简介：进入新世纪以来，临床医生对循证医学的认识有了很大的提高，并应用循证医学的知识和手段指导临床实践。但在肾脏病专业，循证医学研究仍远较心脏病、消化系统疾病、神经系统疾病等专业落后，据2004年JASN的一篇文献报道，用英文发表的肾脏专业随机对照试验（RCT）研究数目最少、增长速度最慢。儿童肾脏病临床治疗的循证医学研究虽然在近年取得了较大进步，澄清了过去不少有争议的问题，纠正了一些错误认识，在指导临床治疗实践中发挥了重要作用，但由于其病例数少，RCT质量不高，导致其可信度下降。

简介：徐虹教授YAP教授，您好!您作为复旦大学附属儿科医院的客座教授，连续多年的访问，每一次的学术报告和查房都给我们带来大量的、重要的信息，使我们受益匪浅。同时也要特别地祝贺您这次访问的学术讲座“慢性·肾脏病管理：ABC策略”非常精彩。

简介：近10年来，由于重症新生儿、重症儿童救治技术、婴儿先天性心脏病手术、儿童骨髓移植及器官移植术的发展使儿童的肾脏替代治疗（renalreplacementtherapies，RRT）的疾病谱发生了很大的变化。在上世纪80年代，肾脏本身的疾病和烧伤所致的急性肾衰（ARF）是需要RRT的主要疾病，近年来更多的证据表明婴儿、儿童ARF主要是其他系统疾病的并发症，因而导致儿童肾脏替代治疗的疾病谱明显增多。

简介：北京大学第一医院儿科将于2009年11月16～20日举办第19期全国小儿肾脏病学习班。该学习班为国家继续医学教育项目，将以蛋白尿性肾脏病诊治新进展为主题，由全国小儿肾脏病专业著名专家授课，内容包括足细胞、足细胞相关分子最新研究进展，多种遗传性及非遗传性蛋白尿性肾脏病的诊治最新研究进展，肾脏病理，蛋白尿检测技术等。本学习班为期5天，结业记国家继续教育Ⅰ类学分。学习班负责人为黄建萍教授及张宏文医师。热忱欢迎全国儿科肾脏病界的同道积极参加，共同研讨。

简介：北京大学第一医院儿科将于2009年11月16～20日举办第19期全国小儿肾脏病学习班。该学习班为国家继续医学教育项目，将以蛋白尿性肾脏病诊治新进展为主题，由全国小儿肾脏病专业著名专家授课，内容包括足细胞、足细胞相关分子最新研究进展，多种遗传性及非遗传性蛋白尿性肾脏病的诊治最新研究进展，肾脏病理，蛋白尿检测技术等。本学习班为期5天，结业记国家继续教育I类学分。学习班负责人为黄建萍教授及张宏文医师。热忱欢迎全国儿科肾脏病界的同道积极参加，共同研讨。

简介：由北京大学第一医院儿科主办的“2013年第四届儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班”定于2013年6月19～23日在北京举行，本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会

简介：由北京大学第一医院儿科主办，2013年第四届国际儿科肾脏病学会研讨会暨第23届全国儿科肾脏病学习班定于2013年6月19日-6月23日在北京举行。本次研讨会为国家级继续医学教育项目，同时也是国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatficNephrologyAssociation，IPNA）的继续教育项目。

简介：北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部是国内首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）;该中心主任为丁洁教授（北京）,副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京）,主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、

简介：慢性肾脏病（chronickidneydisease，CKD）是各种肾脏病于急性阶段未经控制后的共同转归，它是一种临床综合征，现已成为国际、国内肾脏病学界最关注的问题，被视为一全球性的公共卫生事件。

简介：2010年4月北京大学第一医院儿（肾）科联合香港玛嘉烈医院青少年部被国际儿科肾脏病学会（InternationalPediatricNephrologyAssociation，IPNA）正式批准为中国首家国际儿科肾脏病学会培训中心（IPNATrainingCenter）；该中心主任为丁洁教授（北京），副主任为谢纪超医生（香港）、肖慧捷主任医师（北京）、姚勇主任医师（北京），主要专家还有钟旭辉副主任医师（北京）、赵孟准名誉顾问医生（香港）、赖伟明顾问医生（香港）和汤佰朝副顾问医生（香港）等。

简介：第22届北京国际小儿肾脏病学术研讨会定于2012年6月20-24日在北京举行。北京大学第一医院儿科肾脏病专业组自1983年起已成功举办了21届全国儿科肾脏病学习班。本届研讨会将采用讲座与临床-病理讨论（CPC）相结合的授课形式，邀请了国际知名专家、学者授课交流，以提高儿科。肾脏病临床诊断技术为目的，重点讲授近年来儿童肾小球疾病、肾小管间质性’肾炎、遗传性肾脏病等肾脏疾病在基础研究、临床诊治及发病机制方面的新进展。欢迎广大学员自带病例参与交流。结业授予国家继续教育I类学分。

简介：北京大学第一医院儿科肾脏病专业组已建立近30年了，1979年被卫生部指定为“全国小儿肾脏病科研协作组”的牵头单位。1985年中华儿科学会首批建立了肾脏病专业组，王宝琳教授为首任组长，杨霁云教授和白克敏教授为首任秘书。杨霁云教授现担任中华医学会儿科分会肾脏病学组组长，丁洁教授担任国际小儿肾脏病学会及亚洲小儿肾脏病学会理事。

简介：目的观察低分子肝素钙对过敏性紫癜患儿的治疗效果及用药安全性。方法过敏性紫癜180例患儿按随机数字表法分为对照组57例和观察组123例。观察组分为小剂量观察1组（63例）和中高剂量观察2组（60例）。对照组给予常规口服芦丁片、潘生丁片,静脉滴注西咪替丁、维生素C及葡糖糖酸钙,有腹部和关节症状者给予糖皮质激素。观察组除常规治疗外,观察1组皮下注射低分子肝素钙10U/（kg·d）,观察2组加用静脉滴注低分子肝素钙50～150U/（kg·d）,连用2周,观察8周,随访6个月。观察皮肤紫癜消退时间、腹部、关节症状消退时间、紫癜性肾炎发生率以及凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间。结果观察组与对照组在皮疹、腹部、关节症状消退时间、紫癜复发方面比较差异有统计学意义（P〈0.05）,小剂量低分子肝素钙与中高剂量低分子肝素钙治疗效果基本一致,差异无统计学意义（P〉0.05）;对凝血功能影响组间差异无统计学意义（P〉0.05）。结论应用低分子肝素钙治疗过敏性紫癜疗效良好,能有效降低紫癜性肾炎的发病率,对比普通肝素,对凝血功能无明显影响,应用更安全。

简介：目的评价标准治疗方案＋糖皮质激素对川崎病（KD）冠状动脉瘤（CAA）发生率的影响。方法制定原始文献的纳入标准及检索策略,检索Medline、EMBASE、Cochrane图书馆、万方数据库、中国期刊全文数据库和中国维普数据库,检索时间均从建库至2010年6月。纳入标准治疗方案（大剂量IVIG＋阿司匹林）＋糖皮质激素对KDCAA发生率影响的相关文献。依据KD诊断标准、研究设计、冠状动脉影像学随访时间和冠状动脉检查是否采用盲法进行文献质量评价。计数资料采用相对危险度（RR）及其95%CI表示;计量资料采用加权均数差（WMD）及其95%CI表示。采用Stata11.0软件进行Meta分析。结果7篇文献进入Meta分析,均为英文文献,其中4篇为RCT文献,3篇为回顾性对照研究。文献质量评价结果显示,评分2分3篇,5分1篇,6分3篇。Meta分析结果显示,标准治疗方案＋糖皮质激素可显著降低CAA的发生率（RR=0.34,95%CI：0.13~0.89）。由于纳入文献间存在显著的异质性,进行亚组分析,显示研究设计（RCT和非RCT）、样本量（〈100和〉100）、糖皮质激素的类型（泼尼松龙和其他）是异质性产生的原因。RCT研究及样本量〉100文献的Meta分析结果显示,标准治疗方案＋糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率（RR分别为0.79和0.73,95%CI分别为0.43~1.43和0.42~1.28）。标准治疗方案＋糖皮质激素可显著降低IVIG再治疗率（RR=0.48,95%CI：0.32~0.72）,显著减少发热天数（WMD=-1.66d,95%CI：-2.58~-0.73d）,对不良反应事件发生率无显著影响（RR=0.87,95%CI：0.35~2.16）。结论现有证据提示标准治疗方案＋糖皮质激素未能显著降低CAA的发生率,可减少IVIG再治疗率和发热天数。

简介：目的总结以肾脏损害为首发症状的甲基丙二酸尿症（MMA）患儿的临床特点,为提高临床诊断和治疗水平提供经验。方法选择2008年4月至2010年1月首都医科大学附属北京儿童医院肾脏科以肾脏损害为首发症状的MMA患儿为研究对象。从病案中采集患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查结果、治疗和预后结局数据。结果9例患儿进入分析,其中男5例,女4例,确诊年龄1个月至9.9岁。9例患儿均以肾脏损害为首发症状入院,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿和高血压,其中2例患儿出现急性肾功能衰竭。9例患儿均无阳性家族史。9例患儿均经气相色谱-质谱联用尿有机酸测定确诊为MMA,其中8例患儿同时合并高同型半胱氨酸血症。尿液检查提示6例患儿尿微量蛋白升高。1例行肾穿刺活检提示轻度系膜增生性肾小球肾炎。肾外系统表现为精神、智力和发育落后、抽搐发作和贫血等。9例患儿确诊后均给予维生素B12等治疗。1例患儿合并溶血尿毒综合征并进展至多器官功能衰竭于住院期间死亡。余8例患儿经治疗尿甲基丙二酸浓度均较治疗前明显下降,精神状态和肾功能均明显好转。8例患儿随访1～6个月神经系统症状均明显改善,未再发现肾脏损害。结论MMA可合并较严重肾脏损害,部分患儿以肾脏损害为首发症状,早期诊断和治疗能使病情得到及时、有效控制,并明显改善预后。

简介：目的探讨儿童肝豆状核变性（ＨＬＤ）以紧脏损害为首发表现的临床特征。方法回顾５４例伴肾脏损害的ＨＬＤ，对其中的１５例以肾脏损害为首发表现的ＨＬＤ进行临床分析。结果以肾损害为首发表现的ＨＬＤ占２７．７％，临床主要表现为浮肿、少尿、肉眼血尿及尿常规检查异常。结论ＨＬＤ患儿肾脏受损的表现可发生在肝脏损害和神经系统损害症状出现之前，临床容易误诊。

简介：复旦大学附属儿科医院儿童肾脏病专科病房最早成立于1954年，1972年开设了肾脏专科门诊，1976年正式成立肾脏专业组。在郭怡清教授、方利君教授、盛芳芸教授和沈公印教授等老一辈儿科专家的辛勤耕耘和言传身教下，学科建设不断发展。1979年即开展儿童肾脏活检，为最早开展这一技术的单位之一，1982年开始应用腹膜透析技术治疗急、慢性肾功能衰竭。

简介：目的有研究表明盐酸氨溴索可减轻体外循环所致的肺损伤,但其对体外循环患者术后肾功能损害的作用尚不十分清楚。该研究拟探讨盐酸氨溴索对体外循环下室间隔缺损修补术患儿肾功能的影响,为临床应用提供参考。方法选择在体外循环下择期行室间隔缺损修补术患儿40例,年龄3～8岁,心功能I或II级,随机分为对照组和盐酸氨溴索组,每组20例。盐酸氨溴索组切皮后缓慢静脉注射4.5mg/kg盐酸氨溴索（生理盐水稀释至10mL）,对照组静脉输注等容量生理盐水。分别于术前、术后2h、12h、24h及48h取静脉血及新鲜尿液,检测尿中视黄醇结合蛋白（RBP）、N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酐酶（NAG）、β2-微球蛋白（β2-MG）水平及血清β2-MG、肌酐（Cr）、尿素氮（BUN）浓度。结果与术前相比,两组术后2h血清Cr、尿β2-MG,术后2h及12h血清β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,及术后2h,12h,24h尿NAG水平升高（P〈0.05）。氨溴索组术后2h时血清Cr,术后2h及12h血清β2-MG、尿β2-MG,术后2h,12h,24h,48h尿RBP,以及术后12h和24h尿NAG的水平明显低于对照组（P〈0．05）。结论盐酸氨溴索可减轻体外循环所致患儿的肾损伤，其作用机制有待进一步研究。

简介：哺乳动物出生后短期内，肾脏的结构和功能继续成熟．这在新生儿生理及病理上具有重要意义。深入了解肾脏发育过程中的分子机制及其调节，对正确处理新生儿水电解质平衡紊乱有重要指导作用。本文作者于1992-1997年间在瑞典卡罗琳斯卡医学院儿童医院对肾脏水及离子通道的发育调节进行了学习研究，现将这一领域目前取得的一些最新进展苘略介绍如下。

简介：临床前研究证实,外源性间充质干细胞（MSCs）能够改善肾脏缺血再灌注损伤的肾损害和促进肾脏修复。本文着重讨论MSCs促进肾脏缺血再灌注损伤修复机制。MSCs向缺血后肾脏靶向归巢与MSCs表达CX-CR4和CD44等趋化因子受体有关。MSCs直接分化为肾小管上皮细胞并非MSCs促进肾脏修复的主要机制。更主要的是,MSCs将通过旁分泌机制,分泌一系列的细胞因子和释放微泡,发挥激活肾内细胞、促进血管生成、抑制氧化应激、抗凋亡、抗炎和抗纤维化等效应,从而促进肾脏缺血再灌注损伤修复。