简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种多系统受累的自身免疫性疾病,其中儿童期发病患者约占15%-20%。儿童患者较成人更易出现狼疮肾炎、中枢神经受累及多脏器受损,其临床表现更为复杂、疾病进展快、预后差、病死率高。儿童系统性红斑狼疮(jSLE)发病和遗传易感基因突变密切相关,研究发现维生素D缺乏是重要的诱发因素,并和疾病严重程度和脏器受累有关。2017年ACR和EULAR联合发布了SLE新的分类标准,增加了各项诊断要点的权重积分,有助于单脏器受累患者的诊断,提高了诊断特异性和敏感性。近年来达标控制治疗理念逐渐应用于儿童系统性红斑狼疮的治疗,中、重度患者常采用诱导缓解和达标控制之后的长期维持治疗。目前激素联合免疫抑制剂的治疗策略主要目的是早期控制病情活动、防止脏器受损,从而提高患儿生存率和生活质量。随着治疗理念和新型免疫抑制剂尤其是靶向治疗药物的应用,儿童SLE预后得到显著改善。
简介:系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统多器官的炎症性自身免疫性疾病。已被广泛应用的类固醇激素及免疫抑制剂等药物虽然有效,但常有不同程度的副作用和不良反应。而对于重症难治性SLE,这些药物往往疗效不佳且不良反应严重。靶向性生物制剂的应用虽然显示出特定的疗效,展示出良好的应用前景,但迄今为止仅在不同自身抗体和信号通路等环节解决发病网络中的部分问题。因此临床上迫切需要一种更为行之有效的治疗方法。考虑到SLE的突出问题是人体免疫系统的障碍,且这些障碍复杂多变又难以控制,研究者希望从形成免疫系统的上游细胞中找到突破口。免疫细胞由干细胞分化而来,而干细胞是一类具有多向分化潜能和多种免疫调节功能的细胞,在向免疫细胞分化过程中有可能实现部分或全部免疫系统的修饰和重建。随着相关研究的不断深入,干细胞已逐步成功应用于SLE的治疗。
简介:报告ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤累及皮肤1例。患者男,38岁。因全身丘疹、结节4个月,加重伴发热7天就诊。皮肤专科检查:面颈部、躯干及四肢见散在分布数个紫红色丘疹、结节,大小不等,最大直径3cm,边界清,部分丘疹破溃后溢脓,愈后遗留色素减退性疤痕。右颏下、锁骨上、双侧腹股沟可触及多发性皮下包块,最大直径3cm,界尚清,无压痛,活动度可。全身PET-CT示:全身多处局部皮肤增厚代谢活跃,多发淋巴结代谢活跃,广泛骨病灶代谢活跃,考虑恶性病变。左颈部皮损病理检查:真皮血管,汗腺小皮神经周围淋巴组织细胞、嗜中性白细胞和嗜酸性白细胞浸润,少许细胞有异型性,抗酸染色(-),PAS(-)。免疫组化:CD30、CD3、CD4均(+),TIA-1、CD8、CD20均(+-),CD79a、CD56、ALK均(-)。左颈部淋巴结病理检查:镜下见多形大细胞与大量炎症细胞混杂浸润,细胞体积较大,具有明显异型性。免疫组化:CD30、CD2、CD43均(+),CD20、CD3、CD15、CK、ALK均(-),Ki-67(+约30%~40%)。病理诊断:ALK阴性间变性大细胞淋巴瘤。诊断:ALK阴性系统型间变性大细胞淋巴瘤Ⅲ期B型(累及皮肤)。
简介:系统性红斑狼疮是以免疫系统介导为主的慢性疾病。传统的治疗方法,例如糖皮质激素、免疫抑制剂仍然广泛应用于该疾病的治疗。近年来,随着SLE发病机制的研究进展,促进了SLE分子水平靶向治疗的发展。生物制剂受到了广泛关注,生物制剂与传统的糖皮质类固醇激素和免疫抑制剂相比,它能选择性地作用于自身反应性淋巴细胞或炎症介质,从而减少了对机体免疫功能的损害,同时比其他治疗的不良反应少,具有广阔的临床应用前景。文中就细胞因子相关生物制剂、针对B细胞的生物制剂、改变T细胞和B细胞相互作用的生物制剂、与免疫耐受相关的生物制剂及补体抑制剂等在红斑狼疮治疗中的应用进行介绍。
简介:皮肤病学是研究皮肤及其相关疾病的科学,皮肤病的皮损具有可视化特征,因而皮肤病是一门最适宜应用各种图像技术的临床二级学科。随着图像技术和数字技术的不断发展,已出现了一系列皮肤影像诊断方法,显著提升了皮肤科医生的诊断水平和工作效率,改变了皮肤病学的发展格局和面貌。皮肤病学的另外一个特征是病种众多,加之我国的皮肤病患者数量庞大,使得皮肤影像数据呈指数性增长,迫切需要构建适用于我国人群的皮肤病智能辅助诊断系统。在近十多年工作基础上,“中国皮肤影像资源库项目”(ChineseSkinImageDatabase,CSID)于2017年正式启动,已开展了系列颇具影响力的工作,如设立CSID开放研究课题(OpenResearchFundingofCSID,CSID-ORF)、成立CSID皮肤影像学院、开发CSID工作平台及相关应用技术等。CSID已逐渐发展成为我国皮肤影像研究、教育与应用的系统平台,将继续为我国皮肤影像事业的发展作贡献。
简介:目的:探讨匹多莫德与伐昔洛韦联用对复发性生殖器疱疹患者免疫平衡系统及预后的影响。方法:将2015年4月至2017年2月于攀枝花市中心医院就诊的90例复发性生殖器疱疹患者纳入为本次观察对象,并按照随机数字表法分为实验组和对照组,每组病例均为45例。对照组采用伐昔洛韦治疗,实验组予以匹多莫德联合伐昔洛韦治疗。比较两组患者的临床疗效、临床指标和复发率情况;检测两组患者治疗前后T淋巴细胞亚群和炎症因子的水平变化。结果:实验组临床有效率与对照组相比显著提高,组间比较差异具有统计学意义(P〈0.05)。实验组症状消失时间、结痂时间以及皮损愈合时间均较对照组显著缩短,且组间比较差异具有统计学意义(P〈0.01);两组均经半年随访,实验组复发率相比对照组明显降低,差异具有统计学意义(P〈0.05)。治疗后,两组患者的CD_(3+)、CD_(4+)及CD_(4+)/CD_(8+)值均较治疗前明显的升高,CD8+值均较治疗前明显的降低,且两组间的比较差异显著,上述比较均具有统计学意义(P〈0.05或P〈0.01)。治疗后,两组患者的血清IL-2、INF-γ水平均较治疗前明显的升高,IL-13较治疗前明显降低,且两组间的比较差异显著,上述比较均具有统计学意义(P〈0.05或P〈0.01)。结论:匹多莫德与伐昔洛韦联用可有效改善复发性生殖器疱疹患者的临床症状,纠正其免疫系统紊乱,减轻炎症反应,复发率低,效果确切,值得临床推广应用。