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简介：摘要鱼雷样黄斑病变（TM）是一种罕见的、先天性RPE损害，位于黄斑颞侧，沿水平缝走行，尖端指向中心凹，呈特征性的鱼雷样改变。该病以单眼发病为多见，不影响中心视力。根据其在OCT上的特点分为两型。Ⅰ型表现为轻微的外层视网膜紊乱不伴有外层视网膜腔隙；Ⅱ型为外层视网膜结构紊乱伴外层视网膜腔隙。与TM类似的RPE层色素改变的疾病包括先天性RPE肥大、Gardner综合征的RPE损害等，鉴别该病与其他疾病的要点是其独特的位置与形态。TM多数稳定，不需要特殊治疗；但由于其可合并神经上皮层脱离、脉络膜新生血管等，必要时需要对症治疗。

简介：摘要通过回顾文献，总结31例Warthin瘤样黏液表皮样癌（WT-MEC）类似病变的临床特征、病理诊断与鉴别诊断、治疗及预后的研究进展。患者年龄17~65岁， 平均46岁，男女比为1.0∶2.1。22例治疗后无复发和转移，1例复发，8例预后资料不详。组织学表现为多囊性多层排列的嗜酸性上皮增生伴有明显的淋巴间质，可见呈小灶分布的鳞状细胞、黏液细胞。多数病例荧光原位杂交检测CRTC1-MAML2融合基因阳性。MAML2融合基因检测可用于辅助诊断。虽然多数报道的病例预后良好，仍需定期随诊；同时由于病例较少、资料有限，该类肿瘤的生物学行为尚不肯定，治疗和远期预后评估有待于进一步观察研究。

简介：摘要目的探讨原发性卵巢鳞癌和卵巢成熟畸胎瘤鳞癌变的临床病理特点。方法收集2015—2018年浙江省肿瘤医院收治的经手术后病理检查证实并排除卵巢外其他器官鳞癌转移的15例卵巢鳞癌（包括9例成熟畸胎瘤鳞癌变、6例未见恶性畸胎瘤成分的原发性卵巢鳞癌）患者的临床病理资料，回顾性分析其临床病理特征。结果15例卵巢鳞癌患者的中位年龄为62.5岁（43~84岁）；其中11例患者的血清鳞状细胞癌抗原（SCC-Ag）水平异常升高，14例患者发现时已为中晚期（Ⅱ~Ⅳ期）；病理分化程度：1例高分化，2例中分化，3例中~低分化，9例低分化。免疫组化法检测显示，肾母细胞瘤基因（WT-1）细胞核阳性2例、细胞膜阳性6例，ER阳性2例，核转录因子8（PAX-8）阳性4例，p16阳性6例，p53阳性11例，细胞角蛋白（CK）5/6阳性15例，p40阳性14例。15例卵巢鳞癌患者均接受了卵巢癌肿瘤细胞减灭术，术后辅以铂类药物为基础的联合化疗。15例卵巢鳞癌患者的中位生存时间为16.0个月（3.0~36.0个月），1年生存率为54.5%，2年生存率为36.4%。结论卵巢鳞癌主要来源于畸胎瘤恶变，血清肿瘤标志物SCC-Ag及免疫组化标志物CK5/6、p40、p53、ER、PAX-8、WT-1、p16有助于卵巢鳞癌的诊断。卵巢鳞癌的治疗为手术联合术后化疗，但本病进展快，患者预后差。

简介：摘要目的探讨卵巢硬化性间质瘤(OSST)的临床特点及诊治方法。方法选择2010年10月至2019年5月，首都医科大学附属北京妇产医院收治的8例OSST患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对其临床病例资料进行分析，包括临床表现、血清学肿瘤标志物、影像学检查结果、手术情况、治疗方法、病理学检查及随访结果等。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对本组8例OSST患者的研究结果如下。①就诊年龄及原因：均为青少年女性(年龄为14～36岁)，体检发现盆腔肿块，伴随症状为月经不规律或月经间期出血。②血清肿瘤标志物检查：仅3例患者血清糖类抗原(CA)125水平升高，其余均正常。③术前影像学检查：可见直径为6.7～13.5 cm的卵巢囊实性或实性肿块。④手术结果：对2例患者行腹腔镜探查术，6例行开腹探查术，术中可见单侧卵巢囊实性或实性肿块。对其中2例已婚、已育者实施开腹手术(患侧附件切除术＋大网膜活检术)；而6例未婚患者中，实施患侧附件切除术为1例，患侧卵巢肿块切除术为5例。⑤组织病理学检查结果：术中快速冰冻组织病理学检查结果提示，均无交界性或明确恶性病变，术后组织病理学检查结果均被确诊为OSST。⑥随访结果：均接受术后随访，随访时间(12～115个月)内，均无局部复发或远期转移。结论OSST发病率低，但是临床误诊率较高。OSST的典型组织病理学特征是可见假小叶结构。对于高度怀疑恶性卵巢肿瘤者，应于术中对切除组织进行快速冰冻切片病理学检查以明确诊断，从而决定手术范围。

简介：摘要目的探讨卵巢伯基特淋巴瘤（Burkitt lyphoma， BL）的临床病理特点、免疫表型、分子病理学分析及治疗方法等。方法对2例散发性双侧卵巢BL肿瘤组织进行病理形态学观察、免疫组织化学和FISH基因检测，结合临床特征进行临床病理分析。结果2例患者肿瘤均发生于双侧卵巢。例1，19岁，术中见肿瘤广泛转移，送检左附件病理诊断为BL，累及输卵管；例2，44岁，有“淋巴结肿大”病史20余年，送检左附件病理检查示BL。二者光镜下均表现为弥漫一致的中等大细胞，伴有“星空现象”和多量的核碎片，易见核分裂象。免疫表型示瘤细胞CD20、CD79a，PAX5弥漫阳性，C-MYC阳性（分别为90%和95%），Ki-67阳性指数约100%，bcl-2、bcl-6和髓过氧化物酶（MPO）均阴性。均存在MYC/IgH基因融合。结论BL属高度恶性淋巴瘤，形态学、免疫表型、分子病理学分析相互结合方可明确诊断，该瘤通常生长迅速，预后不佳，联合化疗是主要治疗手段，早期患者预后好。

简介：摘要冠状动脉瘤样扩张是一种罕见的冠状动脉疾病。近年来，临床对于冠状动脉瘤样扩张的关注度日益增加，但对其如何治疗仍存在争议，尚无统一的治疗指南。本文主要就该病的流行病学、分类、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面的最新进展进行了综述。

简介：【摘要】：目的：分析子宫腺瘤样瘤在临床中的病理特征。方法：本次研究中的观察对象均抽选于2019年2月至2020年3月期间接收的子宫腺瘤样瘤患者中，共选取56例。为上述患者实施病理检查以及免疫组化学检查，分析免疫表型情况。结果：上述患者的免疫组化学检查结果显示，CKpan阳性占比、Calretinin阳性占比、MC阳性占比以及VImentin阳性占比均较高，而PR、ER、CD34、CD31以及D2-40的阴性占比较高。结论：免疫组化学检查应用于子宫腺瘤样瘤临床简便诊断中具有重要价值，该疾病的生物学行为呈良性，具有良好的预后。

简介：摘要 :目的：分析肝上皮样血管内皮瘤影像学的表现和征象。方法：选取 50例已被确诊为肝脏上皮样血管内皮瘤的患者，并根据其 CT、 MRI和病理学资料分析并总结其影像学表现和征象。结果：多发低密度结节是 CT平扫的主要表征，其内部的低密度区多为清晰可见；后动脉期的加强，可以使肿瘤周边得到强化，但没有强化中央更低密度区。结论 :上皮样血管内皮瘤具备一些特征性的影像学特点 ,临床诊断和鉴别诊断的详细信息有赖于 CT和 MRI的检查。

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简介：摘要肝淋巴上皮瘤样癌(LELC)是一种罕见的肝癌亚型，具有独特的流行病学、病理学特征，特点是大量的淋巴细胞浸润，可分为淋巴上皮瘤样肝细胞癌(LEL-HCC)和淋巴上皮瘤样肝内胆管细胞癌(LEL-CC)，其诊断主要依靠病理学方法，治疗以手术为主。肝LELC预后良好，可能与大量淋巴细胞浸润有关。关于LELC的资料非常有限，仅有少量的病例报道和小型回顾性研究，还需要进一步深入研究。截至目前，已有67例LEL-HCC和34例LEL-CC在文献中报道。文章总结了肝LELC的流行病学、临床治疗、病理学特点以及研究前景。

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简介：摘要目的探讨淋巴上皮瘤样癌（LELC）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析2008年1月至2018年12月台州恩泽医疗中心（集团）浙江省台州医院收集的21例LELC的临床资料、病理特点、免疫组织化学染色及原位杂交结果，并复习相关文献。结果21例LELC中，发生于涎腺8例、胃5例、肺6例、乳腺1例、宫颈1例。HE染色显微镜下形态相似，在丰富的淋巴细胞背景中见散在分布低分化或未分化的癌细胞，呈巢片状排列，免疫组织化学显示癌细胞表达广谱细胞角蛋白（CKpan）、p63、p40，间质反应性淋巴细胞表达CD8、CD20。原位杂交EB病毒编码的小RNA（EBER，16/21）阳性。结论LELC是少见的上皮性恶性肿瘤，大部分与EB病毒感染相关，具有独特的临床病理学特征，预后相对较好。

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简介：摘要回顾分析2例血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH）的MRI表现与病理特征，探讨AFH的MRI特点和诊断价值。MRI能够直观显示AFH的病理特征和淋巴结存在部位的软组织肿块，MRI可显示纤维假包膜、出血性囊腔（液-液平面）或含铁血黄素沉积。T2WI和增强MRI能够较好地显示肿瘤纤维假包膜的完整性及淋巴结信号异常，对病灶局部浸润及淋巴结转移有一定的提示作用。

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简介：摘要女性盆腔肿瘤多来源于生殖系统，如子宫肌瘤、卵巢良性或恶性肿瘤等。除此之外，腹膜后肿瘤在影像学检查中也会表现为盆腔肿瘤。由于其位置特殊性，术前常被误诊为妇科肿瘤。本文报道了1例因盆腔肿瘤行手术治疗，后发现为卵巢成熟畸胎瘤合并腹膜后富裕细胞型神经鞘瘤患者的诊疗过程，并结合相关文献对盆腔肿瘤的诊疗进行总结，积累诊疗经验。

简介：摘要中枢/脑室外神经细胞瘤是WHO Ⅱ级伴神经元分化的中枢神经系统肿瘤。中枢神经细胞瘤发生于脑室内，脑室外神经细胞瘤可发生于整个中枢神经系统。中枢神经系统外神经细胞瘤非常罕见。该文报道1例27岁女性起源于卵巢成熟性畸胎瘤的神经细胞瘤。镜下肿瘤由一致的小圆细胞构成，位于纤丝背景内，并与衬覆室管膜样细胞的囊肿相邻。免疫表型：突触素、神经元特异性烯醇化酶阳性，神经元核抗原及神经胶原酸性蛋白阴性，Ki-67阳性指数1%。细胞遗传学分析未发现染色体1p及19q共缺失。中枢神经系统外神经细胞瘤非常罕见，大多起源于畸胎瘤，相较发生于中枢神经系统内的肿瘤，两者免疫表型存在轻度差异。

简介：摘要目的探讨肝脏淋巴上皮瘤样癌的诊断和治疗策略。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属协和医院在2005年3月至2019年5月收治的13例肝脏淋巴上皮瘤样癌患者的临床资料。结果本组患者中男8例，女5例；中位年龄为45岁(27～68岁)。其中肝内胆管细胞性淋巴上皮瘤样癌8例，肝细胞性淋巴上皮瘤样癌4例，混合肝细胞性和胆管细胞性淋巴上皮瘤样癌1例。所有患者都接受肝部分切除术和术后的综合治疗，术后随访6个月至7年，1例患者死亡，其余患者均无瘤生存。结论原发性肝脏淋巴上皮瘤样癌为肝脏少见的恶性肿瘤，经以手术治疗为主的综合治疗，预后较好。