简介：

简介：摘要报道1例成人起病的先天性气管食管瘘。患者男，28岁，因“间断少量咯血2 d”住院。胸部CT示食管胸上段扩张，食管前壁缺损。气管镜和胃镜下均可见瘘口，确诊为成人先天性气管食管瘘。经胃镜下钛夹封闭术修复瘘口，术后10 d随访患者病情稳定，术后30 d复查胸部CT瘘口再次出现。文献报道成人先天性气管食管瘘患者幼年期多有反复呼吸道感染病史，可在成年后发病。中位发病年龄38岁，常见症状为咳嗽、咳痰、进食饮水呛咳。常规手术仍是先天性气管食管瘘的常用方案。

简介：摘要复发性食管气管瘘是先天性食管闭锁术后常见且严重的并发症。瘘管修补术后再次复发仍是临床及护理工作中的重大挑战。随着微创和内镜技术的不断发展，近十年来不断涌现出更加精巧的治疗方式。本文基于既往研究报道，就先天性食管闭锁术后食管气管瘘复发进行综述。

简介：摘要：目的：探究先天性食管闭锁，气管食管瘘的临床护理体会。方法：选取近5年内在我院接受治疗的50例先天性食管闭锁，气管食管瘘的患儿作为研究对象，按照住入院顺序将其分为两组，对照组与实验组各25例，予以对照组患儿实施常规护理，观察组患儿在常规护理的基础上实施精心护理，观察两组患儿的护理效果。结果：研究表明，观察组术后并发症发生率显著低于对照组（

简介：目的:分析先天性气管食管瘘的临床特点及睡眠质量。方法:回顾性分析2012年9月至2015年4月期间厦门大学附属第一医院儿科、儿外科、新生儿科诊治的23例先天性气管食管瘘患儿的临床资料,包括临床表现、出生情况和睡眠情况等。结果:平均孕周为(38+5±1+6);出生体重(2.79±0.6)kg;5例早产(21.7%),羊水过多8例(33.3%),13例(56.5%,13/23)患儿合并至少1种以上其他系统畸形,其中心血管系统最常见。其中5例(38.4%5/13)合并单纯畸形。最常见为Ⅲ型,食管近端-远端平均距离为3cm,15例(65.2%15/23)新生儿确诊后24~72h内行手术干预治疗,2例分别于生后6个月、19个月确诊后行手术治疗。临床常见表现为反复呼吸道感染、营养不良。术后并发症常见食管狭窄、气管软化。所有患儿PSQI评分均<7分,平均PSQI评分为(5.67±1.24)分,均不伴有睡眠障碍。结论:先天性气管食管瘘患儿睡眠质量尚可,且早期诊断和及时的手术治疗对提高先天性气管食管瘘的手术治愈率有重要作用。

简介：摘要目的总结5例小儿先天性H型气管食管瘘（H-TEF）的临床资料，回顾性分析食管造影、支气管镜美蓝造影、多排螺旋CT及气道重建对于其的诊断价值。方法收集经手术证实的5例小儿先天性H-TEF。术前5均在支气管镜检查的基础上，鼻胃管内注射美蓝，观察支气管内美蓝显影情况，4例行消化道造影，仅3例行多排螺旋CT及气道重建。分析比较三种检查技术对H-TEF的检出率。结果术前支气管镜下瘘口美蓝造影5例均阳性。CT检查中3例均阴性。食管造影4例，2例可疑阳性，1例阴性。将阳性诊断及可疑阳性合并为阳性，支气管镜美蓝造影、食管造影及CT阳性率分别为100%、50%、0%；可见前者阳性率明显高于后两者。结论支气管镜下美蓝造影是对H-TEF非常有价值的检出手段。

简介：摘要先天性气管胆管瘘是罕见的疾病。本文回顾性分析2例先天性气管胆管瘘的发病、诊断和治疗经过，并进行文献检索。2例患者均有反复咳嗽、咳痰，胆汁样痰或胆汁样呕吐物是其特异表现。术前胸部增强CT+重建、支气管镜检查和肝胆核素扫描可以确诊。文献报道本病可并发其他畸形，尤其是胆道畸形。如瘘管造影证实胆汁引流正常，可仅行开胸或胸腔镜胸部瘘管切除。

简介：摘要临床中遇一反复咳嗽伴喘息患儿，自出生后即开始发病，生后至就诊每年至少反复2-3次，多不伴发热，多次普通胸片及肺CT均提示肺炎表现。曾按哮喘治疗疗效欠佳。就诊我科查气管三维成像提示气管发育异常。由此提示，对临床不明原因反复咳喘、呼吸困难或常规治疗疗效欠佳的患儿，尤其是起病较早的患儿，应注意除外先天性气管发育异常。需常规行气道三维成像或纤支镜检查，以免漏诊、误诊。

简介：摘要对2019年6月贵阳市儿童医院收治的1例先天性支气管-胆管瘘(CBBF)患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，7岁6个月，临床表现为咳嗽伴咳大量黄绿色黏痰，出生后反复肺部感染为主要临床表现，通过电子支气管镜发现瘘口后，与影像科、麻醉科、儿外科多学科协作，经治疗患儿康复出院。CBBF报道较少，针对儿童出生后即出现反复肺部感染伴黄绿色痰液，抗感染治疗效果不佳的难治性肺炎应警惕CBBF，尽早行支气管镜检查并联合影像学技术早期诊断，多学科协作下制定合理诊疗方案，提高对此类罕见病的临床诊治水平，减少漏诊及误诊。

简介：摘要先天性H型气管食管瘘(H-TEF)是食管闭锁的一种罕见分型。近年来超声和磁共振成像(MRI)检查在产前诊断领域不断发展，并且在治疗上相较于传统开放手术更加微创的胸腔镜手术及内镜下治疗也在不断开展。现基于既往研究报道，在诊断与治疗方面对先天性H-TEF进行综述。

简介：无

简介：摘要先天性气管狭窄是一种罕见却严重威胁患儿生命的疾病。近年来，手术技能的提高使得患儿术后并发症发生率和病死率显著减少。本文介绍先天性气管狭窄的病理、分型、常用手术方法等，总结气管成形术的手术适应证，以期对先天性气管狭窄的治疗提供一定建议。

简介：摘要对2017年11月至2019年8月山东大学齐鲁儿童医院收治的4例先天性气管软骨环缺失患儿的临床资料进行回顾性分析。4例患儿确诊年龄为2个月～1岁。1例出生后无明显症状，之后反复喘息发作3次；余3例患儿出生后即有症状，表现为喉鸣、反复咳喘。4例患儿支气管镜检查均见气管局部管腔呈类圆形、明显向心性狭窄，但镜身可顺利通过，管壁未见软骨结构。其中3例行胸部增强CT检查均表现为气管局限性狭窄，呈沙漏样，不伴血管环畸形。4例患儿均手术治疗，其中3例恢复良好，1例术后死于重症感染。

简介：摘要目的对先天性食管闭锁和食管气管瘘的新生儿手术配合方法进行总结，提高临床治疗效果；方法随机选择我院2016年4月份以来接受治疗的先天性食管闭锁或具有气管瘘的4例新生儿进行本次医学探究，对手术配合方式进行总结；结果4例新生儿的手术治疗全部获得成功，术后恢复效果良好，以此对手术配合的方式进行总结；结论在新生儿术前要对相关准备工作进行充足，深入了解手术步骤，按手术步骤进行准备，并做好交叉感染的预防措施，这是获得手术成功的关键因素。

简介：摘要目的报道一例先天性双气管食管瘘（congenital double tracheoesophageal fistulas，CDTEFs）患儿并结合相关文献总结其临床特征、诊断方法及治疗方案。方法收集1例CDTEFs患儿的临床资料及诊治方案，同时检索截至2020年8月PubMed、Ovid、Cochrane、万方、中国知网、维普及中国生物医学文献数据库中关于CDTEFs的相关文献。结果本例患儿因生后呛咳及反复肺炎入院，胸部CT及食管造影发现气管食管瘘（tracheoesophageal fistula，TEF），术前支气管镜检查发现气管下段后壁有2个异常开口，均有分泌物溢出，美蓝试验阳性。术中在支气管镜及胃镜协助下分别经2个瘘口放置导丝（直径0. 036 cm，长300 cm），胸腔镜下完成双瘘修补，术后造影未见异常，经口顺利喂养。通过对国内外文献检索，共检索到10篇相关文献，均为个案报道。10例CDTEFs患儿中7例基本信息较完整。7例中有3例系死亡后尸检确诊CDTEFs; 1例初诊为CDTEFs（手术情况和预后不详）；3例初诊时仅发现远端TEF，其中仅1例患儿经一期开放手术（开胸+颈部同时修补）成功救治，术后3例均存活。结合上述文献，本例患儿是首次经胸腔镜手术成功治愈的案例。结论CDTEFs非常罕见，临床表现与先天性Ⅴ型食管闭锁类似，容易漏诊，对于初诊为Ⅴ型食管闭锁的患儿，支气管镜检查需注意气管壁是否存在其他异常开口，如患儿情况允许，胸腔镜一期手术修补CDTEFs是安全可行的。

简介：【摘要】总结了1例先天性膈疝合并先天性食管闭锁伴食管气管瘘患儿的围术期护理经验。护理要点包括：呼吸道管理、胃造瘘护理、用药护理、造瘘口旁皮肤护理。经过精心的治疗和护理，患儿住院3月余后治愈出院。

简介：【摘要】总结了1例先天性膈疝合并先天性食管闭锁伴食管气管瘘患儿的围术期护理经验。护理要点包括：呼吸道管理、胃造瘘护理、用药护理、造瘘口旁皮肤护理。经过精心的治疗和护理，患儿住院3月余后治愈出院。

简介：无

简介：摘要目的探讨儿童先天性气管支气管畸形的临床特征。方法回顾性分析2016年1月至10月重庆医科大学附属儿童医院收治住院的经支气管镜检查诊断为先天性气管支气管畸形的176例患儿资料，并电话随访出院3年内有无喘息以及手术、死亡情况。结果1．176例患儿中，年龄<3岁156例，占88.64%。2.176例患儿中先天性气管支气管狭窄54例，先天性气管支气管软化42例，支气管开口异常26例，呼吸道憩室3例，气管食管瘘1例，支气管桥1例，混合型(2种及2种以上畸形)49例。3.临床特点以反复或持续喘息(86例)、慢性咳嗽(61例)、反复呼吸道感染(34例)最为常见，其他表现包括吸气性喉鸣(14例)、肺不张(29例)、局限性肺气肿(6例)、气管插管后拔管困难(6例)。4.共139例患儿接受胸部CT检查和气道重建技术，仅44例CT作出了正确诊断。5.患儿均接受住院期间内科常规治疗、支气管镜检查治疗，其中17例行手术治疗。170例患儿好转出院，6例治疗效果欠佳。随访3年，共47例接受电话随访，随访1年、2年、3年喘息比例分别为59.57%、51.06%、38.30%；手术治疗4例，死亡2例。结论儿童先天性气管支气管畸形常见于婴幼儿，临床表现不典型，疑诊者应尽早进行胸部CT和气道重建术检查，不能明确诊断时可及时完善支气管镜检查；多数患儿预后可，少数死亡，部分患儿仍有反复或持续喘息，部分危重儿需行气道支架置入或外科手术干预。

简介：摘要本共识从儿童先天性气管狭窄围手术期的诊断和治疗出发，制定了我国在该领域的第一个相对统一的外科诊治标准，为推动我国儿童先天性气管狭窄外科治疗的整体发展提供理论保障。