简介:目的建立一种简单、有效的无神经节细胞大鼠模型,为肠神经干细胞移植治疗先天性巨结肠提供可用的动物模型。方法取新生1周龄乳鼠16窝,每窝中随机取4只肛门灌注生理盐水为对照组,4只肛门灌注1%的苯扎氯铵(BAC)作为实验组,灌注后2、4、6、8周观察两组灌注后表现(饮食、活动、腹部及排便等情况)以及直肠形态;HE染色、HuD免疫荧光(IF)染色观察肠神经节形态,并计算各组大鼠肠肌间神经节的数量;qRT—PCR检测胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)以及神经型一氧化氮合酶(nNOS)的表达情况。结果灌注后2、4周,两组大鼠无明显异常,6周后实验组出现轻微腹胀,排便减少,至8周时腹胀明显,不排大便,伴精神萎靡,对照组大鼠无异常表现。2周、4周时两组直肠形态无异常,6周时实验组出现轻度狭窄,8周时明显狭窄,对照组未见异常改变。HE染色:术后2、4周两组直肠神经节细胞大小、形状以及数量上无明显异常(P〉0.05),6周时两组神经节细胞数量的中位数分别为3.0和6.0,两组比较差异有统计学意义(z=-5.82,P〈0.001),至8周时实验组未见肌问神经节细胞,对照组无变化。免疫荧光染色:HuD在两组大鼠肠肌问神经节中均有表达,2、4周两组无明显区别;6周时,实验组神经节细胞较对照组体积小、形态异常,至8周时,实验组已无荧光表达,对照组无改变。qRT—PCR:2、4周时两组GDNFmRNA、nNOSmRNA均无明显差异(P〉0.05),6、8周时实验组GDNFmRNA比对照组明显降低(0.06±0.03vs1.05±0.32;0.39±0.24vs1.02±0.22),经统计学分析差异有意义(P〈0.001),8周时GDNFmRNA的表达量较6周时明显升高,经统计学分析差异有意义(P〈0.001);6、8周时实验组nNOSmRNA比对照明显降低(0.54±0.33vs1.14±0.50;0.40±0.24vs1�
简介:时间地点2018年7月27日,北京大学第一医院儿科病例来源北京大学第一医院儿科1病例报告1.1住院病史报告(儿科神经内科魏翠洁)患儿女,3岁2个月,主因“间断呕吐10月余,间断抽搐25d”于2018-4-20入住北京大学第一医院(我院)儿科,至2018-6-28出院。现病史:患儿10月余前(2岁4个月)无明显诱因出现间断呕吐,呕吐物为胃内容物,每天呕吐1~2次,持续2~3d缓解,之后间隔2d至半个月再次呕吐,不伴发热、腹泻、腹痛,不伴意识障碍、头痛、抽搐,病初未予重视及诊治。8个月前出现食欲减退,伴消瘦,无发热、腹泻,就诊于当地医院,头颅MR、腰穿、胃镜等检查未见异常(未见MR片及报告单),间断予以四磨汤口服液、多潘立酮口服液及中药治疗(具体不详),无明显好转。患儿仍间断呕吐,食欲欠佳,饮水量亦较少,体重逐渐减轻,并逐渐出现肢体无力,不喜下地,但仍可独走数步。
简介:时间地点2018年11月30日,重庆医科大学附属儿童医院病例来源重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科1病例报告1.1第一次住院(2015-2-4~5-1)病史报告(风湿免疫科闫欣)男,10岁,以“持续性腹痛伴发热6d”为主诉,于2015-2-4至重庆医科大学附属儿童医院(我院)就诊。现病史:6d前无明显诱因出现阵发性腹痛,与体位、饮食无关,不伴呕吐,伴发热,体温最高39℃,无畏寒、寒战、抽搐,无腹泻、里急后重,无尿频、尿急、肉眼血尿、腰痛等,我院门诊B超提示右下腹炎性病变,门诊以“急性阑尾炎?”收入肝胆外科。发病以来精神尚可,食欲欠佳,小便减少,大便稍稀。无腹部外伤史。
简介:目的本研究旨在探讨华法令和阿司匹林对全腔静脉-肺动脉吻合术(Fontan手术)后血栓形成的预防作用。方法本院自2004年2月至2016年12月共实施Fontan手术37例,患儿年龄3.5-12岁,平均年龄(7.32±2.25)岁。体重11.5-41kg,平均体重(23.58±4.25)kg。均无房颤等并发症。依据预防血栓的方法分为华法林组和阿司匹林组,华法林组14例,初始剂量为0.06mg·kg^-1·d^-1,调整剂量时按0.01-0.02mg·kg^-1·d^-1,逐渐加量或者减量,目标INR值为1.5-2.0;阿司匹林组23例,按5mg·kg^-1·d^-1口服。结果华法令组术后即刻至3d总引流量(17.33±5.62)mL/kg,阿司匹林组(19.27±6.49)mL/kg,差异无统计学意义(t=0.305,P=0.633)。华法令组输血量(15.18±4.73)mL/kg,阿司匹林组输血量(13.52±3.29)mL/kg,差异有统计学意义(t=0.718,P=0.452)。3年内发生血栓事件:华法令组1例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ^2=0.028,P=0.867);总血栓事件:华法令组2例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ^2=0.026,P=0.595);全因死亡事件:华法令组2例,阿司匹林组3例,差异无统计学意义(χ^2=0.011,P=0.914)。结论对于幼年和青年的无房颤并发症的Fontan手术病人,无论是华法令还是阿司匹林都可以取得近似的预防血栓的效果。故可以推荐病人使用抗血小板治疗,从而避免服用华法令频繁抽血监测INR的弊端,病人和家属的依从性也会更好。
简介:目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。
简介:目的探讨膀胱尿道镜检术在重度尿道下裂合并前列腺囊诊治中的必要性和临床经验。方法回顾性分析本院收治的47例重型尿道下裂合并前列腺囊患者临床资料,年龄1.2~15岁,平均年龄2.8岁。其中尿道开口于阴茎阴囊交界处18例,开口于阴囊15例,开口于会阴部14例。47例均于尿道成形术前行膀胱尿道镜检术,其中3例行前列腺囊切除术。记录所有患者的临床资料,包括B超检查、影像学检查以及膀胱尿道镜检查结果,并进行分析。结果47例重型尿道下裂患者通过膀胱尿道镜观察到前列腺囊大小不一,长度0.3~3.6cm,以会阴型的前列腺囊长度最长。通过B超发现前列腺囊31例(59.5%),通过VCUG发现前列腺囊3例(6.4%)。临床表现为反复尿路感染、附睾睾丸炎4例(8.5%),其中3例行腹腔镜下膀胱镜辅助前列腺囊切除术,术后随访临床症状消失,1例拒绝手术,随访中仍存在反复感染症状。结论膀胱尿道镜检术能准确发现尿道下裂患者的前列腺囊,并能测量前列腺囊的大小、位置。在前列腺囊切除术中,膀胱尿道镜辅助腹腔镜操作,能准确显示前列腺囊的位置,有助于精准完整地切除前列腺囊。