简介：目的探讨小儿汗病各证候的影响因素,更好地规范小儿汗病证候诊断。方法以上海市5家医院的中医儿科符合汗病诊断的2~13岁患儿为研究对象,行5种证候（肺卫不固证、营卫失调证、气阴两虚证、湿热迫蒸证和气阳不足证）诊断。问卷调查汗病患儿的个人史、主要临床表现和饮食情况。分为2~5岁、~9岁和~13岁组。以Logisitic回归分析各证候的影响因素。结果2013年5月至2014年3月共收集313例汗病患儿,男171例（54.6%）。2~5岁组100例,~9岁组160例,~13岁组53例。肺卫不固证104例（32.2%）,营卫失调证38例（12.1%）,气阴两虚证65例（20.8%）,湿热迫蒸证44例（14.1%）,气阳不足证62例（19.8%）。12~5岁组气阳不足证占32.0%（32/100）;~9岁组肺卫不固证占37.5%（60/160）,~13岁组湿热迫蒸证占35.8%（19/53）。2小儿汗病5种证候与个人史相关性的Logistic回归分析结果显示,早产是影响肺卫不固证、气阳不足证小儿汗病的危险因素,OR分别为2.092（95%CI：1.074~4.073）和1.636（95%CI：1.086~2.464）,差异均有统计学意义（P〈0.05）。3肺卫不固证汗出时间、部位差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为3.212（1.067~9.665）和4.182（1.280~8.405）,以整昼日和颈部汗出为主;营卫失调证汗出部位差异有统计学意义（OR=4.310,95%CI：1.296~14.331）,以前胸和手足心汗出为主;气阴两虚证在汗出时间、部位差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为7.799（1.050~57.921）和4.978（1.086~7.414）,以手足心汗出和上下半夜出汗为主;湿热迫蒸证在汗出部位、饮食情况差异均有统计学意义,OR及其95%CI分别为9.925（1.106~14.366）和2.590（1.029~6.522）,以肘部和腹股沟处汗出为主,喜食海鲜和油炸食品为主;气阳不足证在汗出季节、时间、部位差异均有统计学意义（P〈0.05）,以冬季、白天出汗和项背部出汗为主。结论早产是影响小儿汗病肺卫不固证、�

简介：目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症（简称合并型MMA）患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80A〉G突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80A〉G突变相关。