简介:高免疫球蛋白E综合征(HIES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹化,最终并发疱疹性湿疹。在选用敏感抗生素环孢素A(5mg/kg)短期治疗全身性感染后,皮炎改善,随后改为长期口服甲氧苄啶一磺胺甲恶唑。患者2是一15岁高加索男孩,长期患有HIES。该患者从3岁开始即维持每周3次注射1干扰素和每月静脉注射免疫球蛋白,并预防性应用抗生素和小剂量氟康唑。
简介:1例76岁患者因呼吸困难入院。既往患真性红细胞增多症伴原发性血小板增多17年,以及动脉高压、糖尿病、高尿酸血症、心房纤颤和慢性支气管炎。曾用羟基脲、地高辛、别嘌呤醇、依那普利治疗。尽管未确诊有肺部栓塞,但由于入院时出现了血小板增多和心律不齐,因此建议预防性使用60mg依诺肝素皮下注射,2次/d。首次注射5d后,腹壁出现两个对称性红斑,直径5cm,与皮下注射依诺肝素的部位一致。随后24h内,皮损逐渐增大,发展形成紫蓝色坏死斑,直径15cm×5cm。因发生上述局部副作用,依诺肝素停用。从皮损边缘取活检叮见真皮微血管周围有多发性纤维蛋白血栓,其上的表皮出现缺血性坏死。
简介:肥大细胞增多症是一类罕见疾病,可累及皮肤和全身各系统,特征为肥大细胞数目增多。根据本病的程度不同,可出现多种因肥大细胞脱颗粒引起的临床症状,包括面部潮红、腹泻、呕吐、痉挛、晕厥或过敏反应。儿童患者皮肤受累最常表现为色素性荨麻疹,一般无症状或症状表现轻微,青少年期可消失。在本例报道及文献综述中,作者回顾一3岁色素性荨麻疹患儿童,以复发性昏厥和过敏反应为系统性肥大细胞增多症的首发表现。作者回顾了同主题文献,发现相关资料有限,推测既往诊断有皮肤肥大细胞增生症的儿科患者可能受益于对系统性疾病进行的更积极的检查或预防性使用了抗组胺制剂,并避免了皮下注射肾上腺素。