简介:目的探索耳内镜在桥小脑角(CPA)手术中的应用.方法自2002年11月以来采用耳内镜结合显微镜开展CPA微创手术12例,手术均采用全麻下乙状窦后入路,并行面神经肌电位和听性脑干诱发电位术中监测.听神经瘤7例,桥小脑角面神经肿瘤2例,三叉神经鞘瘤1例,对肿瘤病例内镜主要用于检查内耳道底部有否残留病灶,探查面神经位置和走行,分离残留瘤体.舌咽神经痛1例,内镜下显露CPA和内听道口,显露后组颅神经,并确认舌咽神经,将其游离,用微型剪将之切断.半面痉挛1例,用30°内镜观察内听道口的解剖和后组颅神经的位置,在不牵拉小脑的情况下寻找对面神经形成压迫的责任血管.面神经功能按House-Brackmann分级标准评价.结果所有病例均顺利完成,无死亡病例,无并发后组颅神经损伤.听神经瘤7例,6例全切,1例绝大部分切除,残留脑干表面和内听道内的少许囊壁;均保留面神经解剖结构完整,术后一周面神经功能Ⅰ级2例,Ⅱ级3例(术后3个月Ⅰ级),Ⅲ级2例(术后3个月分别为Ⅰ级和Ⅱ级).面神经鞘瘤2例,肿瘤均全切,1例保留面神经解剖结构完整,术后面神经功能Ⅲ级,术后3个月Ⅱ级,另1例面神经连同肿瘤一起切除,一期面神经-舌下神经吻合,术后1年面神经功能Ⅱ级.三叉神经鞘瘤1例,肿瘤全切,术后一周面神经功能Ⅲ级,术后3个月Ⅱ级.听神经瘤7例术前有残余听力4例,术后有1例保存术前听力;面神经肿瘤2例,术后保存残余听力1例;其余肿瘤病例术后均未保存听力.舌咽神经切断术后症状完全消失,随诊6个月未复发.面神经微血减管压并梳理术后症状明显好转,间断轻度抽搐,面神经功能Ⅱ级,随访1年仍只为轻度抽搐.结论耳内镜与手术显微镜有机结合,达到桥小脑角手术微创的目的,既可清除病变,又能最大限度地保存功能.但耳内镜目前还只是一种辅助的手段,仍有一定局限性,需进一步完善.
简介:影像导航技术是近几年发展起来的一种新的手术方式,与内镜或显微镜相驳接,可对术中的解剖部位进行准确定位,引导术者安全、有效地实施手术,因此可降低手术并发症,提高手术疗效。
简介:目的通过对计算机导航-聋儿听觉评估学习系统-儿童汉语语音词表进行识别测试,证实儿童汉语语音词表在“计算机导航-听觉言语评估学习系统”中运用的可行性,通过对不同年龄段儿童言语最大识别得分的标准化研究。使测试结果能够真实表达不同年龄段儿童的听觉言语识别能力。方法在正常幼儿园随机选取90名儿童,其中大班儿童(平均年龄5岁9个月)、中班儿童(平均年龄4岁9个月)、小班儿童(平均年龄3岁10个月)各30名。应用计算机导航-听觉评估学习系统,分别对不同年龄组的儿童进行声母识别、韵母识别测试。结果韵母测试词表在大班、中班、小班正确通过率分别为:99.8%,99.2%,99.3%;声母测试词表在大班、中班、小班正确通过率分别为:99.9%.99.2%、99.3%。声母及韵母单一测试词在不同年龄组的测试通过率均在93%以上。结论所有声母、韵母词表通过标准化测试结果分析,不同年龄组儿童对声母及韵母的总体通过率都在99%以上,均达到标准化测试目标。说明“计算机导航-聋儿听觉评估学习系统”中的语音识别词表图片具有可行性、准确性,能够真实地表达儿童听觉言语识别水平。
简介:目的调查内蒙古赤峰市聋哑学校重度感音性耳聋病因学情况。方法对赤峰市聋哑学校140名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。所有受检学生均采集外周血并提取DNA.进行线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测、GJB2基因突变检测。结果1例(0.71%)存在线粒体DNAA1555G点突变;16例(11.43%)存在GJB2235delC纯合突变,19例(13.57%)存在GJB2235delC杂合突变。结论赤峰市耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率,并呈现明显的地域特点。通过聋病分子诊断,可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。
简介:目的调查河南省安阳地区重度感音神经性耳聋聋病分子病因学情况。方法对安阳市聋哑学校160名学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试。对其中154名非综合征性感音神经性耳聋患者进行线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变检测和G朋12基因突变检测。结果8例(5.19%)存在线粒体DNA12SrDNAA1555G点突变;11例(7.14%)存在GJB2235delC纯合突变;13例(8.44%)存在GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占20.77%。结论安阳地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率。特别是线粒体DNAA1555G突变发生率高于全国平均水平,通过聋病分子诊断,可达到防聋、指导聋儿康复及评估耳聋预后等积极效果。
简介:目的对福州市聋哑学校非综合征性耳聋的患儿进行聋病分子病因学分析。方法对福州市153名聋哑学校学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试,并对150名非综合征性感音神经性耳聋患者进行GJB2和线粒体DNA12SrRNAA1555G基因突变检测。结果150例感音神经性耳聋患者中13例(8.67%)为GJB2235delC纯合突变,10例(6.67%)为GJB2235delC杂合突变,1例(0.67%)存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者达16%。结论福州地区G口2突变发生率低于其他学者报告的数据。线粒体DNA12SrRNAA1555G突变低于全国平均水平。GJB2基因突变分析用于产前诊断可以降低耳聋的发病率。线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测是预防药物性耳聋的有效途径。
简介:目的进行山西省大同地区重度耳聋的分子流行病学调查。方法对山西省大同市特殊教育学校152名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及包括纯音测听和声导抗在内的听力学评估。对148名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变和GJB2基因235delC突变的限制性内切酶分析。结果3例(2.03%)存在线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变,16例(10.8l%)存在GJB2基因235delC纯合突变,2l例(14.19%)存在GJB2基因235delC杂合突变,能够明确进行基因诊断者占27.03%。结论山西省大同地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC突变发生率.而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。通过聋病分子流行病学调查.提示27.03%的非综合征型耳聋患者具有明确或强烈的遗传倾向,对于大同地区耳聋的预防、治疗及康复有着较好的意义。