简介：选用磷脂酶D作为工具酶,在异辛烷、正丁醇和水构成的微乳体系中,进行了蛋黄磷脂酰胆碱的精制研究。结果表明,合理的工艺条件为：卵磷脂浓度为0.24g·mL^-1,卵磷脂与氯化胆碱质量比为7：1,加酶量为11.0mg·mL^-1,反应温度为40℃,反应起始pH为4.0,在该工艺条件下得到磷脂酰胆碱的转化率达84.5%。

简介：针对目前门冬氨酸鸟氨酸注射液在生产过程中存在的一些问题,进行门冬氨酸鸟氨酸注射液最佳配制工艺的优选以配液温度、溶液PH值、充氮压力为考察因素,以门冬氨酸鸟氨酸含量、鸟氨酸内酰胺盐含量为考察指标,选用L9（3^4）正交表进行试验;结果显示优选出的最佳工艺参数分别为配料溶解温度为40°,PH值为6.0,充氮压力为0.6MPa;得出：根据优选的工艺参数配制出的门冬氨酸鸟氨酸注射液,样品含量高,杂质含量较低,说明该工艺较合理可行。

简介：摘要目的观察胆囊结石患者术前肝功能水平对隐匿性胰胆反流（OPBR）的诊断价值。方法纳入2020年12月至2021年6月于同济大学附属东方医院胆石病中心行胆囊结石手术治疗的249例患者，同时收集术中胆汁和临床资料。根据胆囊胆汁淀粉酶水平将纳入患者分为OPBR组（胆汁淀粉酶>110 U/L）和对照组（胆汁淀粉酶≤110 U/L）。比较两组术前肝功能水平。采用受试者工作特征（ROC）曲线判断在两组间有差异的肝功能指标γ-谷氨酰转移酶（GGT）和碱性磷酸酶（ALP）对OPBR的诊断价值。采用多因素logistic回归分析OPBR的相关因素。结果249例患者中男83例，女166例，年龄50（37，62）岁；其中对照组218例，包括男70例、女148例，年龄49（36，61）岁；OPBR组31例，包括男13例、女18例，年龄58（51，65）岁。比较两组患者术前肝功能指标，OPBR患者的GGT［M（Q1，Q3）］［35（18，59）U/L］和ALP［80（71，97）U/L］水平显著高于对照组［19（13，34）、69（57，83）U/L；均P<0.01］。ROC曲线提示术前GGT和ALP水平对OPBR有预测诊断作用，其各自的诊断界值和ROC下面积［AUC（95%CI）］分别为GGT≥30 U/L，0.656（0.542~0.770），P=0.005；ALP≥70 U/L，0.693（0.613~0.773），P=0.001。多因素logistic回归分析结果显示GGT≥30 U/L［OR（95%CI）=2.856（1.260~6.473），P=0.012］和ALP≥70 U/L［OR（95%CI）=3.685（1.314~10.333），P=0.013］是胆囊结石患者合并OPBR的独立相关因素。结论术前肝功能评估对胆囊结石患者具有重要意义，其中GGT和ALP是预测胆囊结石患者合并OPBR的重要指标。

简介：目的：对门冬酰胺酶效价测量的不确定度进行评定。方法：分析了门冬酰胺酶效价测量过程中几种因素对门冬酰胺酶效价测定不确定度的影响,其中包括：重复性测量,对照品和样品的稀释体积及使用仪器等测量因素并进行了评定,由此计算合成不确定度,最终给出测量在95%置信区间下的扩展不确定度。结果：本实验测量结果为（10495.29±165.82）IU/瓶（K=2）。结论：分析并量化了检测方法的不确定度,为优化实验方法提供科学依据。

简介：摘要目的探讨心脏过表达三酰甘油脂肪酶（ATGL）对烧伤后小鼠心肌损害的影响及可能机制。方法随机选取8周龄心肌肌球蛋白重链（MHC）启动子驱动的心脏过表达ATGL雄性小鼠（MHC-ATGL烫伤组）和野生型雄性C57BL/6J小鼠（野生型烫伤组）构建烫伤模型，以同周龄和同性别的MHC-ATGL假烫伤小鼠（MHC-ATGL对照组）和野生型C57BL/6J假烫伤小鼠（野生型对照组）作为对照，每组8只。烫伤24 h后取材进行实验。分别检测心脏组织中ATGL蛋白表达水平、血清心肌肌钙蛋白T、肌酸激酶同工酶、心脏组织游离脂肪酸含量和心脏组织活性氧水平。两烫伤组分别与其对照组进行比较，两烫伤组间同时进行比较。结果各组小鼠毛发颜色和生长发育无明显差异。野生型烫伤组心脏ATGL蛋白表达显著升高（1.00±0.68比3.09±0.93，P=0.023），而MHC-ATGL烫伤组心脏ATGL蛋白表达明显下降（17.84±2.41比10.36±2.22，P<0.001），但MHC-ATGL烫伤组心脏ATGL蛋白表达仍显著高于野生型烫伤组（P<0.001）。野生型烫伤组和MHC-ATGL烫伤组血清心肌肌钙蛋白T、血清肌酸激酶同工酶均显著高于其对照组[（0.456±0.131）比（0.076±0.019）μg/L和（0.219±0.089）比（0.060±0.019）μg/L、（1 421±162）比（221±67）U/L和（761±142）比（221±41）U/L]（均P<0.001），而MHC-ATGL烫伤组血清心肌肌钙蛋白T、血清肌酸激酶同工酶均显著低于野生型烫伤组（均P<0.001）；野生型烫伤组心脏组织游离脂肪酸含量显著高于其对照组[（2.54±0.51）比（0.46±0.27）mmol/L]（P<0.001），MHC-ATGL烫伤组无明显变化[（0.81±0.38）比（0.59±0.25）mmol/L]（P=0.251），而MHC-ATGL烫伤组心脏游离脂肪酸含量显著低于野生型烫伤组（P<0.001）。野生型烫伤组和MHC-ATGL烫伤组心脏组织活性氧水平均显著高于其对照组[（1.89±0.23）比（1.00±0.18）和（1.38±0.17）比（0.95±0.13）]（均P<0.001），而MHC-ATGL烫伤组心脏组织活性氧水平显著低于野生型烫伤组（P<0.001）。结论心脏过表达ATGL可能通过降低游离脂肪酸和活性氧生成减轻烧伤后心肌损害。

简介：沿田间小路行走,少了玉米、大豆等农作物的喧闹嘶喊,大地一派素颜,一目了然,悄悄静静。除了麦苗和耐寒的蔬菜,大多数的生灵都躲进了冬天的梦中酣睡。在这份安详和宁静中,很容易就会走到田野的深处。沟渠路边一株株高大的树,早已落光了叶子,骨骼赤裸。杨树上只剩一些零星的细枝末节,像一把倒放在天空屋檐下的大扫帚,树上的鸟窝也露出来了。榆树主干盘旋曲折如虬龙一般,枝杈末端

简介：树木以赤裸的躯干坦然面对朔风粗暴的摇撼小动物们悄悄藏匿于地下以沉睡躲避例行的劫难

简介：冬意最浓的那些天。屋里的热气和窗外的阳光一起努力，将冻结玻璃上的冰雪融化；它总是先从中间化开，向四边蔓延。透过这美妙的冰洞，我发现原来严冬的世界才是最明亮的。

简介：金色的秋天过去了，冬天迈着沉重的脚步到来了。冬，虽是百花凋零、寒气逼人的季节，但它给我们带来的却是另一番情趣。

简介：冬虽隆寒逼人，而梅白松青，装点春色；又感六花飞絮，满地琼瑶。兽炭生红，蚁酒凝绿；狐裘貂帽，银烛留宾；在尾兔毫，彩笺觅句：亦佳事也。至如骏马猎平原，孤舟钓浅濑：豪华寂寞，各自有致。

简介：清晨，雪花来了，为打雪仗而来，又轻，又软，又欢快。雪地是雪人的家，我在雪人的家里打雪仗，北风迎来了新年，姥姥做了热乎乎的年糕，冬天的寒冷里也有温暖。

简介：

简介：我虽然欣赏春的多姿多彩、沐浴夏的火爆热情、享受秋的瓜果飘香，然而对冬却情有独钟。冬，美得纯洁，美得白净；冬，像一位慈祥的母亲，哼着歌谣，让自己的孩子们去迎接绚丽的春天；冬，像一位和蔼的婆婆，让自己的子孙们安睡。自古以来就有许多诗人赞美她，李白的《冬日归旧山》、陶渊明的《四时》。刘长卿的《逢雪宿芙蓉山主人》、柳宗元的《江雪》，足以证明人们对冬的喜爱。

简介：当娇弱的雪花使田野更加美丽，高处夺目的闪光笼罩广阔的平原，当时光渐去，远方的夏季这般迷人，温柔的春天常常靠近。

简介：天空中飘着雪花片片如无数个小降落伞下面挂着爱捉迷藏的冬天

简介：冬，是人们每年都要经历的季节，然而，人们却很少提起它，人们常提起的是春的妩媚、夏的热烈和秋的爽快。只要一提起冬，经常和寒冷、萧条、干枯的景象联系在一起。

简介：

简介：摘要本文通过分析肉碱棕榈酰转移酶1A（CPT1A）缺乏症患儿的临床、生化资料及基因测序结果，以提高临床医师对该病的认识。2008至2019年上海交通大学医学院附属新华医院儿童内分泌遗传代谢科CPT1A缺乏症患儿6例，男5例，女1例，年龄1~8岁。2例由新生儿筛查发现，无临床症状，另4例均以“发热或呕吐、腹泻”为诱因，以“抽搐”为突出症状。患儿血游离肉碱（C0）升高，十六碳酰基肉碱（C16）、十八碳酰基肉碱（C18）降低，C0/（C16+C18）升高。6例患儿均检测到CPT1A基因复合杂合突变，其中2种为已报道突变（c.281+1G>A和c.968-8C>T），10种为新报道突变。新报道突变包含6种错义突变，1种无义突变，1种缺失突变及2种剪切突变。血串联质谱游离肉碱与酰基肉碱检测有助于早期筛查和诊断。

简介：

简介：摘要目的分析芦可替尼联合脂质体阿霉素、依托泊苷、甲泼尼龙和（或）培门冬酰胺酶（RU-DEP+/-L）对儿童复发/难治性（R/R）噬血细胞综合征［噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）］的疗效以及安全性。方法回顾性分析2018年1月至2019年12月期间于首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心应用RU-DEP+/-L治疗的R/R HLH患儿。结果共纳入16例患儿，男13例、女3例，诊断时年龄［M（Q1，Q3）］为1（1，2）岁。13例患儿诊断为EB病毒（EBV）-HLH，2例为EBV诱发的原发性HLH，1例为不明原因HLH，其中3例EBV-HLH同时合并巨细胞病毒（CMV）感染。一线治疗后，11例无反应，5例达到完全反应后再次复发。9例患儿采用了RU-L-DEP方案，7例患儿采用了RU-DEP方案。RU-DEP+/-L治疗总体反应率为10/16，完全反应率3/16，血浆EBV-DNA阴转率为7/15。随访时间35.1（2.4，40.7）个月，9/16患儿存活。RU-DEP+/-L治疗后获得反应衔接造血干细胞移植（HSCT）3年总生存率高于挽救治疗后无反应、未行HSCT患儿（P=0.048）。16例患儿中有9例出现不同程度的骨髓抑制，13例合并感染。结论RU-DEP+/-L可作为挽救治疗药物用于儿童R/R HLH的二线方案，可有效控制部分患儿HLH活动，为后续HSCT提供机会。不良反应主要是骨髓抑制及并发感染，患儿耐受可。