简介：全数字助听器是安静的助听器,虽然它有许多优点,但它并不是完美无缺的.最起码在硬件、软件和编程这三个方面均可能发生错误,通过对助听器的测量可以保证尽可能少地发生这些错误.一些全数字助听器由于采用了降噪程序,这使得对其测量变得十分困难.

简介：目的随着数字化技术的不断发展，助听器对声学信号处理的技术越来越先进，采用多套程序设置，多频段的实时频谱分析技术，可自动剔出噪声而将语音占优势的频段突出出来，以提高信噪比来增加噪声环境中对言语的理解能力。全数字助听器对验配手段提出了更高的要求。方法依据频响曲线对新旧助听器的参数进行调校。结果此方法在实际验配中，收到满意效果。结论全数字编程助听器的验配必须循序渐进，不断跟踪调校，观察患者言语发展情况。

简介：空鼻综合征为医原性疾病,其发生与下鼻甲切除过多有关。本文对相关文献进行综述,认为严格掌握适应证及术中鼻甲切除程度,可以避免空鼻综合征的发生,本病通过药物和手术可以治愈。

简介：大前庭导水管综合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症,由Valvassori等[1]于1978年首先描述并正式命名.是先天性内耳畸形的一种,Okumara等[2]进一步将其分为合并耳蜗畸形(如Mondini畸形)与不合并耳蜗畸形两个亚型,但前者不列入LVAS的范畴.其临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的15%.随着CT、MRI等影像诊断技术的发展,大前庭导水管综合征逐渐被报道,为了加强对该病的认识,现将有关情况综述如下.

简介：据世界卫生组织估算．全世界有轻度听力损失者近6亿，中度以上的听力损失者2．5亿。我国有听力障碍残疾人2057万．居各类残疾之首．已严重影响到全民健康水平的提高。因此．必须深入城乡基层社区，大力宣传和普及防聋知识．切实提高广大群众的防聋意识．充分动员全社会的力量．预防和减少耳病与听力障碍对人类健康的侵害。200年3月3日全国爱耳日宣传教育活动的主题确定为：防聋走进社区。

简介：目的比较高龄老年人配戴全数字助听器和模拟助听器的效果.方法在声场测听的条件下,本文对10名患感音神经性耳聋的高龄老年人(年龄80-90岁,平均84岁,男6人,女4人共11耳),在裸耳情况下分别选配模拟耳背式助听器、全数字耳背式助听器并进行声场测听和问卷调查.结果高龄老年人配藏全数字助听器的效果优于模拟助听器.结论全数字助听器适用于患感音神经性耳聋的高龄老年人.

简介：目的增加对不典型RamsayHunt综合征的认识,提高诊治水平.方法分析3例不典型RamsayHunt综合征误诊误治原因.例1无面瘫,首先出现其他颅神经症状:声嘶(左喉返神经麻痹)和左梨状窝积液(咽缩肌麻痹),第5天才于耳廓后方出现2粒疱疹.例2首先出现面瘫,面瘫后一周才于右侧颊粘膜部出现小疱疹.例3一侧剧烈头疼,2天后鼓膜轻微充血,5天后出现面瘫,一周后颈部才出现疱疹.结果例1误诊为下咽癌;例2误诊为Bell面瘫;例3误诊为脑血管疾病.结论疱疹延迟出现、异位疱疹、首先出现其他颅神经损害的症状,是造成不典型RamsayHunt综合征误诊甚至误治的原因.临床医生应加强对不典型RamsayHunt综合征的认识,注意鉴别诊断,提高诊疗水平.

简介：目的：探讨综合治疗儿童慢性鼻窦炎的疗效。方法：为140例儿童慢性鼻窦炎患儿行药物和通常引流为主、手术为辅的综合治疗。结果：随访6～12月，140例中，治愈77例，好转33例。结论：综合治疗儿童慢性鼻窦炎效果较好。

简介：目的探讨Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系的临床和分子遗传学特征。方法收集两个Waardenburg综合征Ⅱ型中国家系详细的临床资料并绘制家系圈谱，签署知情同意书获取血样。聚合酶链反应扩增MITF基因编码区的全部外显子，在ABI3100自动测序仪上进行正反向测序，利用GeneTool软件及遗传学网站的信息分析数据。结果Waardenburg综合征Ⅱ型临床表现变异较大，不是所有的患者均满足Waardenburg综合征Ⅱ型的诊断标准，眼睛色素分布异常（蓝虹膜）和正常的内眦间距是临床上最常见的表型特征。MITF基因第1，7号外显子在两个隶系中分别检测到一个错义突变和一个缺失突变，50例正常对照组均未检测到这两种突变。结论本文对两个Waardenburg综合征Ⅱ型家系做出分子水平的基因诊断，其详细的临床资料有助于对该综合征的进一步认识；新的基因突变位点不仅丰富了人类基因突变数据库，而且为更好地了解MITF基因的功能提供了新的线索。

简介：对于任何喉科专家来说正确评估喉的功能和结构是必要的。为了达到这个目的，不仅需要有白色光源系统，而且还需要一套完整的频闪喉镜检查系统。普通白色光源可以很好的检查一般的喉部疾病，但是频闪喉镜检查系统可以更进一步地评价声带的振动性能，是一个动态的观察系统。一个现代化的诊疗中心如果要进行高质量的嗓音外科工作，频闪喉镜检查系统必不可少的，它可以帮助、判断患者的病理改变并有助于手术效果的判定。例如，一些瘢痕等病变在白色光源系统下并不能被清楚的看到，而在频闪喉镜检查下就明显的表现为黏膜波的消失。

简介：助听器可为听力损失患者提供听觉帮助，尤其是全数字高端助听器．集合了方向性麦克风、降噪和助听器反馈消除等先进技术．使助听器获得了更多的功能和更大的增益．从而使配戴者听到的声音更加清晰、舒适。但是，在噪声、混响等一些特殊的收听环境中，助听器的功效便大打折扣，言语清晰度下降很多，需要借助一些辅听设备来改善。目前，市场上广泛使用且行之有效的就是无线调频辅听系统。

简介：儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征已引起临床广泛关注。但其在流行病学、病因学、病理生理、临床表现、诊断及治疗等方面均与成人有很大差异。本文就儿童呼吸睡眠暂停综合征的近年国内外文献相关问题进行综述。

简介：影像导航技术是近几年发展起来的一种新的手术方式,与内镜或显微镜相驳接,可对术中的解剖部位进行准确定位,引导术者安全、有效地实施手术,因此可降低手术并发症,提高手术疗效。

简介：阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（obstructivesleepapneahypopneasyndrome，OSAHS）引起的颔面发育异常越来越引起人们的重视。本文就近期对OSAHS引起的颌面发育异常及其机理等方面的新进展作一综述。

简介：目的通过对计算机导航-聋儿听觉评估学习系统-儿童汉语语音词表进行识别测试，证实儿童汉语语音词表在“计算机导航-听觉言语评估学习系统”中运用的可行性，通过对不同年龄段儿童言语最大识别得分的标准化研究。使测试结果能够真实表达不同年龄段儿童的听觉言语识别能力。方法在正常幼儿园随机选取90名儿童，其中大班儿童（平均年龄5岁9个月）、中班儿童（平均年龄4岁9个月）、小班儿童（平均年龄3岁10个月）各30名。应用计算机导航-听觉评估学习系统，分别对不同年龄组的儿童进行声母识别、韵母识别测试。结果韵母测试词表在大班、中班、小班正确通过率分别为：99．8％，99．2％，99．3％；声母测试词表在大班、中班、小班正确通过率分别为：99．9％．99．2％、99．3％。声母及韵母单一测试词在不同年龄组的测试通过率均在93％以上。结论所有声母、韵母词表通过标准化测试结果分析，不同年龄组儿童对声母及韵母的总体通过率都在99％以上，均达到标准化测试目标。说明“计算机导航-聋儿听觉评估学习系统”中的语音识别词表图片具有可行性、准确性，能够真实地表达儿童听觉言语识别水平。

简介：目的通过对一个母系遗传非综合征型耳聋家系进行线粒体DNAl2SrRNA及COI/tRNASSer(UCN)基因突变分析,研究线粒体DNA突变与遗传性耳聋的相关性.方法收集母系遗传耳聋家系12人的临床资料和外周静脉血标本,纯音听力测试明确感音神经性耳聋诊断,从白细胞中提取DNA,聚合酶链反应扩增线粒体DNA目的片段,对扩增片段进行DNA直接测序.结果测序结果表明,此家系线粒体DNA12SrRNA基因中存在着A1555G突变,COI/tRNASer(UCN)基因中存在着G7444A突变.结论在该非综合征型遗传性耳聋家系中,线粒体DNAA1555G和G7444A突变可能共同参与了听力损害的过程.

简介：由Dr.Vancamp等人于2003年7月11日倡导此建议案.该建议案将遗传性非综合征型听损伤研究中以家系为研究背景进行研究时所应用的遗传学及听力学描述术语进行了规范、统一,于2003年9月23日公布.目的是在全球范围内,在研究人员、遗传学家、听力学家及耳鼻咽喉医生中达成共识,用统一的标准及规范的术语来进行家系资料遗传学、听力学方面的研究、总结和分析,便于资料的积累、比较及交流.

简介：目的分析武汉地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿GJB2235delC突变率和线粒体DNAA1555G突变率。方法收集武汉市艺萌听力康复中心的94例耳聋患儿血样，非综合征性耳聋患儿88例，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变，Prev—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235ddC及线粒体DNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中9例（10．23％）为GJB2235delC纯合突变，7例（7．96％）为GJB2235delC杂合突变；2例（2．27％）存在线粒体DNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者占20．46％。结论武汉地区耳聋患者存在较高的遗传性耳聋发生率，应用基因诊断技术可以在耳聋患者病因调查中进行快速诊断筛查，达到防止再生育聋儿、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的分析GJB2235delC突变和线粒体DNA12SrRNAA1555G突变在广西壮族自治区柳州地区非综合征性耳聋（nonsyndromichearingimpairment，NSHI）患儿中的作用。方法收集广西壮族自治区柳州聋哑学校的88例非综合征性耳聋患儿的血样，提取DNA后经聚合酶链反应（PCR）分别扩增GJB2基因编码区及线粒体DNA，ApaI酶切分析GJB2235位点的C缺失突变、Prey—DAF药物性耳聋基因诊断试剂盒分析线粒体1555位点的A—G突变，对GJB2235delC及线粒体DNA12SrRNAA1555G的突变率进行统计分析。结果88例患儿中1例（1．14％）为GJB2235delC纯合突变；5例（5．68％）为GJB2235delC杂合突变；4例（4．55％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变，其中1例同时伴有GJB2235delC杂合突变。在分子水平能够明确诊断者占11．37％。结论柳州地区耳聋患者常染色体隐性遗传性耳聋发生率较全国平均水平低，线粒体DNA12SrRNAA1555G突变发生率偏高。应用基因诊断技术可以在地区性耳聋病因调查中进行快速筛查、诊断，可达到防止聋儿再生、指导聋儿康复等积极效果。

简介：目的对福州市聋哑学校非综合征性耳聋的患儿进行聋病分子病因学分析。方法对福州市153名聋哑学校学生进行耳聋病因问卷调查、纯音听阈测试，并对150名非综合征性感音神经性耳聋患者进行GJB2和线粒体DNA12SrRNAA1555G基因突变检测。结果150例感音神经性耳聋患者中13例（8．67％）为GJB2235delC纯合突变，10例（6．67％）为GJB2235delC杂合突变，1例（0．67％）存在线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变。在分子水平能够明确诊断者达16％。结论福州地区G口2突变发生率低于其他学者报告的数据。线粒体DNA12SrRNAA1555G突变低于全国平均水平。GJB2基因突变分析用于产前诊断可以降低耳聋的发病率。线粒体DNA12SrRNAA1555G点突变检测是预防药物性耳聋的有效途径。