多样，严重程度不一，持续数秒至数天不等，对患者的健康和生活质量产生很大影响。然而，目前国内外相关的研究较少，临床医生对此缺乏正确认识，容易误诊误治。本文将从PIS的定义、病理生理机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、临床意义以及干预策略等进行综述，以提高临床医生的认识，并为今后临床研究提供参考。

简介：摘要大脑半球切除术(HS)是治疗弥漫性半球病变难治性癫痫的一组有效外科术式。术后癫痫发作控制良好，部分患儿双侧肢体运动功能得以改善甚至恢复，这一结果突显出大脑的强大可塑性，遭受广泛损伤后的大脑可再行功能重组和皮质结构重塑，尤其在年幼患儿中更为明显。多模态磁共振成像技术可联合分析脑的结构和功能及相关神经影像学特征，揭示运动功能改善的神经生理机制。现就HS术后患儿运动功能改变的多模态磁共振成像研究进展进行综述。

简介：摘要目的观察吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的临床疗效。方法收集2020年1月至6月在福建医科大学附属协和医院儿科门诊就诊并使用吡仑帕奈添加治疗的药物难治性癫痫患儿临床资料并进行回顾性分析，评估吡仑帕奈在儿童药物难治性癫痫添加治疗中的疗效。吡仑帕奈添加治疗前、后自身对照统计有效率。结果共计纳入2~12岁药物难治性癫痫患儿20例，其中男14例，女6例，年龄(5.82±2.39)岁，发病年龄(3.41±1.96)岁，病程(2.40±1.48)年。20例患儿中癫痫部分性发作1例，复杂部分性发作7例，全面性发作1例，未能明确发作6例，癫痫综合征5例。吡仑帕奈添加治疗3个月后，癫痫无发作者4例，发作频率减少>50%者8例，发作持续时间减少者2例，发作抽搐严重程度减少者1例，发作未见明显改善者4例，发作频率增加者1例。以癫痫发作频率减少≥50%为标准，吡仑帕奈添加治疗有效率为60%。结论第三代抗癫痫发作药物吡仑帕奈在2~12岁儿童药物难治性癫痫添加治疗中效果明显，并且特别适用于年长患儿复杂部分性发作及特定癫痫综合征。

简介：摘要遗传因素是难治性癫痫的重要病因。多数情况下，基因突变导致的癫痫无法被现有的抗癫痫药物所控制。生酮饮食通过多靶点作用机制控制癫痫发作，在基因突变所致难治性癫痫中应用广泛。该文就生酮饮食在能量代谢、离子通道、哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信号通路以及部分其他罕见病四个方面共23种基因突变所致难治性癫痫中应用及疗效的研究进展作一综述。

简介：摘要目的探讨发作间期18F-脱氧葡萄糖(18F-FDG)正电子发射型断层扫描仪(PET)/电子计算机断层扫描(CT)及联合发作期18F-FDG PET/CT、发作期99mTc-双半胱乙酯(99mTc-ECD)单光子发射型计算机断层扫描仪(SPECT)/CT在难治性癫痫致痫灶定位中的诊断价值。方法本研究为回顾性研究，选取2017年3月至2022年1月于蚌埠医学院第一附属医院行手术治疗的61例难治性癫痫患者，男36例，女25例，年龄(32.46±11.01)岁，年龄范围为18~58岁。所有患者均行发作间期18F-FDG PET/CT脑代谢显像且均为阳性表现，对18F-FDG PET/CT显像结果表现为多灶改变而不能准确定位者行发作期18F-FDG PET/CT显像或发作期99mTc-ECD SPECT/CT显像，评估发作间期18F-FDG PET/CT显像及联合发作期18F-FDG PET/CT显像或99mTc-ECD SPECT/CT显像在难治性癫痫致痫灶中的定位诊断价值。结果61例患者中23例(37.7%)在18F-FDG PET/CT中表现为单发病灶，38例(62.3%)在18F-FDG PET/CT中表现为多发病灶或弥漫性改变无法准确定位，其中12例行发作期18F-FDG PET/CT显像，9例(75.0%)转化为单发病灶；26例行发作期99mTc-ECD SPECT/CT显像，20例(76.9%)转化为单发性局限性血流灌注增高区。61例患者经发作间期18F-FDG PET/CT联合发作期18F-FDG PET/CT或99mTc-ECD SPECT/CT显像最终准确定位致痫灶52例，准确度为85.2%。结论发作间期PET/CT显像表现为单发病灶的难治性癫痫患者，致痫灶定位准确；发作间期PET/CT显像表现为多发病灶而无法准确定位的患者，可加行发作期SPECT/CT显像或发作期PET/CT显像，联合应用优势互补，可显著提高对癫痫致痫灶的定位准确度。

简介：摘要目的探究应用干扰肽TAT-GluA2CT对氯化锂-匹罗卡品癫痫持续状态模型大鼠海马神经元的保护作用以及最合适的给药时间。方法应用氯化锂-匹罗卡品建立大鼠癫痫持续状态模型(雄性，72只)，同时设立对照组(12只)。采用随机数字表法将大鼠分为癫痫组(12只)，对照肽组(12只)，干扰肽组(48只)，根据给药的时间不同将干扰肽组又分为前1 h组(12只)，后2 h组(12只)，后4 h组(12只)和后6 h组(12只)。选择对照组、对照肽组、前1 h组、后2 h组、后4 h组、后6 h组各6只，采用Nissl染色、原位末端标记(TUNEL)染色观察海马CA1区神经元形态变化、凋亡发生；选择对照组、对照肽组、前1 h组、后2 h组、后4 h组、后6 h组各6只，采用Western blot和免疫共沉淀实验检测α-氨基-3-羟基-5-甲基异唑-4-丙酸(AMPA)受体第二亚单位GluA2表达和GluA2/AMPA受体胯膜调节蛋白家族γ-8(TARPγ-8)复合物耦合的变化情况。采用t检验比较2组间数据差异，用单因素方差分析进行各组间差异的比较。结果应用干扰肽后，与癫痫组相比，各干扰肽组神经元数量明显增加，差异有统计学意义(癫痫组20.07±3.51，前1 h组39.40±2.39，后2 h组38.43±2.42，后4 h组30.30±2.55，后6 h组27.93±3.20，F＝235.28，P<0.05)；各干扰肽组与癫痫组相比，凋亡细胞数量明显减少，差异有统计学意义(癫痫组31.47±3.19，前1 h组7.30±3.45，后2 h组9.27±3.81，后4 h组12.86±3.08，后6 h组14.43±3.13，F＝248.60，P<0.05)；与对照组相比，诱导癫痫后海马GluA2表达量减少，差异有统计学意义(对照组21 626.53±2 700.58，癫痫组14 578.16±2 917.02，前1 h组13 375.47±3 180.54，后2 h组15 244.10±1 390.41，后4 h组15 799.16±4 559.49，后6 h组15 722.95±1 756.01，F＝3.83，P<0.05)，各干扰肽组与癫痫组之间GluA2表达量差异无统计学意义(F＝0.45，P＝0.77)；与癫痫组相比，各干扰肽组GluA2/TARPγ-8耦合减少，差异有统计学意义(癫痫组24 509.80±3 718.54，前1 h组12 055.18±5 847.11，后2 h组9 630.51±5 805.17，后4 h组12 749.35±7 108.45，后6 h组11 092.98±7 330.08，F＝10.68，P<0.05)；与癫痫组相比，前1 h组大鼠发作潜伏期延长、发作评级降低，差异有统计学意义[癫痫组潜伏期(18.58±3.99) min，前1 h组(103.25±9.21) min，t＝29.23，P<0.05]。结论干扰肽TAT-GluA2CT可减轻癫痫大鼠海马区神经元损伤，在匹罗卡品前1 h或后2 h应用干扰肽对于神经元的保护作用最为明显。

简介：摘要我国老一辈脑复苏领域专家编制的中国南京持续性植物状态量表（CNPVSS）在临床应用已有20余年。20多年来随着人们对意识障碍的深入研究，其概念也在不断发生变化，对该量表的解读也在临床研究中不断完善。同时工作中也存在着初学者不能正确理解和运用量表，量表的命名和某些子项目的描述需进一步修订等问题。笔者根据多年来大量意识障碍患者临床病例的量表应用经验，结合国内外有关意识障碍的研究成果，提出了量表的操作方法和结果解读方案，也提出了修订建议，供同行及相关专家评议。

简介：摘要目的探讨国产睿米手术机器人辅助下立体定向脑电图(SEEG)电极植入术在药物难治性癫痫患者中的临床应用价值。方法中日友好医院神经外科自2021年10月至2022年3月采用国产睿米手术机器人辅助下SEEG电极植入术确定10例药物难治性癫痫患者的致痫灶，术中均采用骨钉Markers进行光学注册，记录注册误差、电极植入时间。术后即刻行头颅薄层CT扫描观察并发症的发生情况。术后进行植入电极的三维重建，与术前手术计划路径、靶点融合，计算电极入点误差和靶点误差。结果10例患者均通过无框架手术机器人辅助下植入SEEG电极，根据SEEG记录结果准确确定手术切除区域。10例患者的注册误差为(0.24±0.03) mm。共植入电极97枚，电极植入时间为(6.3±1.2) min。97枚电极入点误差为(1.9±1.2) mm，靶点误差为(2.1±1.2) mm。术后薄层CT扫描显示患者均未出现颅内感染和电极折断等并发症。结论国产睿米手术机器人辅助下SEEG电极植入术高效、安全，精准度高，可满足临床需要。