简介：摘要目的研究小耳畸形患者伴发其他畸形的特点，并探讨两者之间是否存在关联。方法收集2016年1月至2017年12月河北医科大学第三医院、河北医科大学第二医院、山东大学威海市立医院、湖南省人民医院、四川大学华西医院、中国医学科学院整形外科医院6家三甲医院收治的小耳畸形患者资料，通过体格检查、心电图、胸部CT和腹部超声检查进行诊断，记录并统计耳部畸形及伴发其他系统畸形的情况。采用SPSS 19.0统计学软件录入数据并处理，Pearson χ2检验分析小耳畸形与伴发畸形间的关系，以P<0.05为差异有统计学意义。结果共纳入小耳畸形患者746例，男性513例，女性233例，年龄5～27岁。单侧小耳678例，双侧小耳68例；Ⅰ度128例，Ⅱ度564例，Ⅲ度54例。336例(45%)患者伴发其他畸形，其中伴发耳面颈畸形321例，肌肉骨骼系统畸形261例，心血管系统畸形76例，泌尿生殖系统畸形30例，眼畸形30例，呼吸系统畸形27例，中枢神经系统畸形7例，消化系统畸形5例，膈疝1例。男性和女性小耳畸形伴发其他畸形的构成比分别为47.0%(241/513)和40.8%(95/233)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝2.493，P＝0.114)；单侧和双侧小耳畸形伴发其他畸形构成比分别为45.7%(310/678)和38.2%(26/68)，两者比较差异无统计学意义(χ2＝1.400，P＝0.237)；Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度伴发畸形的构成比分别为39.8%(51/128)、42.6%(240/564)和83.3%(45/54)，三者比较差异有统计学意义(χ2＝34.794，P<0.001)。结论小耳畸形具有显著的临床异质性，伴发畸形比例较高，耳廓发育程度越差的患者伴发畸形的几率越大；需要进行系统检查和辅助检查，有助于临床诊疗和致病原因分析。

简介：摘要探讨先天性耳廓畸形的临床护理体会。对2013年1月～5月我院收治的12例先天性耳廓畸形患者进行回顾性资料分析。进行精心的术前设计以及术后的精心护理，无1例患者并发症。对先天性复合耳廓畸形进行分类并有针对性地设计手术方案，有助于诊断并取得良好的手术效果。

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简介：目的探讨先天性拇指多指畸形手术治疗的疗效及手术时机。方法回顾分析我院从2008年11月到2016年5月收治的31例（33侧）先天性拇指多指畸形的患者,其中男性23例,女性8例,年龄10月-4岁,平均1.8岁。左侧10例,右侧23例,双侧2例。按照Wassel分型,其中Ⅰ型1侧,Ⅱ型7侧,Ⅲ型1侧,Ⅳ型20侧,Ⅴ型1侧,Ⅶ型3侧,双侧拇指多指畸形中,一侧Ⅱ型,一侧Ⅳ型2例。有一例患者一侧Ⅶ型,对侧是单纯三节拇畸形。入院后行个性化手术治疗,针对不同的分型采用相应的方法切除异常的骨和软组织,进行拇指外展功能重建。结果所有的患者术后伤口一期愈合,平均术后3-7天出院,没有出现伤口血肿和感染等并发症。31例患者均获得随访,平均随访时间2年（6月-4年）。X线片复查,对于有截骨矫形的患者,平均术后6周骨性愈合。患者拇指外形比健侧略小,外展功能,对掌功能恢复良好。末次随访时,根据改良Tada评分标准进行评价,优26侧,良6侧,差1侧,优良率96.9%。结论先天性拇指多指畸形患者应根据具体的病理情况选择个性化的手术方式,在矫正外形的同时,重建拇指的功能,手术时机在1岁左右为宜,在患儿开始发展拇示指捏持功能前进行,有利于拇指功能恢复。

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简介：920259嵌合型先天愚型/郑敏瑞∥广州医药。-1991,22(1)。-30,35例1女,1岁5个月。例2男,4岁。均呈特殊病容:痴呆貌,头短小,眼距宽,眼裂小,两眼外侧上斜,鼻梁低,口半开,舌伸出口外,贯通手。例2牙呈楔形,釉质发育不全。例1并发脐疝,细胞遗传学检查:患儿染色体核型例1,46XX/47XX+21,例2,46XY/47XY+21。两例父母染色体均正常,无家族病史。(崔灵芝)

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简介：先天性外中耳畸形的发生是胚胎发育期受多种因素（环境因素如药物、病毒感染、化学物质及遗传因素如家族遗传病史）的影响,从而导致耳廓形成不完全、缺失等。根据外观形态表现对先天性外中耳畸形分度,I度：耳廓的大部分解剖结构存在,但轮廓较正常侧小;II度：耳廓的多数解剖结构消失或无法辨认,残留的结构尚存部分耳垂,形态各异,但大多数外观呈现花生状、

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简介：摘要先天性并指畸形是手部畸形最常见的种类之一，畸形种类多，变异程度深，同时也会伴随其他关节的畸形，严重影响手的功能与美观，对患者的身心情况造成极大的影响。深入了解先天性并指畸形的发病原因，发展情况，分类情况以及治疗时机和手术方式的选择以及康复方法，有助于减少由于认识不足和处理不当给患儿及其家长带来的不必要的痛苦和心理负担，从而获得最好的手功能和外观，使患者更好、更早的重返社会。本文将针对先天性并指形的遗传学研究、临床研究、以及分类情况和手术选择进行综述。

简介：摘要目的探讨先天性生殖道畸形对妊娠的影响。方法回顾分析我院近5年先天性生殖道畸形成功妊娠至晚孕并分娩的68例孕产妇临床资料，与同时期分娩的11003例孕妇对照分析。结果妊娠合并先天性生殖道畸形孕妇发生母婴并发症及难产率均高于对照组。结论提高先天性生殖道畸形的早期诊断，孕产期检查及恰当的处理往往能减少并发症的发生，改善分娩结局。

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