简介:背景:皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤是一种近来报道的罕见的原发性皮肤淋巴瘤,临床表现具有侵袭性。文献中仅有约20例报道。作者在此报道了1例罕见的伴发皮肤血管炎和淋巴组织增生的患者。病例报道:1例42岁的塞内加尔男性患者因其皮损表现为结节且迅速蔓延并发生坏死和溃疡而入院,患者近期还发生体重减轻、发热以及多发性淋巴结增大。皮肤组织学分析显示少见的血管中心性间质和大CD8^+细胞毒性T细胞嗜表皮性真皮浸润,伴有皮肤血管炎和纤维素样坏死,联合化疗4个月后患者死亡。讨论:此患者的特点符合Berti所描述的原发性皮肤CD8^+嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤。多数本病患者的临床表现为结节和溃疡,组织学多表现为皮肤组织的多形性淋巴细胞浸润伴明显而持久的嗜表皮性。免疫组化检查显示淋巴细胞表型为CD8^+并且表达细胞毒素蛋白质,这可能解释了本病的局部和系统的侵袭性病变及浸润和坏死皮损血管损坏的实质。
简介:皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种罕见的细胞毒性T细胞淋巴瘤,其皮肤表现为组织病理学特征类似小叶性脂膜炎样改变。肿瘤性T淋巴细胞在皮下小叶中形成环绕个别脂肪细胞的花环样结构,即所谓的脂肪细胞“花环”,被认为是这种皮肤淋巴瘤特征性的形态学改变。本研究回顾了45例原发性或继发性皮肤B和T细胞淋巴瘤患者以及1例累及皮下组织的髓细胞性白血病患者的活检标本,以研究脂肪细胞花环犤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤:n=16;蕈样肉芽肿,肿瘤期:n=3;侵袭性嗜表皮性CD8T细胞淋巴瘤:n=2;皮肤γ/δT细胞淋巴瘤:n=4;结节外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型:n=4;皮肤中等大多形性T细胞淋巴瘤,NOS:n=5;CD4/CD56血液肿瘤(原始NK细胞淋巴瘤):n=7;继发性皮肤大B细胞淋巴瘤:n=3;继发性皮肤淋巴浆细胞样淋巴瘤:n=1;急性骨髓性白血病的特殊皮肤表现:n=1犦。作者证实由肿瘤细胞环绕脂肪细胞的花环不仅出现在皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤,而且也出现于几种伴有皮肤损害的不同恶性淋巴瘤疾病中。伴有显著皮下组织受累的病例精确分类可以获得临床病理与表型特征的精确相关性。脂肪细胞花环不应被考虑为皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的特...
简介:0引言调节性T细胞(Treg)即抑制性T细胞,具有免疫调节作用,使机体保持保护性免疫又不发生病理性免疫。效应性T细胞对免疫反应的启动和Treg对免疫反应的下调之间的失衡可导致皮肤慢性炎症或自身免疫。虽然在20世纪70年代就已描述了抑制性T细胞,但由于缺乏识别的标记,对此亚群的认识未有进展。20世纪90年代Sakaguchi等首先描述了一种天然存在于小鼠的表达CD25的CD4·T细胞。动物研究揭示此亚群细胞能抑制抗肿瘤免疫,预防多种自身免疫疾病,包括炎症性肠病和自身免疫糖尿病,并能诱导对皮肤同种移植物的耐受。其后,在人类也描述了此亚群。积累的证据提示这些细胞可能在多种皮肤病中起作用。
简介:成人T细胞性白血病/淋巴瘤(ATLL)是一种成熟辅助性T淋巴细胞恶性增殖性疾病,由人T淋巴细胞病毒-Ⅰ(HTLV-Ⅰ)感染所致。HTLV-Ⅰ感染流行于加勒比海地区、日本西南部、美洲南部及非洲。血清流行病学调查显示HTLV-Ⅰ感染亦流行于巴西。尽管HTLV-Ⅰ携带者显示病毒在T淋巴细胞内的整合呈多克隆性,但ATLL的各亚型患者显示病毒在肿瘤细胞内的整合为单克隆性。皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)是一组原发于皮肤的淋巴细胞增生性疾病,病因不明。最常见的两种表现为蕈样肉芽肿病(MF)和Sézary综合征(SS)。这两型CTCL的表现均与ATLL相似。因ATLL与CTCL的预后及治疗有根本不同,故在HTLV-Ⅰ流行地区必须严格区分这两种疾病。
简介:基底鳞状细胞癌(BSC)被定义为包含基底细胞癌(BCC)和鳞癌(SCC)以及二者移形区域的肿瘤。梭形细胞鳞癌(SCSC)可能含有普通鳞癌和梭形细胞的变异成分。作者报道一89岁女性患者,患头皮皮疹数十年。肉眼可见损害大小为8.5cm×6.0cm×1.8cm,为一灰白色中部黑色的肿块。镜下,肿瘤上部未溃烂部分由巨大的多角形鳞状细胞组成,偶伴角化过度(SCC),外周栅栏状的基底样细胞呈柱状生长(BCC),并有一部分区域两种细胞混杂生长。肿瘤的其余部分为一黏液样区域,含狭长的纺锤状梭形细胞,系起源于普通鳞癌。免疫组化显示,SCSC的肿瘤细胞(普通SCC细胞和梭形细胞)区域共同表达CAM5.2和弹性蛋白。Ber—EP4在BCC区域表达阳性而在SCC和BCC移形带表达减弱。上皮膜抗原在普通SCC区域呈局灶阳性表达。据作者所知,这是皮肤鳞癌具有向BCC和SCSC双重分化的首例报道。