简介:目的研究儿童EB病毒相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)NK细胞表面受体和CD107a表达,为深入了解EBV-HLH发病机制提供理论依据。方法选取2009年8月至2011年5月于北京儿童医院确诊为EBV-HLH、未接受过化学免疫治疗的住院患儿为EBV-HLH组,选取年龄、性别与EBV-HLH组1∶1匹配的健康查体儿童为正常对照组。应用流式细胞仪检测NK细胞表面受体、穿孔素及CD107a表达。予IL-2刺激后再次测定CD107a表达情况。结果EBV-HLH组和正常对照组各8例。①两组NK细胞表面受体NKp30、NKp46、NKG2D、DNAM-1和2B4表达阳性率差异均无统计学意义,CD56+NK细胞穿孔素表达率和CD8+T细胞穿孔素表达率差异均无统计学意义。②两组在IL-2刺激前CD107a、CD107a/K562、CD107a/2B4/P815、CD107a/NKG2D/P815和CD107a/2B4/NKG2D/P815表达率差异均无统计学意义。③EBV-HLH组在IL-2刺激前后CD107a表达差异无统计学意义;正常对照组IL-2刺激前后CD107a、CD107a/K562和CD107a/NKG2D/P815表达率差异有统计学意义。结论EBV-HLH患儿NK细胞对IL-2的反应出现异常,可能与EBV-HLH的发生有关。
简介:目的探讨早产儿生后早期粪便钙卫蛋白(fecalcalprotectin,FC)水平及影响因素,寻找早产儿胃肠道损伤的早期诊断指标。方法将38例胎龄为29~33周的早产儿按早产原因分为胎膜早破(prematureraptureofmembrane,PROM)组、自发性早产(spontaneouspretermbirth,SPB)组及有医学指征早产(indicatedpretermbirth,IPB)组,收集出生后第1次胎便及生后第3天最后1次粪便(以下简称为第1次和第2次粪便),用ELISA法测定FC水平。结果38例早产儿第1次与第2次FC水平差异无统学计意义(P〉0.05)。PROM组第1次FC水平明显高于IPB组(P〈0.05)。母亲分娩前应用抗生素治疗的早产儿第1次FC水平明显低于未用抗生素治疗者(P〈0.05);剖宫产出生的早产儿第1次FC水平明显低于阴道分娩者(P〈0.05)。生后早期喂养不耐受患儿两次FC水平均明显高于喂养耐受患儿(P〈0.05)。1minApgar评分与第2次FC水平呈显著负相关(r=-0.30,P〈0.05);两次FC水平与首次胃肠道喂养时间无显著相关性(P〉0.05)。结论胎膜早破及出生窒息促进早产儿胃肠道分泌FC,生后早期FC水平可反映早产儿早期胃肠道喂养状况,可作为评价早产儿生后早期消化道功能的指标。
简介:目的总结儿童传染性单核细胞增多症(IM)的临床特点,减少临床漏诊误诊。方法分析56例IM患儿临床特点、实验室检查及并发症的发生情况。结果发病年龄小于7岁者44例(78.6%);夏秋季为发病高峰,共50例(89.3%);具有典型临床表现36例(64.3%);其中发热占92.9%,咽峡炎占96.4%。淋巴结肿大占100%,肝脏肿大占42.9%。脾脏肿大占50%;并发症46例(82.1%);以肝脏损害最常见.其次是呼吸系统的并发症;外周血变异淋巴细胞(AL)≥10%52例(92.9%);玻片凝集法测定嗜异性抗体阳性45例(80.4%);48例做了EB-VCA-IgM检测,阳性37例(77.1%)。结论临床上疑似IM诊断时,应尽量多次检查外周血常规AL,做好嗜异凝集试验和EB-VCA-IgM检测。提高对本病的认识,以减少临床误诊与漏诊。
简介:目的总结婴幼儿感染巨细胞病毒(CMV)后的临床特征及预后。方法收集17例CMV感染病例。对其临床表现、实验室检查、治疗过程及转归等进行分析。结果以“发热、咳嗽、鼻塞”就诊者5例,占29.4%;以“听力障碍”就诊者2例,占11.8%;以“全身皮肤黄染”就诊者6例,占35.3%;以“早产”就诊者2例,占11.8%;以“纳差”就诊者1例,占5.9%;以“肌张力增高”就诊者1例,占5.9%。结论CMV感染的临床症状多种多样,故对原因不明的黄疸、视听力障碍、血小板减少、运动系统发育迟缓等情况,应警惕CMV感染。
简介:目的通过中国X连锁无丙种球蛋白血症(XLA)患儿临床表现、免疫功能评价、Bruton's酪氨酸激酶(BTK)的表达及BTK基因突变分析,分析基因型和表型间可能存在的关系。方法选取拟诊为XLA患儿,使用抗BTK单克隆抗体通过流式细胞技术分析单核细胞BTK蛋白表达。采用RT-PCR获得患儿cDNA,使用8对不同引物分2步扩增BTKcDNA,PCR产物测序。突变结果通过对DNA外显子相应部位扩增、测序证实。并对确诊XLA患儿的母亲及家族中部分亲属进行BTK蛋白表达和BTK基因分析。结果①40/50例原发性低丙种球蛋白血症患儿经BTK基因突变分析确诊为XLA,以错义突变(16例,40.0%)和无义突变(13例,32.5%)为主。②突变类型为错义突变的患儿平均起病年龄为(1.4±1.1)岁,其他突变类型患儿为(1.4±0.7)岁,差异无统计学意义(P=0.45)。错义突变的发生率随年龄的增长呈上升趋势,无义突变的发生率呈下降趋势。③34/40例(85.0%)B细胞〈0.1%;4例(10.0%)B细胞在1%~2%,其中错义突变2例,无义突变1例,剪接突变1例;2例(5.0%)B细胞为2%,均为错义突变。④血清IgG〈3g·L-1患儿BTK基因突变类型以错义突变和无义突变为主。⑤错义突变患儿BTK蛋白表达水平与其他突变类型无显著差异。⑥6/21例(28.6%)2031C/T多态性患儿伴有严重的关节炎,3/19例(15.8%)无多态性患儿有关节炎表现。⑦28/32例(87.5%)XLA患儿母亲为BTK基因杂合型。结论错义突变可能与确诊年龄较大有关,且某些位点的错义突变可能与较高的外周血B细胞数量和血清IgG水平及正常的BTK蛋白表达水平有关。BTK基因多态性(2031C/T)可能增加关节炎的风险。
简介:目的研究中枢神经系统小胶质细胞(MG)正常发育尤其是少突胶质细胞前体细胞(OPCs)最易受损阶段的发育,探讨宫内感染早产鼠MG依赖的OPCs损伤机制。方法①观察正常C57B/L鼠不同胎龄(孕10、15d)和生后(0、5、10d)MG和OPCs在脑白质的发育分布情况,明确两者在发育和分布上的关联。②建立脂多糖(LPS)宫内感染新生鼠模型(宫内分别接种LPS5、10和20μg·mL-1为感染A-C组),以PBS溶液接种为对照组。以Tomatolectin作为静息状态MG标志,CD68作为活化MG的特殊抗体,O4+作为OPCs抗体,抗体浮片法进行免疫组化染色并计数分析。③Westernblot法检测各组脑室周围白质组织Toll样受体-4(TLR-4)蛋白表达。④采用ELISA法检测各组MG活化后IL-2、TNF-α和SOD水平变化。结果①MG在孕10d胎鼠Tomatolectin表达低下,孕15d胎鼠表达显著增高,MG主要分布在脑室周围白质区域,灰质皮质几乎不表达。出生后,脑室周围白质区域MG的表达有所下降,灰质皮质的表达逐渐增高。②感染A-C组CD68+细胞数量均显著增加,与对照组差异有统计学意义(P〈0.01),但感染C组与B组CD68+细胞数量差异无统计学意义(P〉0.05)。与对照组比较,感染A-C组均可见O4+细胞数量显著性下降(P〈0.01),其中以感染C组下降最为明显。③对照组未检测到TLR-4蛋白表达,感染A-C组均可见LPS剂量依赖的TLR-4蛋白表达增加,与对照组差异有统计学意义(P〈0.05)。④随接种LPS剂量增大,IL-2和TNF-α水平较对照组呈显著增加趋势,SOD水平较对照组呈显著降低趋势。结论新生鼠发育依赖的MG在脑白质受损区域过度表达,表明活化MG起到本底激活效应,是早产儿脑白质损伤的物质基础。
简介:目的分析围生期及生命早期环境因素与外周血CD4+、CD8+T细胞相对计数的关系,估计CD4+和CD8+T细胞亚群的遗传度。方法采用双生子研究设计,经纳入与排除标准选取在新疆医科大学第一附属医院、乌鲁木齐市妇幼保健医院、新疆维吾尔自治区人民医院、中国人民解放军乌鲁木齐总医院和乌鲁木齐市第一人民医院出生的健康双生子。收集研究对象一般家庭状况、母亲孕期及分娩状况、出生时状况等信息,在双生子满1周岁时进行体检。体重和身高等体格发育指标依照"1995年中国九市7岁以下儿童体格发育调查研究"标准进行测量。测定外周血CD4+和CD8+T细胞亚群相对计数,并通过微卫星DNA基因分型技术进行卵型鉴定。CD4+和CD8+T细胞亚群的遗传度估计应用Mx软件进行分析。结果研究期间共有172对双生子进入分析,其中82对为(47.7%)同卵双生子(MZ),90对为异卵双生子(DZ)。Apgar评分与MZ、DZ组CD4+T细胞相对计数呈弱正相关(rMZ=0.16,rDZ=0.14,P〈0.05)。最终选择AE模型得到1岁幼儿外周血CD4+和CD8+T细胞的遗传度分别为61.8%(95%CI:38.3%-74.8%)与57.3%(95%CI:34.5%-70.2%)。结论1岁幼儿外周血CD4+和CD8+T细胞亚群遗传度高于成人水平,Apgar评分或与CD4+和CD8+T细胞亚群相对计数相关。