简介:多柔比星(doxorubicin)属蒽环类抗肿瘤药物,自1967年发现以来,已广泛用于临床治疗肿瘤性疾病,目前主要用于治疗白血病、淋巴瘤、肺癌及胃癌等多种恶性肿瘤,是最常用的抗肿瘤药物之一,但其不良反应除骨髓抑制、胃肠道反应、口腔炎、脱发及静脉炎等外,长期应用还可发生剂量依赖性心脏毒性作用。1970年,Bonadonna等首次报道了多柔比星在抗肿瘤中引发心脏病变,主要为ECG的异常,包括心动过速,S—T段下移,T波改变。此后陆续有报道在应用多柔比星治疗过程中出现心肌病、心力衰竭甚至导致患者死亡的病例。多年来大量的研究证实,多柔比星可引起类似扩张型心肌病样病理生理改变,以及在此基础上发生的充血性心力衰竭,且这种改变具有剂量依赖性,从而使其临床应用受到限制。目前,多柔比星心肌病的发病机制仍未完全阐明,研究其发病机制至今仍是令人关注的热门研究课题之一,且对于指导其临床应用具有重要意义。现将多柔比星心肌病的发病机制研究现状综述如下。
简介:目的探讨侵犯肝门血管的小儿肝母细胞瘤的手术策略。方法回顾性分析2006年6月至2010年6月作者收治的68例肝门部肝母细胞瘤患儿的临床资料,均使用微波切割技术,在不阻断肝门血流的状态下精细解剖分离,在发生血管损伤出血时则暂时性阻断肝门血管,如影响显露,则分块切除肿瘤。结果68例患儿均接受术前化疗,其中侵犯第一肝门17例,侵犯第二肝门51例。15例患儿第一肝门阻断时间在5min以内,2例患儿全肝血流阻断时间为5min。术中平均失血量25mL,6例因失血较多予输血治疗。无手术死亡病例。并发胆瘘3例,肝周积液5例,乳糜腹1例。结论对于肝门部肝母细胞瘤,采取术前化疗可降低手术难度,精细解剖是基本措施,分块切除是可选方法,肝门血管阻断无法保障安全,不损伤肝门血管是患儿生命安全的重要保障。
简介:目的探讨试管早产儿早期并发症的发生率及治疗转归。方法回顾性分析并比较122例试管早产儿与183例自然妊娠早产儿(对照组)母亲围产期情况、出生一般情况及早期并发症的发生情况。结果两组孕母围产期疾病的发生率差异无统计学意义(P〉0.05)。试管早产儿新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)发生率(25.4%)高于对照组(12.0%),差异有统计学意义(P〈0.05);试管组先天性畸形发生率(3.3%)高于对照组(0%),差异有统计学意义(P〈0.05);试管组病死率(9.0%)高于对照组(2.2%),差异有统计学意义(P〈0.05)。结论试管早产儿与自然妊娠早产儿相比,更易患RDS,且畸形率及病死率均较自然受孕儿高,故仍应慎重选择辅助生殖技术的方式,并加强孕产期监护。
简介:目的研究肝母细胞瘤(HB)患儿肝组织中葡萄糖调节蛋白78和94(GRP78和GRP94)表达水平及其临床病理意义。方法15例儿童HB和10例正常肝组织标本常规制作石蜡包埋切片,用EnVsion免疫组织化学法,检测GRP78和GRP94表达。结果HB患儿肝组织中GRP78和GRP94表达阳性率明显高于正常肝组织(53%vs10%,60%vs10%;均P〈0.05)。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ~Ⅱ期病例GRP78表达阳性率明显低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ~Ⅳ期病例(P〈0.05)。无淋巴结转移及临床分期Ⅰ~Ⅱ期病例GRP94表达阳性率低于淋巴结转移及临床分期Ⅲ~Ⅳ期病例,但差异无统计学意义(P〉0.05)。结论GRP78和GRP94表达在儿童HB发生、进展方面可能有重要作用。
简介:目的总结肝窦阻塞综合征(SOS)的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀(4例)、肝肿大伴触痛(9例)、脾大(6例)、体重增加(10例)。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。
简介:目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验,探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响,以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月,对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访,3例术后均有不同程度胆管炎症状,其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流(PTCD),结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术,1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作,特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉,可使门静脉变窄,血流减少,致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查,及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断,早期手术治疗,术前应常规行PTCD,暂时解除胆汁淤积,并为术中定位做好准备。
简介:目的通过对儿童肝母细胞瘤患儿的临床治疗结果的回顾总结,对ICE化疗方案的有效性和安全性进行评估。方法自2000年6月至2008年6月,14例初发患儿入选,男7例,女7例,中位年龄:1.33岁(范围0.25~8.25岁)。临床分期:Ⅰ期6例,Ⅱ期1例,Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。诊断时血甲胎蛋白(AFP)水平显著升高13例,1例AFP正常。采用多科室协作模式进行治疗,其中一期手术8例,3例进行了二期手术。化疗方案采用ICE方案,14例患儿共接受了73个疗程化疗,其中术前化疗25个疗程。结果14例患儿治疗后有效12例(85.7%),其中完全缓解10例(71.4%),部分缓解2例,2例无效。随访至2008年7月31日,疾病处于长期完全缓解者9例(64.3%),中位随访时间为35个月(范围:16~96个月)。5年总生存率(OS)为:(70.71±12.37)%,5年无事件生存率(EFS)为:(64.29±12.81)%。1例患儿复发,2例失访。结论ICE化疗方案联合手术治疗能有效并且安全地治疗儿童肝母细胞瘤,Ⅳ期患儿的治疗有待于进一步研究。
简介:目的通过胆道闭锁(BA)肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察,对肝门成纤维细胞分化程度进行评分,并与肝纤维化分级进行相关分析。方法选取BA患儿作为研究对象,术中取肝门纤维块及肝脏组织标本;研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA,诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组,留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变,以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS14.0软件,半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异,检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BAKasai根治术病例,手术平均年龄(66±20)d;对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成,肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿;肝门纤维块毛细胆管增生,部分管腔闭锁、狭窄,腔内炎细胞浸润及部分淤胆,大量间质成分增生;电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张;肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关(P=0.04)。结论BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成;超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃,其分化程度与肝纤维化程度相关。
简介:目的测定亚低温(MHT)情况下脓毒症大鼠肝组织能量代谢和肺组织肿瘤坏死因子-α(TNF-α)mRNA表达的变化,并结合肝细胞和肺组织超微结构的改变,初步探讨MHT能否减轻脓毒症大鼠组织损伤的程度。方法24只Wistar大鼠随机分为正常对照组(NC组)、内毒素组(LPS3组)和MHT组,应用高效液相色谱法及生化法分别测定各组肝组织腺嘌呤核苷酸及乳酸水平,应用RT-PCR方法分别测定各组肺组织TNF-αmRNA表达变化,并在透射电镜下观察肝细胞、肺组织超微结构的变化。结果LPS组大鼠肝组织(湿重)腺苷酸水平为ATP(4.093±0.424)μmol·g^-1,ADP(1.331±0.136)μmol·g^-1,AMP(1.331±0.312)μmol·g^-1;MHT组大鼠肝组织(湿重)腺苷酸水平为ATP(4.519±0.028)μmol·g^-1,ADP(1.483±0.108)μmol·g^-1,AMP(1.544±0.301)μmol·g^-1;LPS组和MHT组均较Nc组腺苷酸水平ATP(4.990±0.455)μmol·g^-1,ADP(1.632±0.181)μmol·g^-1,AMP(1.737±0.407μmol·g^-1。降低,尤以LPS组明显。MHT组肝组织腺苷酸水平较LPS组明显升高;MHT组肝乳酸含量为每克蛋白(1.424±0.213)mmol,明显低于LPS组的每克蛋白(1.676±0.267)mmol(P〈0.05),而与NC组差异无统计学意义[嬲每克蛋白(1.379±0.314)mmol,P〉0.05]。LPS组大鼠肺组织TNF-αmRNA1、2和3h表达分别为(1.029±0.055)、(1.132±0.068)和(1.107±0.044);MHT组大鼠肺组织相应时点TNF-αmRNA表达分别为(0.835±0.041)、(1.056±0.037)和(1.056±0.032),均较NC组肺组织相应各时点TNF-αmRNA表达(0.625±0.009,0.631±0.007,0.612±0.011)明显增加(P〈0.05),尤以LPS组明显。MHT组肺组织TNF-αmRNA较LPS组表达明显减少(P〈0.05)。透射电镜下可见MHT组肝细胞及肺组织超微结构损伤明显轻于LPS组。结论MHT可减缓脓毒症大鼠肝�
简介:目的该实验比较了CD133免疫磁珠法及羟乙基淀粉法分离脐血单个核细胞(MNCs)的特点,探讨一种相对较好的MNCs分离方法。方法取2007年10月至2008年3月新疆医科大学第一附属医院足月妊娠健康产妇的脐血15份,每份脐血分别用羟乙基淀粉沉淀法、CD133免疫磁珠法处理。分离后计数并在倒置显微镜下观察原代细胞的生长情况及其形态特征,原代第30天通过流式细胞仪检测CD34阳性率。结果羟乙基淀粉沉淀法、CD133免疫磁珠组得到的MNCs数量分别为(15.23±4.30)×10^6/mL,(0.066±0.027)×10^6/mL(P〈0.05)。羟乙基淀粉沉淀法所得细胞大多悬浮生长,传代后生长缓慢;CD133免疫磁珠法的细胞生长状态良好,其CD34阳性率分别为10.1%、0.5%。结论羟乙基淀粉沉淀法是一种高效的脐血细胞分离方法,但细胞生长状态欠佳;而CD133免疫磁珠法所获细胞纯度较高,可根据不同要求选用相应分离法。
简介:目的探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术治疗肝外型门脉高压的效果.方法本组手术患儿15例,术前经多普勒超声检查门静脉主干呈海绵窦样改变.术中首先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将胰腺上下缘及背侧游离;将胰腺内走行的脾静脉游离,结扎切断与胰腺之间的细小分支,远端至脾静脉与肠系膜上静脉或肠系膜下静脉汇合处,近端至脾门;最后将脾静脉距肠系膜上或下静脉0.5cm处切断,闭合肠系膜上静脉侧断端,将脾静脉与左肾静脉端一侧吻合;同时结扎胃冠状静脉、胃左静脉和胃网膜左静脉而保留胃短血管.结果15例患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间平均3.5h,手术失血10~30ml;无需输血者.分流前肠系膜上静脉和脾静脉压力平均值分别为28.4cmH2O和28.1cmH2O,分流后平均值分别为24.7cmH2O和12.6cmH2O,脾静脉压力明显降低(P<0.01).分流后脾脏缩小,被膜皱缩.2例手术后患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.患儿随诊6个月~2年无再发消化道出血者,脾脏大小均回缩.血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平.超声多普勒检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论远端脾静脉-肾静脉分流术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,具有保留脾脏,贲门胃底血液可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,预防再发消化道出血,不降低肠系膜上静脉压力等优点.
简介:目的探讨胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓(hepaticarterythrombosis,HAT)的诊断、治疗以及对预后的影响。方法回顾性分析本院2006年6月至2014年4月间完成的41例胆道闭锁肝移植手术临床资料,术后早期常规监测血生化指标、彩色多普勒超声监测肝动脉血流,对疑有肝动脉血栓形成患者,行肝动脉造影或开腹肝动脉探查。结果术后9例发生早期肝动脉血栓,发生率21.95%,经肝动脉介入溶栓、肝动脉切开取栓或再次肝移植,2例死于肝动脉血栓,7例肝动脉再通,但围手术期2例死于肺部肺炎克雷白杆菌感染,1例死于肠漏后感染性休克,1例死于毛细血管渗漏综合征,1例再次肝移植者因原发肝无功能而死亡。结论胆道闭锁肝移植术后早期肝动脉血栓发生率较高,也是导致死亡的重要原因之一,对于可疑HAT者,尽早行肝动脉造影确诊及溶栓治疗、开腹探查肝动脉切开取栓治疗可有效诊断和治疗HAT。
简介:目的对比分析胆道闭锁、婴儿肝炎综合征患儿肝组织活检病理表现,明确胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的相关性及不同病理表现。方法收集2004年1月至2014年1月在本院因黄疸保守治疗效果不佳而疑为胆道畸形并行胆道探查、胆道造影患儿的肝活检标本32例,其中胆道闭锁25例,婴儿肝炎综合征7例,分别就两者肝活检HE染色切片肝细胞淤胆、变性,毛胆管淤胆,汇管区胆管增生,胆管内胆栓,汇管区炎性细胞浸润,肝脏纤维化程度进行比较。结果虽然婴儿肝炎综合征胆道造影存在胆道形态异常,但同年龄段胆道闭锁与婴儿肝炎综合征患儿肝细胞淤胆、变性,毛胆管淤胆,汇管区炎性细胞浸润等情况比较无明显差异;胆道闭锁患儿汇管区胆管增生,肝脏纤维化程度明显高于婴儿肝炎综合征组(P〈0.05)。结论婴儿肝炎综合征与胆道闭锁病理表现明显不同;汇管区胆管增生、肝纤维化程度是鉴别胆道闭锁与婴儿肝炎综合征的主要病理依据;婴儿肝炎综合征能否最终发展为胆道闭锁尚需进一步随访研究。