简介：摘要目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床病理学特征，提高病理医师对其认知和诊断水平。方法收集191例PAP（32例继发性，159例获得性）病例，查询相关临床信息及影像学资料，进行组织形态学和电镜观察，并结合二代测序检测结果，进行总结和分析。结果PAP患者胸部高分辨率CT典型表现为双肺弥漫性磨玻璃密度影，呈网格状、铺路石症或地图样改变。组织学主要以肺泡腔内无定形嗜伊红蛋白样物质沉积为特征，过碘酸雪夫（PAS）染色和淀粉酶消化的PAS染色阳性。部分继发性PAP中常伴有肺间质多量炎性细胞浸润、肺泡腔内组织细胞沉积、胆固醇结晶裂隙形成，甚至可见二氧化硅折光颗粒或矽结节等其他非经典组织学改变。电镜下肺泡腔内蛋白样物质、肺泡Ⅱ型上皮及肺泡腔内的巨噬细胞内均可见电子密度的环层小体。二代测序病例出现MUC19、FADS6、KRTAP5-8、Senataxin、SKIDA1等基因的突变。属于良性病变，总体预后相对较好。结论活检组织标本较小、继发性PAP形态不典型及病理医师对非肿瘤性病变的认识和重视程度不够，仍有相当比例的漏诊，特别是在没有临床提示的情况下，病理医师需提高警惕，作出正确诊断。

简介：摘要目的探讨阿尔茨海默病(AD)患者及社区来源遗忘型轻度认知障碍(aMCI)患者和认知正常(NC)受试者脑内β－淀粉样蛋白(Aβ)的沉积模式。方法根据纳入排除标准，从上海社区及门诊纳入2018年12月至2020年7月间受试者273例[男104例、女169例；年龄(64.2±7.6)岁]，行颅脑MRI、18F－AV45 PET显像和神经心理学量表测试，依据临床诊断标准将受试者分为AD组、aMCI组、NC组及NC(Aβ－)组。采用单因素方差分析或χ2检验分析各组受试者的人口统计学信息、量表结果及Aβ沉积阳性率，在体素水平上分析AD和aMCI组的Aβ沉积模式，比较不同组别间Aβ沉积的差异。结果AD组(45例)、aMCI组(55例)及NC组(173名)受试者的Aβ阳性率分别为84.4%(38/45)、36.4%(20/55)及23.1%(40/173)(χ2＝58.37，P<0.001)。AD组、aMCI组、NC组及NC(Aβ－)组(132名)中，AD组患者受教育年限最低[(9.7±4.6)年；F＝8.86，P<0.01]。AD组、aMCI组与NC组、NC(Aβ－)组的多个神经心理学量表得分差异有统计学意义(F值：27.68~235.50，均P<0.001)。相比于NC(Aβ－)组，aMCI及AD组患者的Aβ沉积广泛分布于全脑皮质；AD组双侧额叶、顶叶、颞叶、枕叶、扣带回及楔前叶的Aβ沉积高于aMCI组。结论获得了社区来源AD临床前期患者的Aβ阳性率；AD不同阶段的受试者脑内Aβ沉积有明显差异。