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  • 简介:血友病(hemophilia)是由于血浆凝血因子缺乏所引起的遗传性出血性疾病。此病由女性传递,男性发病。中国约有12万血友病患者。血友病性关节病(Hemophiliearthropathy)是血友病患者关节腔频繁出血引起软骨退行性变和滑膜炎症,继而出现关节纤维化损害,导致关节挛缩、变形,

  • 标签: 血友病性关节病 遗传性出血性疾病 血友病患者 漏诊 误诊 凝血因子缺乏
  • 简介:目的报告1例血友病性关节病误诊35年的病例,为临床医师提供借鉴的经验与教训。方法患者,男,42岁;7岁起发病,35年,多家医院均未能确诊,术后方明确血友病性关节病的诊断。结果患者7岁时出现“双髋、双膝酸困不适及疼痛,渐进性加重,伴关节活动幅度逐渐减小”等症状被当地医院误诊为“类风湿性关节炎”对症治疗,因效果不佳,于1个月后在当地人民医院误诊为“双膝骨结核”,给予口服抗结核药物治疗,症状无缓解,之后双髋、双膝关节反复出现疼痛、肿胀、活动受限达35年。于近期加重,我院以“双膝关节类风湿性关节炎”收住院。行膝关节表面置换术,尽管术后给予伤口处加压包扎、冰敷、常压引流等处理,术后第1天引流量高达2400ml,且伤口敷料持续出现大量渗血。始考虑是否有血液系统疾病漏诊即请血液科会诊。查:特异性凝血因子Ⅷ为13.70(正常值:O.60~1.60)、Ⅸ103.30(正常值:0.80-1.20)方确诊为甲型血友病性关节病。结论本例甲型血友病性关节病长期误诊,教训深刻。提示临床医师须强化病史问诊的能力,重视相关疾病的体征以提高对不同关节炎疾病的鉴别诊断能力,必要时,应及时请相关专科医师会诊。

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