简介：目的总结利用肠液回输治疗新生儿肠造瘘术后功能性短肠综合征的临床疗效与经验。方法回顾性分析本院自2013年1月至2017年12月行肠液回输治疗的新生儿肠造瘘术后患儿临床资料,分析其一般资料、手术情况、肠液回输情况以及治疗恢复情况。结果共14例新生儿肠造瘘术后患儿接受肠液回输治疗,平均出生胎龄为（33.4±2.8）周,出生体重为（2129±501）g。近端造口与Treitz韧带之间平均距离为（39.6±10.3）cm,远端造口与回盲部之间平均距离为（45.0±18.1）cm,平均造瘘液量为（65.4±9.2）mL·kg^（-1）·d^（-1）,肠液回输治疗平均时间为（29.1±9.2）d,回输期间平均体重增长（26.6±6.4）g/d,肠造瘘术后（47.0±14.6）d关瘘。通过肠液回输,全组患儿静脉营养减少或完全由肠内营养代替,未出现与回输肠液直接相关的并发症。结论肠液回输操作安全可行,可减少肠造瘘术后功能性短肠综合征患儿肠外营养,改善患儿关瘘前营养状态。

简介：目的探讨儿童狼疮肠系膜血管炎（LMV）的临床特点、诊断和治疗。方法总结1例反复复发的LMV患儿的临床资料及诊治经过,并行文献复习。结果女,9岁。因＂腹痛、呕吐及腹泻2个月＂就诊。患儿无明显诱因出现腹痛,逐渐加重,阵发性加剧,严重时似刀割样。随后出现呕吐及腹泻。呕吐物为胆汁样。腹泻初期为黄色水样便;之后呈墨绿色水样便,每日数十次,每次10-100mL,含黏液。无皮疹、口腔溃疡及脱发等。辅助检查：大量蛋白尿,ANA1∶320（颗粒型）,抗SSA、抗SSB和抗RO-52均（＋＋＋）。诊断儿童SLE、狼疮性肾炎,甲基泼尼松龙（MP）和环磷酰胺（CTX）冲击治疗后予MP和羟氯喹口服,症状消失。治疗后2、12和14个月,出现腹痛、腹泻和呕吐,腹部CT均见广泛肠壁增厚,增强后见＂靶形征＂和＂梳子征＂,双侧肾盂、肾盏扩张伴全程输尿管扩张及膀胱壁增厚,诊断LMV。第3次MP冲击效果不明显,予利妥昔单抗治疗,病情好转出院。随访2年,未再发现LMV。检索PubMed、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间从建库起至2017年12月30日,共检索到6篇英文文献,明确报告10例LMV,1篇文献报告12例次LMV（未提及病例数）。总结临床特征报告较为详细的6例和本文1例的临床特征。7例均为女孩,SLE和LMV诊断年龄9-16岁,均有腹痛和呕吐,腹泻和中枢神经系统受累各3例,血液系统受累（包括WBC低、贫血及PLT减少）、肾脏受累各6例;均ANA高滴度阳性,抗dsDNA升高6例,抗SSA、SSB抗体阳性5例,抗Sm抗体、ACL抗体（抗心磷脂抗体）阳性各2例,均有补体C3/C4下降;均予大剂量MP冲击治疗,6例予CTX冲击治疗,1例予利妥昔单抗;3例反复复发。结论儿童LMV罕见,多为学龄女童,可以SLE为首发症状,亦可在SLE持续缓解状态下突然出现,典型表现为剧烈腹痛、胆汁样呕吐及排大量墨绿色水样便,确诊依靠腹

简介：目的分析血管瘤并血小板减少综合征经介入栓塞治疗的效果。方法收集2011年12月至2015年12月间本院收治的7例KM综合征患儿作为研究对象，所用病例在DSA透视下进行选择性动脉栓塞治疗。结果7例患者中，颌面部1例，躯干3例，肩部2例，颈部1例。血小板均在60×109／L以下，最少7×109／L。治愈4例，好转3例，无死亡病例，介入治疗效果良好。结论血管瘤并血小板减少综合征患儿如果能早期选择介入治疗，多数病例预后较好，但无法根除原发灶的广泛性血管畸形。介入手术治疗对颌面部、颈部、躯干部位的KM综合征疗效确切，副反应小，值得推广。

简介：1病例报告1岁11月,社会性别女。因“偶然发现外阴包块半年”于南方医科大学附属深圳妇幼保健院(我院)儿科就诊。患儿系G2P2,足月顺产,出生体重3.4kg,身长49cm,产时无窒息抢救史,否认母孕期疾病史。生后阴蒂肥大,尿道开口较小,无特殊面容及其他畸形,按女孩抚养,半年前家长偶然发现患儿外阴包块,外院彩超“双侧阴唇处软组织内低回声,考虑睾丸组织”,未予特殊处理,转诊至我院。

简介：目的探讨改良V型瓣十二指肠菱形吻合法治疗新生儿环状胰腺的临床效果。方法回顾性分析本院新生儿外科2011年1月至2016年10月收治的19例环状胰腺患儿临床资料,其中男性11例,女性8例;早产儿6例,足月儿13例。体重1760-3675g,平均体重2785g。胎儿期超声检查发现双泡征13例。19例出生后均经上消化道造影检查提示十二指肠降部梗阻。10例行下消化道造影检查,其中7例排除肠旋转不良,4例结肠纤细。术前合并休克2例,急性肾功能衰竭1例,电解质紊乱11例,上消化道出血5例,吸入性肺炎7例。1例多发畸形,合并肛门闭锁、房间隔缺损、肺发育不良。手术方法均采用改良十二指肠菱形吻合术,于十二指肠近端横向V形切开,远端纵行切开,切口约2cm。用5-0VICRYL吸收线单层吻合。结果手术时间56~168min,平均（87±35）min。术中出血3~15mL,平均（6±5）mL,无一例输血。禁食时间（5~10）d,平均（7±3）d。住院时间（3~48）d,平均（19±14）d。术后出现切口感染1例。术中发现环状胰腺合并十二指肠隔膜闭锁6例。1例合并十二指肠闭锁、肠旋转不良、肠粘连、肛门闭锁术后第2天家属放弃治疗;其余18例术后12~14d经上消化道造影提示吻合口通畅,无狭窄,无吻合口瘘,痊愈出院。结论环状胰腺是一种罕见的新生儿消化道畸形,及时治疗能获得满意的治疗效果。十二指肠菱形吻合术是首选治疗方法,改良吻合口设计,行V形切开吻合,可有效减少吻合口张力,对防止吻合口狭窄、吻合口瘘的发生有一定意义。合并多发畸形是影响该病预后的主要危险因素。

简介：目的探讨多排螺旋CT（MSCT）气道三维重建在左肺动脉吊带诊断及评估气道狭窄中的作用。方法回顾性分析MSCT诊断的左肺动脉吊带伴气道畸形、狭窄的12例患儿影像学检查资料。结果12例患者中ⅠA型3例，ⅠB型1例，ⅡA型3例，ⅡB型4例，1例特殊类型。12例患儿均出现气道狭窄，其中短段气道狭窄8例，长段气道狭窄4例。6例合并其它心血管畸形，包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭及永存左上腔静脉各1例，卵圆孔未闭2例。8例接受支气管镜检查，发现2例完全性气管软骨环，1例气管软化，2例会厌软化，3例喉软骨软化。结论MSCT在左肺动脉吊带的诊断中对气道畸形及狭窄的评价更具有临床价值，MSCT气道及血管三维重建是最佳的成像方案，对先天性肺动脉吊带的分型、术前评估及术后随访有重要价值。

简介：患儿,男,23个月,因抽搐6个月就诊。患儿于17个月时出现抽搐发作,表现为＂双眼向左凝视,左上肢抖动＂,每次持续1-2min,视频脑电图示右侧Rolandic区及前颞区棘波、棘慢波,诊断为癫癎,给予左乙拉西坦口服（目前30mg/kg/d）,仍1-2个月发作一次。