简介：摘要6岁患儿主诉“腹部膨隆2个月”，表现为大量腹腔积液、间断右上腹痛。腹腔积液化验示漏出液、门脉高压性。CT示肝密度不均，肝静脉未显影，下腔静脉肝内段狭窄。病理示肝窦淤血、扩张，内见纤维素样物质。依据临床、CT表现及相关检查除外感染、代谢、免疫、肿瘤性疾病，结合患儿“一点红”服用史，诊断吡咯烷生物碱所致的肝窦阻塞综合征。予对症及那屈肝素钙、去纤苷、华法林抗凝治疗，腹腔积液渐减少，肝静脉显影。治疗3个月腹腔积液消失，下腔静脉恢复正常。

简介：摘要肝窦阻塞综合征（HSOS）是肝血窦、肝小叶中央静脉和/或小叶间静脉内皮细胞损伤导致管腔狭窄或闭塞，以肝损伤和急性窦性门静脉高压为特征的一种肝脏血管性疾病。大多数HSOS为轻型经过，但严重患者可导致多器官功能障碍/衰竭，病死率高达70%～80%。因而尽早识别HSOS，并给予及时的治疗至关重要。现介绍目前临床上用于诊断HSOS的标准，包括改良Seattle标准、Baltimore标准和"南京标准"，并对其特点、适用范围和局限性进行综述。

简介：目的总结肝窦阻塞综合征（SOS）的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析12例SOS患儿的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后等情况。结果12例患儿中,8例患儿原发病为白血病,4例为造血干细胞移植患儿。临床表现主要有腹胀（4例）、肝肿大伴触痛（9例）、脾大（6例）、体重增加（10例）。12例患儿均有不同程度的肝损害;凝血功能检测中活化部分凝血活酶时间延长7例;7例患儿行血D-二聚体检查,其中4例升高。血常规检测中,4例白细胞、粒细胞均降低;9例有不同程度的血小板降低。8例患儿行彩色多普勒超声检查,可见弥漫性肝肿大、实质非均质改变,肝静脉变细、显示不清或胸腹水、脾大。2例行肝活检,示肝窦内细胞浸润或肝窦扩张。治疗以对症支持为主,均预后良好。结论白血病及干细胞移植患儿治疗后如果发生肝肿大、体重突然增加、肝功能异常、凝血功能异常等表现,需警惕SOS的发生。

简介：患者:男性,50岁,因乏力伴左下肢胫前溃疡1年于2016年10月入住我院患者于1年前无明显诱因出现乏力,伴左下肢胫前溃疡、皮肤色素沉着、水肿、疼痛、瘙痒,2个月后出现面部瘙痒、水肿,于当地医院就诊,予以腹部CT及其他检查,诊断为“肝硬化,左下肢溃疡”,具体原因不详,予相关药物治疗。此后上述症状反复出现,3个月前患者再次出现左下肢胫前皮肤瘙痒、疼痛,于南昌大学第一附属医院就诊,查总胆红素41.6μmol/L,直接胆红素14.2μmol/L,γ-谷氨酰转移酶(γ-glutamyl-transferase,γ-GT)194U/L,乙型肝炎(乙肝)病毒(hepatitisBvirus,HBV)表面抗体(+),HBV核心抗体(+),HBV-DNA(-),丙型肝炎(丙肝)病毒(hepatitisCvirus,HCV)核心抗原(-),HCV-RNA(-)。追问病史,患者病程中曾于2016年10月使用土三七根捣碎外敷左下肢溃疡处3d。既往史:15年前左下肢外伤史。查体:体温36.8℃,脉搏75次/min,呼吸18次/min,血压143/96mmHg(1mmHg=0.133kPa)。神志清楚,精神状态可,全身浅表淋巴结无肿大,巩膜稍黄染,未见肝掌及蜘蛛痣。

简介：摘要目的描述肝窦阻塞综合征（HSOS）的多模态超声表现，并探讨超声在HSOS诊断中的应用价值。方法回顾性分析2014年9月至2018年6月在复旦大学附属中山医院就诊的33例HSOS患者的临床特征和超声影像学特征，其中5例行超声造影和剪切波弹性成像检查，观察肝脏大小、肝区回声、肝静脉、门静脉、下腔静脉、胆囊、脾、体腔积液、肝弹性模量等情况；并用Cochran-Armitage趋势检验分析不同严重程度患者的超声征象阳性率。结果患者中25例（75.8%）有土三七服药史，临床症状主要以腹胀、肝区痛、腹水和肝功能明显异常就诊。灰阶超声特征为16例（48.5%）肝肿大，10例（30.3%）肝区回声增强增粗，11例（33.3%）胆囊壁增厚，14例（42.4%）脾大，31例（93.9%）腹水，9例（27.3%）胸水，7例（21.2%）盆腔积液；彩色多普勒表现为20例（60.6%）肝静脉细窄，18例（54.5%）肝静脉频谱异常，5例（15.2%）门静脉细窄，门静脉平均流速（0.14±0.03）m/s，6例（18.2%）出现门静脉反流；超声造影表现为5例（100.0%）动脉期呈"花斑样"不均匀增强，肝动脉-肝静脉渡越时间和门静脉-肝静脉渡越时间分别为（22.3±3.3）s和（13.0±2.2）s；三维超声造影显示：肝动、静脉、门静脉充盈缓慢及节段性充盈缺损；肝弹性模量（54.0±10.1）kPa。肝肿大、肝静脉细窄和肝静脉频谱异常的阳性率与病情严重程度存在相关性（Z=2.830、2.171、2.840，P均<0.05）。结论HSOS与服用中药土三七密切相关，超声造影及剪切波弹性成像对HSOS的诊断具有潜在的应用价值。

简介：摘要奥沙利铂（OXA）为第3代铂类抗癌药，主要用于转移性结直肠癌的治疗。肝窦阻塞综合征（SOS）是OXA常见且较严重的不良反应，主要临床表现为脾肿大、血小板减少、肝功能异常和门静脉高压等。其发生机制与OXA诱导肝脏氧化应激反应和炎症反应，造成肝窦内皮细胞损伤，进而导致肝窦内血小板聚集和血管阻塞等密切相关。SOS的发生与OXA累积剂量和治疗周期有关，脾肿大是OXA相关SOS发生的独立预测因子，血小板减少、血清透明质酸水平升高和天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数升高也可预测SOS的发生。既往有慢性肝病尤其是存在门静脉高压者须慎用OXA。OXA治疗期间应警惕SOS的发生，出现可疑SOS的症状应及时进行影像学检查，早期诊断、及时停药有利于肝纤维化逆转，严重肝纤维化的患者预后较差。

简介：【摘 要】土三七是一种较为常见的中草药，该药物与三七药物类似，但在药性、药效等方面存在一定区别。人们生活过程中若不能够正确使用土三七药物，则较容易引起一些疾病。这主要是因为土三七中含有有毒性物质吡咯烷类生物碱，人一旦过多食用该物质，则可能引起肝窦阻塞综合征，进而威胁到健康。本文对土三七所致肝窦阻塞综合征的诊断、判定、治疗进行论述，希望能够为有关人员提供参考。

简介：摘要目的分析经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗土三七导致难治性肝窦阻塞综合征(HSOS)的疗效。方法回顾性分析2017年1月至2021年4月河南省人民医院血管外科收治的15例行TIPS的土三七导致难治性HSOS患者临床资料，其中男性7例，女性8例，年龄范围30~85岁，年龄(61.2±14.1)岁。比较TIPS术前和术后(术后1、3、6个月复查结果平均值)白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、碱性磷酸酶、谷氨酰转移酶及肝内支架置入前后门静脉压力等。术后门诊复查随访患者症状、肝功能、肾功能等。结果与术前相比，TIPS手术后白蛋白、丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶等指标明显改善，差异均有统计学意义(均P<0.05)。15例患者门静脉压力由术前(41.7±3.5)cmH2O(1 cmH2O＝0.098 kPa)降至术后的(28.3±4.4)cmH2O，差异有统计学意义(t＝10.41，P<0.001)。术前肝功能Child-Pugh分级A级1例，B级8例，C级6例，术后Child-Pugh分级A级14例，B级1例。所有患者术后腹水、消化道出血、腹痛、腹胀、自发性腹膜炎等消失。术后2例患者发生肝性脑病，1例发生肝性脊髓病。结论土三七导致难治性HSOS患者TIPS治疗后肝功能恢复，症状迅速缓解，肝性脑病和肝性脊髓病发生率低。

简介：摘要：总结了一例进食“土三七”致肝窦阻塞综合征患者的护理。主要内容包括：水盐电解质的管理、营养支持、出血风险管理、使用去纤苷药物的护理、疾病健康知识宣教。经过积极的治疗和精心的护理，患者好转出院。

简介：摘要目的肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病理发病部位同为肝窦周隙，影像学表现相似，临床表现又缺乏特异性，临床对其认识不足，容易误诊，本研究通过总结肝淀粉样变性及肝窦阻塞综合征的临床及影像特点，提高对两种疾病的诊断水平。材料与方法回顾北京佑安医院2009-2019年经病理诊断的11例肝淀粉样变性和20例肝窦阻塞综合征患者的临床及影像资料，比较其差异。结果(1)肝淀粉样变性的典型临床特征是巨肝、肝功能损害轻微但碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)和谷氨酰转肽酶(γ-glutamyl transpeptadase，GGT)显著升高，国内肝窦阻塞综合征患者多有服用土三七病史，临床多以黄疸伴肝功能受损、凝血功能障碍及糖类抗原125(carbohydrate antigen 125，CA125)增高为主要表现。(2)影像学检查：①超声肝弹性成像检查中肝淀粉样变性肝实质硬度极高(≥75 kPa)，显著高于肝窦阻塞综合征患者的肝脏硬度[(44.65±19.01) kPa]；②MRI上肝淀粉样变性T2WI像肝实质信号均匀、细腻，肝“纹理”减少；增强扫描肝实质强化程度减低且强化峰值延迟，静脉期肝实质呈“窗凌花”样改变，可同时伴有脾脏或肾脏的低血流灌注征象。而肝窦阻塞综合征T2WI像肝实质信号不均匀增高，可见不规则片状或呈“云絮”状稍高信号影；增强扫描门脉期肝实质可呈现地图样强化及环绕三支肝静脉的“三叶草”样强化，延迟期肝实质强化范围较门脉期进一步增大；③肝淀粉样变性肝动脉及门脉主干管径大于肝窦阻塞综合征患者(P＜0.05)；两者病例影像的共同点是静脉期三支肝静脉不显影或显影纤细。结论肝淀粉样变性与肝窦阻塞综合征的病因、临床表现及影像学表现均存在一定的差别，可利用这些差别进行鉴别诊断。

简介：摘要报道1例造血干细胞移植后的肝窦阻塞综合征，国内此类病例报道较少，在诊断和治疗上具有参考意义。

简介：【摘要】目的：探讨土三七相关肝窦阻塞综合征(Hepatic Sinusoidal Obstruction Syndrome, HSOS)的临床及影像学特点。方法： 48 例土三七相关HSOS 患者的临床资料，归纳总结影像学特征。结果：48 例HSOS 患者均因误服土三七致病，结论：误服用土 三七是我国 HSOS 患者的主要致病原因，临床表现主要为腹胀、腹水，肝功能损害。HSOS 的影像学表现具有一定特征性，CT 及MRI 增强常表现为斑片状和(或)地图样强化。

简介：摘要目的讨论肝静脉流出道阻塞综合征多普勒超声诊断。方法根据患者的多普勒超声检查表现进行诊断。结论多普勒超声检查无创伤性，能反复多次进行，不仅能显示病变血管的解剖表现，还能反映病变血管的血流动力学改变，因而可作为诊断该病的首选方法。

简介：摘要目的观察吡咯烷生物碱(PA)植物致肝窦阻塞综合征（HSOS）患者的肝穿刺活体组织检查（简称活检）病理学表现。方法选取2012年至2017年诊断为PA-HSOS患者，收集患者一般情况、肝功能指标、服药史、肝穿刺活检时间、肝穿刺病理组织切片、起病6个月后的临床预后等资料。用临床资料进行临床分期；观察不同临床分期患者的病理组织学表现。对数据采用Wilcoxin符号秩和检验、非配对t检验、一元线性回归分析。结果收集到16例患者，起病、随访6个月后丙氨酸转氨酶水平分别为59.25 U/L和25.50 U/L、天冬氨酸转氨酶分别为108 U/L和45 U/L，差异均有统计学意义。而总胆汁酸分别为35 μmol/L和36.15 μmol/L，白蛋白分别为32.45 g/L和31 g/L，差异无统计学意义。将PA-HSOS病理发展过程分为早期、中期、晚期。早期小叶中心带窦内皮完整性受损，红细胞进入窦内皮与肝细胞之间的窦周间隙。中期出血带内红细胞溶解，网状纤维塌陷密集，胶原纤维沉积，尚有血流的腔隙充血扩张，其腔内覆有窦内皮细胞；出血带周围肝板出现再生现象，部分肝窦代偿性扩张。晚期出血带内胶原沉积形成大面积纤维瘢痕，其内多数有血流的扩张腔隙内覆血管内皮；边缘带肝细胞呈双排再生，插入纤维间隔。肝穿刺组织内重度出血损伤的肝小叶比例和患者预后无关。结论PA-HSOS早期小叶中心带红细胞通过受损的窦内皮进入窦周间隙，表现为肝板出血性坏死。至中晚期出现肝板再生和血管改造，故大部分患者临床病程呈自限性。病理分期和肝穿刺活检时间具有明显相关性，但无法根据标本出血损伤程度判断患者预后。

简介：摘要肝窦阻塞综合征/肝小静脉闭塞症(SOS/VOD)，是一种造血干细胞移植(HSCT)后的早期并发症。儿童SOS/VOD在发病率、临床表现、诊断与治疗方面与成年人SOS/VOD存在诸多不同。在近几十年的研究基础上确立的新诊断标准与严重程度分级标准，为儿童SOS/VOD的预防、诊断和治疗提供了理论依据。进一步发现更多血清学及分子标志物，将有助于儿童SOS/VOD的早期诊断及治疗。以去纤苷为代表的药物治疗，可使SOS/VOD患儿的生存率增高。笔者拟从发病机制及高危因素、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断及治疗等方面，对近年来HSCT后儿童SOS/VOD的新进展进行阐述，以期为其诊治提供参考。

简介：摘要肝窦阻塞综合征（HSOS）是造血干细胞移植（HSCT）患者早期最常见的并发症，据报道HSCT后HSOS的平均发病率为13.7%（0～62%），HSOS可能伴有多器官功能衰竭，发病100 d时病死率可超过80％。去纤苷是目前用于预防和治疗HSCT后HSOS最安全有效的药物，是目前美国唯一批准治疗HSCT后伴有肺/肾功能障碍的HSOS的药物，在欧盟国家被批准用于治疗HSCT后的严重HSOS。现概括性描述去纤苷在HSCT后HSOS中的临床应用，简述去纤苷的药理作用、药效和安全性、用药剂量、治疗等方面的研究进展。

简介：

简介：病例1：男性，38岁，公务员，左足肿胀、疼痛，活动受限三天。患者三天前无明显外伤等诱因、于夜间突然发生左足疼痛、随即肿胀、活动时加剧、自行口服止痛药物症状未见好转而就医、检查：左足肿胀，外踝前下方疼痛明显，不能行走，踝关节内翻为时疼痛加剧，小腿前外侧酸痛，X綫片：足跗骨和跟距关节正常，追问病史，一年前有过踝关节扭伤病史此后无足部异常，

简介：有一种心律问题被称为“病态窦房结综合征”，简称病窦综合征，可能是心律减慢的原因。学习如何发现及治疗这种疾病。与其名字不同的是，病态窦房结综合征与鼻窦无任何关系。相反，这个术语包含一系列可能引起晕厥、虚弱、心悸及呼吸急促的不规则心跳。

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