简介:结蛋白肌病(desminmyopathy)为一种罕见的肌病,由Editrom于1980年首先报告。家族性病例多见,亦可见散发性病例,多呈常染色体显性遗传。现将本病的有关问题综述如下。1临床表现和诊断临床可见骨骼肌无力,以远端明显。也可出现心肌传导阻滞,心律失常,限制性心肌病心衰。Vajsar等报告2例首先出现心肌病,数年后出现缓慢进行性肌无力。心脏异常可见心律失常如奔马律、心肌肥厚、充血性心衰。某些病人可见发声困难、吞咽困难或心肌病,还可有肠道吸收不良、肠麻痹、小肠蠕动性降低等。血清酶学检查如肌酸激酶、乳酸脱氢酶正常。心电图可见T波倒置、房室传导阻滞等。超声心动图可见左心室收缩力下降。胸部B超或CT检查可见心脏扩大。EMG示肌原性损害。
简介:目的:提高对Dieulafoy病的认识,减少误诊和漏诊。方法:对3例Dieulafoy病的临床表现、诊断及治疗方法进行分析。结果:3例均于术中确诊。2例行近侧胃切除,1例行胃楔形切除,均获治愈。结论:要提高本病的诊断率,减少误诊和漏诊,必须熟悉本病的临床表现和病理特征。包括病变部位的胃大部切除或胃楔形切除可获得良好疗效。
简介:急性高空缺氧机体暴露于高空低气压环境中,在数分钟至数小时内发生的缺氧。多发生于低压差座舱的飞机氧气系统偶发故障或使用不当(如氧气开关未打开、不戴或未戴好氧气面罩)等情况下。由于缺氧暴露程度(高度、速度、时程)个体差异和环境因素等,症状表现复杂多样。轻度缺氧、暴露时间短且机体安静少动时,可不出现明显症状;缺氧较重时,即使机体安静少动也可出现各种缺氧症状;严重缺氧时,短时暴露即可引起意识丧失,并危及生命。其主要症状有头昏、头痛、视力模糊、恶心、气促、心悸、发绀、协调动作及智力活动障碍等。一般在供氧正常后很快恢复;严重缺氧恢复期会有头痛、恶心、倦怠,甚至精神和情绪变化等症状。防护措施:配备和正确使用氧气装备;组织实施飞行人员的缺氧训练;必要时进行缺氧耐力检查和鉴定。
简介:Dieulafoy病是上消化道大出血的少见病因之一。我院1991年5月至2002年10月收治4例Dieulafoy病。