简介:流年似水,岁月如歌。广东南雄珠玑巷后裔联谊会自1995年11月成立至今,风风雨雨,一路前行,已经14年了。今天的联谊会已成为联结全球约5000万珠玑巷后裔的重要纽带,成为中国人民与世界人民友好交往的重要桥梁。多年来,联谊会本着“弘扬祖德、维系桑梓、增进情谊、发展经济、振兴中华、造福社会”的宗旨,卓有成效地开展文化研究、经贸合作等各项联谊活动,凝聚了珠玑巷158个姓氏近5000万后裔的力量,打晌了珠玑文化品牌。据初步统计,珠玑后裔先后为南雄引进外资企业40多家,合同利用资金达3.5亿元,支持珠玑巷建设1.3亿元。仅珠玑巷接待前来旅游观光、寻根问祖、参观考察的游客每年约45万人次,有力地促进了当地经济社会的发展。中共中央政治局委员、广东省委书记汪洋曾指出,珠玑巷是岭南文化的根,是广府民系的发源地,也是一块红色的土地,进一步保护、挖掘、宣传珠玑文化,凝聚海内外珠玑巷后裔热爱家乡、支援家乡建设的力量,对于促进广东经济社会发展,提高文化软实力,具有十分重要的意义。从本期起,本刊新开辟“永远的珠玑”这一专栏,连续6期介绍珠玑巷的前世今生、广大珠玑巷后裔慎终追远的精神旅途,敦亲睦族的桑梓情深,造福社会至今的历程,敬请广大读者予以关注。
简介:摘要目的总结卡梅现象(KMP)患儿的临床特点及诊断与治疗情况。方法回顾性分析2016年1月至2019年1月首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心收治的8例KMP患儿的临床资料及实验室检查、诊疗过程、治疗及预后。结果8例KMP患儿中,男6例,女2例;中位起病年龄4(0~17)个月,新生儿期起病2例;中位起病至诊断时间59(34~140) d;6例并骨破坏;6例既往有误诊误治病史,误诊为血小板减少性紫癜、伊文氏(Evans)综合征、骨关节发育异常;4例病理为卡波西样血管内皮瘤;8例患儿单用或联合应用激素、西罗莫司、长春新碱治疗,7例行介入治疗。预后:中位随访时间487(112~1 033) d,所有患儿均存活,血小板恢复正常中位时间24.5(7~60) d,纤维蛋白原恢复正常中位时间20(7~30) d,D-二聚体下降至正常中位时间105(40~240) d。结论临床上对于并发血小板计数及凝血异常患儿需注意考虑KMP,临床医师需鉴别有无潜在内脏血管性病变因素,早期诊断及治疗对于改善患儿的临床预后有重要意义。
简介:摘要目的探讨更加安全、有效、规范的卡梅现象患儿围手术期治疗方法。方法回顾性分析2017年1月至2019年9月在河南省人民医院血管瘤科进行手术治疗的卡梅现象患儿临床资料。纳入标准:(1)诊断为卡梅现象,以位于躯干或肢体的巨大血管瘤、重度血小板减少和消耗性凝血功能障碍为特征;(2)2017年1月至2019年9月在该中心接受手术治疗;(3)年龄≤1岁。术前予以甲泼尼龙琥珀酸钠2 mg/kg,敏感患者应用至术前,不敏感患者于术前1 d单次大剂量血小板输注,纠正凝血功能;采用气管插管静脉复合麻醉方式,配合深静脉置管,动脉穿刺置管并持续有创血压监测,维持血流动力学稳定;行瘤体根治性切除术,必要时配合皮瓣成形术或原位植皮术;术后常规带管入ICU,呼吸循环恢复后酌情拔除气管插管,ICU留观过夜,评估稳定后转出;术后监测血小板动态变化,加强营养支持,病变位于四肢的患者(原位植皮者除外),于术后第3天开始进行被动康复训练;随访6~36个月,行血常规、凝血功能、彩色多普勒超声检查,必要时行MRI检查。肢体病变患儿,复诊时检查邻近关节活动度、肌力情况。结果共纳入55例卡梅现象患儿。术前1 h末梢血检测显示54例血小板>100×109/L,1例>80×109/L,血红蛋白均纠正至10 g/L以上;手术时间48~135 min,平均87 min;无术中、术后死亡病例;术后血小板恢复至正常水平历时4~36 h,平均8.4 h;手术标本病理检查结果均为卡波西样血管内皮瘤;住院时间9~30 d,平均16.7 d;手术切口延迟愈合3例,瘢痕挛缩致活动障碍1例,瘢痕增生3例;随访周期内无死亡病例,血小板均稳定在正常范围。结论手术治疗合并卡梅现象的血管肿瘤,疗效确切、起效迅速、疗程短、费用低。积极的术前准备、有效的凝血功能纠正措施、完善的麻醉及监护方式、稳定的血流动力学保障、精细的手术操作及术后早期进行的康复锻炼,这一系列的围手术期治疗是手术成功的必要保障。
简介:摘要目的探讨药物治疗失败的卡梅现象(KMP)的临床特点及手术效果。方法抽取2012年1月至2017年12月于河南省人民医院经药物治疗失败的KMP患儿47例,男26例,女21例,年龄1~11个月,行单纯血管瘤切除术或血管瘤切除+原位植皮术。分析其临床表现、术中及术后情况。结果47例患儿年龄较小,血管瘤发展至KMP时间为0~11个月,瘤体位置深且面积大。41例行单纯血管瘤切除术,行血管瘤切除+原位植皮术6例。手术时间35~260 min,出血量20~380 ml,血小板计数术后1~9 d恢复正常、2~60 d出现峰值,住院时间14~72 d,随访24~78个月未见复发、功能障碍者。结论KMP进展时间短,药物保守治疗失败者手术可获得较好的治疗效果。