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  • 简介:POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病,其命名由5个主要临床表现的英文字母组成,即多发性神经病(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomega-ly,O)、内分泌病(endocrinopathy,E)、M蛋白(M-pro-teins,M)及皮肤改变(skinchanges,S)等症状。其病因及发病机制尚不清楚,是一种进展缓慢的恶性疾病,中位生存期165个月[1-2]。肺动脉高压(pulmonaryarte-rialhypertension,PAH)是以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的疾病,由于肺血管收缩、血管壁重建及血栓形成等因素使肺血管阻力进行性升高,心负荷增加,发生右心室肥厚、扩张,最终引起心衰竭和死亡[3-4]。PAH与各种自身免疫性疾病存在明显相关性[5]。我科2013年12月22日收治1例PO-EMS综合征合并PAH心衰竭患者,WHO肺动脉高压功能分级Ⅳ级:存在对称性、上行性的感觉运动障碍,四肢无力,肌肉萎缩等多发性周围神经病症状;胸腔、腹腔、心包等多浆膜腔积液,下肢重度水肿,血液动力学不稳定,胸闷气急[5]。经积极治疗与护理,患者生命体征平稳,未发生全心衰竭和阿-斯综合征,病情好转出院。现将相关护理报道如下。

  • 标签: POEMS综合征 肺动脉高压 右心衰竭 护理