简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：目的　探讨热性惊厥患儿外周血T淋巴细胞和红细胞免疫功能的变化。方法　对82例热性惊厥患儿、40例上呼吸道感染患儿及40例正常小儿进行有关免疫检测。用微量全血氚标记胸腺嘧啶核苷掺入法，测T-淋巴细胞增殖反应；用McAb-APAAP法测T淋巴细胞亚群的分布和CD25抗原、HLA-DR抗原表达；用生物素-亲和素双抗夹心酶联免疫吸附测定法，测γ-干扰素(γ-IFN)水平；用酵母花环实验，测红细胞免疫粘附功能。结果单纯型热性惊厥的每分钟脉冲数(CPM)及刺激指数(SI)分别为5609.4±3587.4，20.5±15.6；复杂型的CPM及SI分别为2817.3±2422.8，11.0±8.40，均分别显著低于正常对照组(20305.9±12810.3，69.2±45.2)及上感组(9785.2±7509.8，44.5±39.8)，差异有显著性(P<0.05)。单纯型的CD3，CD4及CD4/CD8分别为(40.0±8.2)%，(26.1±9.0)%，1.1±0.4；复杂型则分别为(32.8±6.9)%，(17.8±4.9)%，0.8±0.1，均分别低于正常对照组［(64.1±6.7)%，(47.7±5.5)%，1.9±0.8］及上感组［(63.0±9.3)%，(42.4±8.2)%，1.6±0.4］，差异有显著性(P<0.01)。CD25抗原及HLA-DR抗原表达结果，在自然状态下复杂型者分别为(6.3±1.9)%和(12.4±3.4)%，低于单纯型［(8.9±3.6)%，(16.2±5.6)%］，差异有显著性(P<0.05)；两组CD25，HLA-DR均分别低于正常对照组［(12.8±2.5)%，(20.2±5.2)%］和上感组［(15.0±3.07)%，(20.5±2.8)%］，差异有显著性(P<0.01)；在PHA刺激后，单纯型者分别为(57.0±5.1)%，(57.8±6.0)%，复杂型者则分别为(53.0±12.0)%和(54.7±9.7)%，均分别低于正常对照组［(65.7±5.7)%，(68.8±6.2)%］(P<0.05)及上感组［(64.3±6.4)%，(67.1±8.6)%］(P<0.01)。PBMC之γ-IFN诱生水平检测，单纯型者为(1.80±0.4)ng/ml，复杂型为(1.6±0.1)ng/ml，二者均明显低于正常对照组(2.4±0.9)ng/ml(P<0.05)，但二者与上感组(1.8±0.7)ng/ml比较差异无显著性(P>0.05)。RBC-3bR花环形成率复杂型为(9.1±4.4)%，显著低于正

简介：目的探讨左旋甲状腺素钠治疗小儿状腺功能减低症的疗效、安全性及合适的剂量。方法治疗组（简称Ｌ组），用Ｌ－甲状腺素钠治疗（ｎ＝４０），对照组（简称Ｔ组），用干甲状腺素片治疗（ｎ＝３５），观察临床表现，ＴＳＨ，Ｔ３，Ｔ４及骨龄的变化。结果两组４周症状缓解率有显著性差异，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝１３．７８，Ｐ〈０．０１），ＴＳＨ，Ｔ４４周恢复时间对比，两组差异有显著性，Ｌ组高于Ｔ组，（Ｘ＾２＝２４．

简介：目的探讨一氧化氮(NO)吸入治疗新生儿肺高压(PPHN)过程中血小板聚集功能的变化.方法采用比浊法测定PPHN患儿吸入NO6h后血小板在肾上腺素、胶原和二磷酸腺苷(ADP)诱导下的聚集率.结果3种诱导剂引起血小板聚集的作用均明显受到抑制,与对照组相比分别为(0.39±0.11)%vs(0.48±0.10)%;(0.41±0.19)%vs(0.69±0.22)%;(0.32±0.12)%vs(0.50±0.16)%,差异均有显著性(P<0.05或0.01).结论PPHN患儿吸入NO后,血小板聚集能力明显受到抑制,存在加重临床出血的可能性.

简介：目的探讨神经源性膀胱的外科治疗方法.方法回顾性分析我院120例神经源性膀胱的临床资料.结果120例中获随访96例,平均随访2年,症状好转者82例.结论对神经源性膀胱患儿的手术治疗,术前应作全面的评价,制定相应的治疗方案,才能取得满意效果.

简介：目的分析家族性局灶节段性肾小球硬化（FFSGS）3个家系的临床表型，并通过连锁分析方法进行已知基因的排除性定位研究。方法对3个家系中的所有患者进行临床检查。应用等位基因共享分析和两点连锁分析的方法，在已知的FFSGS相关基因NPHS1、NPHS2、ACTN4、TRPC6、CD2AP和WT1所在染色体区域，选取14个微卫星遗传标记（STR）进行连锁分析研究。结果FFSGS3个家系的遗传方式均为常染色体显性遗传，54名家系成员中有16例患者，其临床表型不同，2个家系（家系A和家系B）的起病年龄相对较大，在青少年期发病，家系A中有3例患者发病年龄偏小，最小者1岁发病，家系A中其他患者都是25岁以后发病。3个家系中有4例因尿毒症死亡，另2例尿毒症行肾移植治疗，还有2例出现肾功能不全。家系A的先证者14岁即出现了Cr增高。应用D19S191、D19S220、D19S224、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986和D11S2000等STR对家系A进行NPHS1、NPHS2、ACTN4和TRPC6基因的两点连锁分析，测得各个标记位点在重组率θ=0时，最大的LOD值为0．18（D11S1391）；在θ=0．1时，最大的LOD值为0．18（D11S1986）；在θ=0．2时，得到本组最大的LOD值为0．47（D19S220），均不支持连锁。提示家系A与所检测的9个DNASTR位点无共分离。用上述STR以及ACTN4基因内的STRD19S422、CD2AP基因所在位点的STRD6S936、D6S1566、D6S1651和WT1基因所在位点的STRD11S2370对家系A进行等位基因共享分析，结果提示该家系致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6、CD2AP和WT1等基因所在位点不连锁。应用D19S191、D19S220、D19S224、D19S422、D1S215、D1S416、D1S466、D11S1391、D11S1986、D11S2000、D6S936和D6S1566等STR对家系B和C进行等位基因共享分析，结果这2个家系的致病基因与ACTN4、NPHS1、NPHS2、TRPC6和CD2AP等基因所在位点均不连锁。结论3个中国人常染色体显性遗传型FFSGS家系，�

简介：溃疡病是成人的常见病。其中应激性胃溃疡也不少见。应激性出血是新生儿危重症之一,是指病儿在应激状态下特别是在感染、休克、心肺肝肾功能衰竭时常有大面积糜烂性胃炎即应激性胃溃

简介：细菌性痢疾是由痢疾杆菌引起的常见肠道传染病。近年来，痢疾杆菌不断对某些抗菌药物产生耐药性．为观察氟嗪酸对小儿细菌性痢疾的疗效，我们将先以利福平治疗无效的患儿，改用氟嗪酸治疗，取得明显疗效，报告如下。

简介：目的探讨儿童外伤性脾破裂非手术治疗的特殊性及术式选择.方法对近10年来我院收治的13例儿童外伤性脾破裂的诊断和治疗进行回顾性分析.结果非手术治疗成功4例,均为Ⅰ、Ⅱ级脾破裂而无其它脏器损伤者;手术治疗9例,其中脾破裂单纯缝合修补术2例,脾部分切除术1例,脾切除自体脾组织移植术6例;13例均治愈出院.结论儿童外伤性脾破裂非手术治疗应严格掌握适应证,手术治疗则尽量行保脾手术,必要时采用联合多种术式保脾,但应遵循"抢救生命第一,保脾第二"的原则.

简介：我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。1.临床资料本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床

简介：目的探讨小儿先天性肥厚性幽门狭窄腹腔镜微创手术操作要点及经验教训.方法回顾性分析本组20例患儿全麻下经腹腔镜行幽门环肌切开术.结果18例一次手术成功,1例术中中转开腹,1例3d后二次手术.全部病例随访2月,预后较好.结论腹腔镜手术治疗先天性肥厚性幽门狭窄是腔镜技术在新生儿外科领域的成功运用,掌握操作要点,可推广使用.

简介：女,2个半月,因咳嗽2d,发现心电图(ECG)异常2h入院.胸片:右下肺炎.肌酸激酶(CK)、CK-MB,肌钙蛋白、抗链"O"、电解质正常.心脏彩超正常.ECG:P波消失,QRS终末部分增宽、粗钝,时限0.11s,心室率167次/min,心电轴-56度,描记中恢复窦性心律,心房(室)率125次/min.动态心电图:窦性心律,阵发性室性心动过速,心室率163次/min.口服心律平每次4mg/kg,3次/d,第3天ECG为窦性心律,QRS时限0.07s,心率117次/min,心电轴130度,Rv1=2.2mV.住院2周肺炎治愈,门诊随访.出院2周后心动过速复发,加大心律平剂量转为窦性心律.出院3个月后发现气促,脉搏缓慢60～70次/min,动态心电图:可见早搏呈二联律,心动过速QRS图形同第1次动态心电图,ECG示早搏呈二联律,联律间期相等,早搏与心动过速QRS形态相同.不排除是药物所致,停用心律平观察.

简介：新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是新生儿围产期窒息缺氧导致脑的缺氧缺血性损害,临床出现一系列脑病的表现.影像检查的目的是进一步明确病变的部位和范围,确定有无合并颅内出血和出血类型.随着影像检查的普及,HIE各病程阶段进行头颅CT检查已经相当普遍,动态头颅CT系列检查被认为对评估预后有一定的意义.但从新生儿CT使用的安全性及降低医疗成本来看,选择适当的检查时机,减少检查次数是必要的.本文对2003～2004年本院有完整CT与临床资料的114例HIE患儿进行回顾性分析,探讨不同病程阶段CT分度与临床分度的关系,以期提高对本病的认识.

简介：传染性单核细胞增多症(IM)是一种单核巨噬细胞系统的急性或亚急性增生性疾病,临床上除引起常见的发热、咽峡炎、淋巴结肿大外,还可损害其他重要脏器,尤其是对肝脏损害,现将我院收治的IM患儿肝脏损害情况报告如下.

简介：目的探讨新生儿肾上腺皮质囊性变的临床意义。方法回顾分析本院１９９０￣１９９６年资料完整的７０例尸检新生儿肾上腺组织形态学变化及临床资料。结果新生儿肾上腺组织结构仍具有胎儿期特征，在２９例中能上腺皮质囊性变。胎龄≤３６ｗ者，肾上腺皮质囊性变发生率高于胎龄〉３６ｗ者（６０％ｖｓ２４．５７％，Ｘ２＝９．９５，Ｐ〈０．００５）；围产期窒息者肾上腺皮质囊性变发生率高于非窒息者。组织化学染色显示肾上腺皮

简介：1临床资料患儿，女，12岁，主诉右上臂短缩和肩关节外展活动障碍5年。患儿6岁时曾有右上臂摔伤病史，但未到任何医院寻求治疗。其后逐渐出现上臂畸形，伴有肩关节活动受限。2年前在当地医院拍X线片．诊断为右肱骨病理性骨折畸形愈合。近两年来开始出现右上臂短缩，且日趋明显。

简介：目的：探讨核因子－ｋＢ（ＮＦ－ｋＢ）及其抑制蛋白（ＩｋＢ）在百日菌液所致的大鼠感染性脑水肿模型中的变化及黄芩甙对感染性脑水种的保护作用是否与抑制ＮＦ－ｋＢ活化和ＩｋＢ降解有关，方法：健康ＳＤ大鼠４５只随机分成三组：生理盐水对照组（ＮＳ组）；百日咳菌感染性脑水肿模型组（ＰＢ组），黄芩甙治疗组（ＢＣ组），ＢＣ组动物从注菌后１ｈ起每４ｈ腹腔注射黄芩注射黄芩甙一次，用电泳迁移率改变法（ＥＭＳＡ）检测各组动物脑组织的ＮＦ－ｋＢ与靶基因ＮＤＡ的结合活性，用Ｗｅｓｔｅｒｎ印迹分析法检测各组动物脑组织的ＩｋＢａ表达。结果：在ＮＳ组，ＢＰ１ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性较弱，ＢＰ２ｈ组活性最强；ＰＢ２ｈ组ＩｋＢａ表达开始减少，２４ｈ和到最低，ＢＣ２ｈ，４ｈ，８ｈ，２４ｈ组ＮＦ－ｋＢ活性低于相应ＰＢ组，黄芩甙组ＩｋＢａ表达比相应ＰＢ组增多。

简介：目的有关过敏性紫癜(HSP)肾脏受累情况国内外尚无统一的实验室指标及判断标准,现临床常用的指标阳性率很低,往往延误诊断及治疗.为了探讨HSP肾损害早期诊断和长期随诊的敏感指标而进行了此项研究.方法检测尿5项蛋白[α1微球蛋白(α1-MG)、β2微球蛋白(β2-MG)、白蛋白(Alb)、转铁蛋白(TRF)和免疫球蛋白G(IgG)]、尿常规、血尿素氮(BUN)和肌酐(Scr)、肾脏彩色多谱勒超声,综合临床症状和体征,分析HSP肾损害情况并评价上述指标的临床价值.结果HSP患儿α1-MG22.4±10.5、β2-MG4.7±2.1、Alb81.3±37.2、TRF4.9±3.0和IgG36.6±12.3均明显高于正常对照组,依次为6.8±4.2,1.1±0.7,10.9±5.1,1.2±0.5,2.9±1.7;均P＜0.01,各项指标的阳性率为:BUN和Scr5.6%,肾脏彩色多普勒超声6.7%,临床症状和体征12.2%,尿常规40.0%,尿5项蛋白80.0%,尿5项蛋白阳性率明显高于其它4项指标的阳性率(均P＜0.01).尿5项蛋白异常的72例中有38例尿常规正常,而尿5项蛋白正常的18例中,只有2例尿常规异常,两者差异有显著性(P＜0.05).结论尿5项蛋白能敏感反映HSP肾损害情况,可作为其早期诊断和长期随诊的敏感指标.

简介：目的探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）的临床特点及治疗方法。方法对两家医院３８例患儿随机分为用阿斯匹林＋强的松对照组及布洛芬＋甲氨喋呤（ＭＴＸ）治疗组，观察两组治疗前后的病情变化。结果临床分析表明发热、关节痛和皮疹为ＪＲＡ的三大主要表现。以布洛芬和ＭＴＸ作为一线治疗药物与强的松＋阿斯匹林相比，前才具有缓解率高，复发率低，副作用少，耐受性好等优点。结论ＭＴＸ与布洛芬合用作为ＪＲＡ的一线药物，

简介：系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的、以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病.血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征.SLE是一种高度异质性的疾病,评估SLE疾病严重程度和活动性,制订相应的治疗方案,已日益成为共识.因羟氯喹有抗光敏及稳定溶酶体膜的作用而用于SLE治疗,其不仅对SLE皮损及关节症状有效,还能提高整体疗效,减少皮质激素用量,并可在SLE病情控制,激素减量或停用时作维持用药[1].羟氯喹治疗儿童SLE报道甚少,现将我院2000年5月至2004年5月期间泼尼松联合羟氯喹治疗7例轻型儿童SLE情况报告如下.