简介：CLOVES综合征是一种以先天性脂肪瘤过度生长、血管畸形、表皮痣、脊柱侧弯/骨骼畸形或脊髓异常为主要临床表现的罕见的过度生长综合征,其病因为PIK3CA基因突变。治疗是一个长期复杂的过程,需多学科联合管理,目前主要是对症处理。随着分子诊断技术的发展,基因靶向治疗会成为一种可能。本病长期预后不明。

简介：SAPHO综合征（synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteitissyndrome）是指由滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨炎（osteitis）组成的一组少见的慢性无菌性炎症综合征,临床表现多样化,主要累及皮肤和骨关节,影像学可见特征性骨肥厚及骨炎。近来随着对疾病的认识增加,该病报道逐渐增多但治疗比较困难,生物制剂为SAPHO治疗提供新的选择。

简介：皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma,SPTCL）是一种原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤,主要累及皮下脂肪组织。本病临床少见,常伴噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndrome,HPS）,预后差。笔者收治1例长期随访的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤并先后两次在EB病毒感染活动期出现噬血细胞综合征的患者，现报告如下。

简介：目的：探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）患者与勃起功能障碍（ED）之间的相关性。方法：OSAHS患者60例,纳入观察组;门诊体检健康志愿者60例,纳入对照组,采用PSG睡眠监测仪和NPT同步监测两组患者睡眠状态及阴茎勃起情况,包括呼吸暂停低通气指数（AHI）、最低动脉血氧饱和度（minSaO2）和阴茎血容积变化率（%）。硝酸还原酶法、比色法分别检测NO、iNOS浓度,ECLIA法检测血清睾酮（T）、游离睾酮（FT）、卵泡刺激素（FSH）、黄体生成激素（LH）、催乳素（PRL）水平,国际勃起功能指数评分5项（IIEF-5）评估男性OSAHS患者ED的发病率,并对数据进行相关分析。结果：OSAHS组T（2.10±2.42）、FT（9.76±2.33）、NO（72.51±11.74）、iNOS（25.32±11.57）、minSaO2（71.23±5.71）、阴茎血容积变化率（158.36±32.87）,与对照组相比,差异有非常显著的统计学意义（P〈0.01）,OSAHS组AHI（45.75±11.92）显著高于对照组（P〈0.05）。OSAHS患者ED的发生率显著高于对照组（P〈0.01）,重度ED患者NO（32.57±6.33）、iNOS（8.06±1.01）、阴茎血容积变化率（135.56±16.92）及IIEF-5总分（5.3±2.3）明显低于轻中度ED患者（P〈0.01）。结论：OSAHS与ED有明显的相关性,NO升高、低氧血症、T降低可能是OSAHS患者导致ED的机制。

简介：目的观察活血解毒汤治疗银屑病血瘀证的临床疗效和安全性。方法80例银屑病患者随机分为试验组和对照组,试验组给予活血解毒汤治疗,对照组给予安慰剂治疗,治疗12周后,进行银屑病面积与严重性指数（PASI）评分、中医主要临床症状、皮肤病生活质量指数（DLQI）、临床疗效及安全性评价。结果试验组总有效率为86.84%,对照组总有效率为50.00%,两组总有效率相比差异有统计学意义（P〈0.05）;治疗后试验组与对照组相比,PASI评分、DLQI评分明显降低,差异具有统计学意义（P〈0.05）;治疗后试验组在红斑、浸润改善方面优于对照组,差异具有统计学意义（P〈0.05）。两组患者均无明显不良反应。结论活血解毒汤对寻常性银屑病血瘀证安全有效。

简介：目的：分析宫腔镜子宫内膜射频消融术应用于妇女围绝经期出现的功能失调性子宫出血（功血）治疗的临床疗效及安全性。方法：选取2014年2月至2015年5月我院收治的围绝经期功血患者130例为研究对象,应用随机数字表法分为观察组与对照组,各65例,观察组患者行宫腔镜子宫内膜射频消融术治疗,对照组患者行宫腔镜子宫内膜电切术治疗,对比两组患者术中出血量、手术时间、术后住院时间、临床疗效及并发症发生情况等。结果：与对照组患者对比,观察组患者的术中出血量明显降低,手术时间及住院时间明显缩短,差异有统计学意义（P〈0.01）;观察组治疗有效患者64例,有效率为98.46%,对照组治疗有效患者61例,有效率为93.85%,两组对比,观察组有效率虽稍高于对照组,但差异无统计学意义（P〉0.05）;观察组出现1例发热患者,发生率为1.54%,对照组出现3例术后出血、6例发热患者,发生率为10.77%,两组对比,观察组并发症发生率显著较低,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论：宫腔镜下行子宫内膜射频消融术对围绝经期功能失调性出血治疗具有显著疗效,且安全性高,值得临床推广应用。

简介：目的：探讨腹腔镜下切除和开窗两种术式治疗输卵管壶腹部妊娠的效果,并进行对比分析。方法：选取我院妇产科2013年1月至2014年1月收治的90例输卵管壶腹部妊娠患者,随机将患者分成切除组和开窗组,每组各45例,在腹腔镜下分别行输卵管切除术和输卵管开窗术,分别观察两组患者围术期情况、术后T-HCG情况和术后再次妊娠情况。结果：两组患者在围术期手术时间、术中出血量等方面并无统计学意义,P〉0.05;术前血T-HCG和术后3d血T-HCG的下降比率比较无统计学意义,而术后1周血T-HCG下降比率和术后1个月血T-HCG下降至正常例数的比较具有统计学意义,P〈0.05;两组术后宫内妊娠、异位妊娠和继发不孕的比较没有统计学意义,P〉0.05。结论：腹腔镜下输卵管切除术与开窗术具有相同的治疗价值,而输卵管开窗术不能提高宫内妊娠率。

简介：目的：探讨腹腔镜下保留盆腔自主神经功能广泛子宫切除对排尿功能及性生活质量的影响。方法：选择2011年6月至2014年10月本院收治的子宫内膜癌患者80例,按照随机数字法分为两组,各40例,观察组使用腹腔镜下注意保留盆腔自主神经功能处理,对照组使用标准术式,对所有患者采用术后电话及门诊随访结合方式随访12个月,比较两组术后尿动力学检查结果,统计两组发生排尿功能不适情况、术后6个月性生活质量及术后开始性生活时间与恢复规律性生活时间。结果：观察组最大尿流量大于对照组（P〈0.05）,膀胱顺应性优于对照组（P〈0.05）,最大逼尿肌压力及最大尿道压力均大于对照组（P〈0.05）;观察组发生尿频、尿急、尿潴留、尿失禁及用力排尿的比例显著低于对照组（P〈0.05）;观察组性生活质量标准中性欲望、性兴奋、性高潮、阴道润滑、疼痛及性满意度得分均显著高于对照组（P〈0.05）;观察组开始性生活时间早于对照组（P〈0.05）,恢复规律性生活时间短于对照组（P〈0.05）。结论：腹腔镜下保留盆腔自主神经功能对于广泛子宫切除术后患者,能有效保留其排尿功能,改善术后性生活质量,促进早日恢复规律性生活。