简介:摘要眼底病是婴幼儿最主要的致盲眼病,婴幼儿眼底病防治有其特殊性和紧迫性,为了提高临床眼科医师对婴幼儿眼底病的重视和认识程度,本文根据诊疗需求的紧迫性以及现阶段是否具有有效干预措施,将婴幼儿眼底病分为三大类,并对发病特点、防治基本策略、筛查和诊断、治疗和预后等要点进行总结。
简介:摘要目的总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果8例KMP患儿中,男6例,女2例;中位起病年龄4(0~17)个月,新生儿期起病2例;中位起病至诊断时间59(34~140) d;6例并骨破坏;6例既往有误诊误治病史,误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常;4例病理为卡波西样血管内皮瘤;8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗,7例行介入治疗。预后:中位随访时间487(112~1 033) d,所有患儿均存活,血小板恢复正常中位时间24.5(7~60) d,纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7~30) d,D-二聚体下降至正常中位时间105(40~240) d。结论临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP,临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素,早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。
简介:摘要目的对比分析高危孤独症谱系障碍(HR-ASD)婴幼儿与正常发育(TD)婴幼儿探索性行为的差异,并探讨其与ASD症状严重程度的关系。方法回顾性选取2019年1月至2020年8月在南京医科大学附属脑科医院儿童门诊就诊的31例6~23月龄HR-ASD婴幼儿为HR-ASD组及南京地区年龄、性别相匹配的TD婴幼儿37例为对照组(TD组),采用《Gesell发育量表》评价2组发育水平,并在自由游戏情境下测量探索性行为的深度及广度。使用《孤独症诊断观察量表》(ADOS)评估HR-ASD组的症状严重程度,采用独立样本t检验及χ2检验分析2组间探索性行为的差异;采用Pearson相关分析探讨HR-ASD组探索性行为与症状严重程度之间的相关性;采用二元Logistic回归分析探索性行为在鉴别2组中的区分效能。结果与TD组相比,HR-ASD组的探索性行为的深度及广度显著降低(55.06±25.73比132.78±44.69、4.42±2.20比8.78±3.28),差异均有统计学意义(t=-8.95、-6.53,均P<0.01);非典型探索性行为及回避退缩性行为显著增加[18例(58.06%)比6例(16.22%)、10例(32.26%)比3例(8.11%)],差异均有统计学意义(χ2=15.30、6.36,均P<0.05)。HR-ASD组内的物体探索、环境探索、社会探索的频率和时长差异均有统计学意义(3比0比0、45比0比0)(均P<0.01)。Pearson相关分析显示,HR-ASD组物体探索性行为的频率与ADOS游戏维度呈正相关(r=0.40,P<0.05);物体探索性行为的持续时间、物体探索性行为的复杂性及探索性行为的深度与CARS分数呈负相关(r=-0.45、-0.47、-0.42,均P<0.05);探索性行为的深度与ADOS刻板维度呈负相关(r=-0.40,P<0.05)。二元Logistic回归分析显示,探索性行为的深度具有区分效能(P<0.01)。结论HR-ASD婴幼儿探索性行为的多种特征存在异常,特别是探索性行为的深度具有区分效能,可作为ASD早期筛查的候选行为学指标。
简介:摘要目的探讨婴幼儿心脏肿瘤的诊断、治疗经验以及随访情况。方法回顾性分析大连医科大学附属大连市儿童医院心脏中心2013年8月至2019年11月收治的9例婴幼儿心脏肿瘤患儿的住院资料及随访结果。其中,男7例,女2例;年龄(6.33±8.06)个月,范围在1 d至27个月;入院体重(6.57±2.89)kg,范围在3.7~12.5 kg;均通过经胸超声心动图和心脏增强CT等检查明确肿瘤情况。结果9例患儿中,5例选择手术治疗,4例未手术。手术患儿均在体外循环辅助下切除肿瘤,其中1例心脏肿瘤行自体心脏移植手术切除。术后病理检查报告横纹肌瘤4例,纤维瘤1例。未手术患儿中,1例为肝母细胞瘤转移瘤,放弃治疗后自行出院并于3个月后失访;1例为心包腔占位肿瘤;2例为合并结节性硬化症。8例患儿出院后获随访4~76个月,行手术治疗5例患儿无肿瘤复发,心功能良好;余3例未手术患儿心脏超声检查示心脏肿瘤缩小。结论婴幼儿心脏肿瘤以原发的良性肿瘤为主,根据肿瘤情况选择个体化治疗方案,对于肿瘤巨大或位置特殊的患儿可选择自体心脏移植术切除肿瘤,术后患儿预后良好。
简介:摘要目的探讨先天性心脏病术后与穿刺或置管相关的下肢静脉血栓形成的危险因素。方法回顾性分析2017年1月至2018年12月河南省人民医院儿童心脏中心重症监护室收治的先天性心脏病术后下肢静脉穿刺或置管的683例患儿,其中临床可疑血栓形成者55例,经超声证实血栓形成者26例为血栓组,超声未见血栓形成者29例为对照组。对比分析2组患儿在多个可能的危险因素上的差异有无统计学意义,探寻先天性心脏病术后穿刺或置管相关下肢静脉血栓的高风险因素。结果先天性心脏病术后下肢穿刺或置管相关静脉血栓发病率为3.81%(26/683例)。血栓组与对照组患儿在年龄(62 d比92 d)、体质量[(3.92±0.66) kg比(4.61±0.86) kg]、先天性心脏病术后危重评分(Vasoactive-Ventilation-Renal score,VVR)[(29.58±15.50)分比(22.14±11.72)分]、术后24 h血乳酸峰值[(3.59±0.66) mmol/L比(1.71±1.13) mmol/L]、术后输血[76.9%(20/26例)比34.5%(10/29例)]、合并感染[53.8%(14/26例)比24.1%(7/29例)]、发绀型先天性心脏病[84.6%(22/26例)比34.5%(10/29例)]和穿刺困难[69.2%(18/26例)比17.2%(5/29例)]方面比较差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析提示先天性心脏病术后危重评分VVR(OR=0.88,95%CI:0.77~0.99 ,P=0.04)、术后24 h血乳酸峰值(OR=6.62,95%CI:1.35~32.46,P=0.02)和发绀型先天性心脏病(OR=0.04,95%CI:0.00~0.63,P=0.04)为下肢静脉血栓形成的危险因素。结论先天性心脏病术后VVR评分高、术后24 h血乳酸峰值高和发绀型先天性心脏病是先天性心脏病术后下肢静脉穿刺或置管相关血栓形成的高危风险因素。
简介:摘要目的探讨婴幼儿Terson综合征的临床特点、干预情况、解剖学和视功能的预后及其合理的手术时机。方法回顾性系列病例研究。收集2008年5月至2021年3月于北京大学人民医院眼科诊断为婴幼儿Terson综合征的14例(23只眼)患儿资料。其中男性7例(11只眼),女性7例(12只眼);首诊年龄(4.59±3.96)个月。所有患儿双眼前节未见明显异常。分析患儿基本信息、颅内出血原因、眼内出血的特点、干预情况、解剖学及视功能预后。结果诱因为颅脑创伤者3例、特发性者8例、室管膜囊肿破裂者1例、呼吸窘迫者2例。主诉为行为改变者9例,眼底筛查发现出血者5例。病程<3个月的16只眼中,12只眼有眼内出血相关的合并症;病程≥3个月的7只眼中,6只眼有眼内出血相关的合并症。23只眼中有3只眼(13.04%)给予保守治疗,20只眼(86.96%)行玻璃体切除术(PPV)治疗;随访6~160个月。解剖学预后:眼球萎缩3只眼,视网膜在位18只眼,视网膜脱离2只眼。除外不配合视力检查的3只眼,共收集到20只眼的视力检查结果:较初诊时改善12只眼,保持不变5只眼,恶化3只眼;10只眼出现近视。结论婴幼儿Terson综合征相关眼内出血可遮挡黄斑,引起其结构和功能严重损伤;目前PPV是一种有效的干预方法,可快速清除积血,恢复解剖结构,尽早施行PPV为婴幼儿的视觉发育提供较好的条件。
简介:摘要目的探讨先天性胸骨后疝的诊断、临床特点、腹腔镜手术方法及并发症。方法2008年12月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院胸外科采用腹腔镜手术治疗24例胸骨后疝患儿,男17例,女7例;年龄8个月至4岁,平均年龄1.87岁;12例伴有其他畸形。所有患儿术前均经胸部X线片、消化道造影获得诊断,均择期行腹腔镜下胸骨后疝修补术。按手术方式的不同,分为悬吊腹腔镜组、单部位腹腔镜组和双孔腹腔镜组,比较悬吊腹腔镜组和单部位腹腔镜组在手术时间、手术出血量和术后住院时间的差异。结果所有患儿均顺利完成手术,其中悬吊腹腔镜手术治疗8例、双孔腹腔镜1例、单部位腹腔镜手术治疗15例。将悬吊腹腔镜组与单部位腹腔镜组进行统计学比较(由于双孔腹腔镜手术例数少,且为悬吊腹腔镜和单部位腹腔镜手术中间的过渡手术方式,故未纳入比较)悬吊腹腔镜组手术时间为(76.88±29.15)min,单部位腹腔镜组手术时间为(31.47±13.44)min,差异具有统计学意义(P<0.05);悬吊腹腔镜组手术出血量为(2.00±1.31)ml,单部位腹腔镜组手术出血量为1.00 ml,差异具有统计学意义(P<0.05);悬吊腹腔镜组术后住院时间为(8.75±2.12)d,单部位腹腔镜组术后住院时间为(4.80±0.86)d,差异具有统计学意义(P<0.05)。所有患儿均于腹腔镜下全程完成手术,无中转开腹病例。均存在疝囊,疝内容物为肝、小肠、结肠、大网膜、回盲部、阑尾。术后随访2~122个月,随访期间悬吊腹腔镜组有1例术后复发,已于我院再次行腹腔镜手术治愈。结论腹腔镜手术治疗先天性胸骨后疝安全可行,单部位腹腔镜使伤口更为美观,皮下打结法减少缝合疝孔时的张力,操作简化,值得推广。
简介:摘要目的探讨静脉吸入复合全麻联合利多卡因局麻在可视喉镜下杓状软骨闭合复位治疗环杓关节脱位的临床疗效。方法分析2018年2月~2019年10月间8例环杓关节脱位接受静脉吸入复合全麻联合利多卡因局麻下杓状软骨复位术的患者资料,其中全身麻醉气管插管导致7例,喉部肿物所致1例。所有患者均行电子纤维检查,见不同程度的声带运动障碍,其中7例为左侧,1例为双侧;杓状软骨向前移位者7例,向后侧移位者1例。静脉吸入复合全麻联合利多卡因局麻下,根据电子纤维喉镜和可视喉镜提示的脱位方位以剥离子进行复位,手术结束前即时进行复位效果评估。结果患儿术前有声音嘶哑、气促或呼吸困难,术中评估均复位成功,术后电子纤维喉镜复查声带运动恢复正常。结论婴幼儿环杓关节脱位时间长不是复位治疗的禁忌证;静脉吸入复合全麻联合利多卡因局麻的可视喉镜下杓状软骨复位是治疗婴幼儿环杓关节脱位的有效方法。
简介:摘要目的总结婴幼儿原发性心脏肿瘤的诊断和治疗经验。方法回顾性分析2013年8月至2019年2月大连医科大学附属大连市儿童医院心脏中心收治的7例疑似原发性心脏肿瘤婴幼儿的诊治过程,患儿均行超声心动图等检查明确诊断,根据肿瘤的大小和位置选择治疗方案。出院后行随访观察。结果7例患儿均经超声心动图诊断为原发性心脏肿瘤,其中2例诊断合并结节性硬化症未行手术,5例选择手术治疗,其中1例手术患儿行自体心脏移植术切除肿瘤,1例术后出现心律失常,1例术后出现二尖瓣反流,再次手术纠正。其他患儿无并发症且均顺利出院。组织学检查显示横纹肌瘤4例,纤维瘤1例。随访2~66个月,手术患儿均无肿瘤复发,未手术的2例患儿心脏肿瘤有消退趋势。结论婴幼儿原发性心脏肿瘤诊断首选超声心动图,该肿瘤组织学类型以良性横纹肌瘤为主,诊断过程中注意排除结节性硬化症。对于合并结节性硬化症的患儿可选择保守治疗,对于伴有明显症状的患儿应选择手术治疗,手术方案应根据肿瘤大小、位置及性质等选择,自体心脏移植术切除肿瘤是一个良好的手术治疗选择。
简介:摘要目的探讨左束支区域起搏应用于婴幼儿的可行性、安全性及有效性。方法回顾性病例总结。选择2020年9月至2021年9月于清华大学第一附属医院住院的10例心动过缓婴幼儿(年龄≤3岁)为研究对象,均具有心脏永久起搏器植入指征并行左束支区域起搏,记录术中资料(起搏参数、影像及心电图资料),完善心脏超声检查,术后门诊规律随访。术前及术后资料比较采用配对样本t检验。结果10例患儿(男6例、女4例),年龄(1.6±0.7)岁,体重(10.3±2.5)kg,均成功接受左束支区域起搏治疗。术后心电图QRS波时限为(100±9)ms,心室起搏比例为(97±7)%。术后随访时间为6(6,12)个月。术后1周时,10例患儿左心室舒张末期内径Z值较比术前明显缩小(1.3±0.6 比3.6±1.1,t=9.37,P<0.001),随访期间10例患儿心功能均保持良好,末次随访时左心室射血分数为(66±4)%。末次随访时起搏电极阈值较比术中稍有升高但均≤1.0 V,在临床可接受范围[(0.8±0.1)比(0.5±0.1)V,t=-5.27,P=0.001];电极感知及阻抗与术中对比差异均无统计学意义[(16±5)比(14±4)mV,(584±88)比(652±86)Ω,t=-0.83、2.26,P=0.426、0.050]。随访期间未见电极脱位、电极故障等并发症发生。结论左束支区域起搏可安全有效地应用于婴幼儿,起搏QRS波时限窄且术后心功能保持良好,电极参数稳定。
简介:摘要近视眼在我国呈高发态势,且发病趋于低龄化,儿童视力健康保护的严峻性日显突出。人眼的屈光状态发育是多因素参与的过程,婴幼儿的屈光特点与成人相比差异较大。本文着重介绍婴幼儿及儿童屈光状态发育的自然进程,并分析眼部屈光要素变化的主要特征和作用。
简介:摘要目的回顾性分析单中心婴幼儿供肾成人双肾移植临床疗效,探讨供、受者选择及不同手术方式的效果差异。方法回顾性总结2012年12月至2019年5月中南大学湘雅二医院实施的婴幼儿供肾成人双肾移植42例,根据供肾是否满足三"5"标准(供者年龄>5个月、供者体重>5 kg、供肾长径>5 cm)分为两组,两组受者再根据采用不同的手术方式分为术式A亚组(经典En-bloc术式)、术式B亚组(分离式双肾移植)、术式C亚组(改良术式)。分析其临床资料及预后。结果经中位随访时间56个月(11~92个月)。供肾满足三"5"标准组受者均未发生栓塞事件;末次随访估算肾小球滤过率:术式A为123.4 ml/min(92.2~156.6 ml/min)、术式B为97.2 ml/min(81.3~116.6 ml/min)、术式C为133.9 ml/min(133.9~133.9 ml/min);供肾不满足三"5"标准的受者中,术式A和术式C受者均未发生栓塞事件(0%),术式B中3例受者发生移植物栓塞(2例单肾栓塞、1例双肾栓塞)(3/5,60%),显著高于术式A、C组(P<0.05);末次随访尿蛋白(+):术式A 1例(1/2,50%)、术式B 3例(3/5,60%),术式C 0例,术式C受者尿蛋白阳性率显著低于术式A、B(P<0.05);末次随访估算肾小球滤过率:术式A为82.4 ml/min(80.9~83.9 ml/min)、术式B为71.8 ml/min(46.1~114.2 ml/min)、术式C为122 ml/min(83.3~142.4 ml/min)。满足三"5"标准供者组和不满足三"5"标准供者组的受者1年移植肾存活率分别为100%和89.5%;3年移植肾存活率分别为100%和84.2%。结论婴幼儿供肾可以加以利用,满足三"5"标准的供肾对术式的要求不高,预后较好;不满足三"5"标准的极低龄、极低体重供者的供肾,采用利用主动脉远端建立流出道的改良术式似可降低栓塞的发生率、改善近期预后,并减轻移植物高灌注损伤、改善远期预后。