简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：摘要目的评价心上型完全性肺静脉畸型引流的影像学诊断价值。方法分析5例心上型完全性肺静脉畸形的X线平片、心血管造影及核磁共振成像（MRI）表现。结果“8”字型心是本病的特征性X线表现，并有肺血增多、心脏及右房室增大；心血管造影及MRI显示肺静脉不引流人左心房，汇成肺静脉总干引流人左上腔静脉—左无名静脉一上腔静脉，在心底部形成宽大的静脉环，并房间隔缺损、右房室腔及肺动脉增大。结论典型的X线平片表现结合临床，可确诊本病，心血管造影、MRI检查是术前确诊并详细了解本病具体畸形及其血流动力学改变的重要手段，MRI可完全取代创伤性的心血管造影检查。

简介：摘要目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

简介：摘要总结10例完全性肺静脉异位引流根治术后患儿的护理体会，提出有效维护心功能，动态监测静脉压，确保血管活性药物泵入的护理措施，认为术后心功能及循环功能监护是患儿早日康复的重要环节。10例患儿术后恢复良好出院。

简介：摘要完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)，P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)，P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)，P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min，P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

简介：目的探讨心上型完全型肺静脉异位引流（心上型TAPVC）的影像学诊断。方法回顾性分析2例经手术证实的心上型完全型肺静脉异位引流的心脏X线片，超声心动图及1例心血管造影的影像表现，并结合文献探讨心上型TAPVC的影像诊断。结果2例X线表现为肺充血，心脏呈“8”字型，右房右室增大；彩色超声心动图显示右房右室增大，ASD，畸形垂直静脉与增粗的左无名静脉相通；1例心血管造影见造影剂经畸形的共同肺静脉通过垂直静脉流人左无名静脉再流回右心房，并见房间隔缺损（ASD）。结论心上型完全型肺静脉异位引流的影像学表现有特异性，影像学检查能确诊本病。

简介：摘要目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(HR＝6.46；95%CI：2.34~17.85；P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(HR＝0.85，95%CI：0.73~0.99；P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(HR＝1.74，95%CI：1.01~2.99，P＝0.04)相关。结论TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

简介：摘要目的分析前超声在胎儿完全性肺静脉异位引流中的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月-2017年12月10例完全性肺静脉异位引流胎儿的超声心动图特点，同时观察胎儿产后超声心动图检查结果或引产后尸检结果。结果在10例完全性肺静脉异位引流胎儿中，心上型5例，心内型3例，心下型2例；其中4例为单发畸形，6例合并心内或心外畸形。超声心动图诊断出9例，诊断准确率为90.0%（9/10），漏诊1例。完全性肺静脉异位引流的声像图特征具有典型性，主要表现为四腔心切面中右心大于左心，无肺静脉开口，肺静脉在左房后方汇入共同肺静脉干，并经血管进入右房，且引流血管出现扩张改变。结论产前超声检查对于完全性肺静脉异位引流具有较高的诊断准确率，有助于孕妇做出科学的选择。

简介：摘要总结了对1例完全性肺静脉异位引流矫治术后的护理体会。护理重点为术后密切监测血流动力学变化，防止低心排综合征的发生，密切监测心率，心律，及时处理心律失常，严格控制液体量，保持进出量平衡。患儿经过精心护理和治疗痊愈出院，随诊4个月心超示心功能正常，生长发育良好。此疾病就应早诊断，早治疗，早手术，术后精心的治疗和护理，有助提高手术的成功率和降低死亡率。

简介：摘要目的探讨混合型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的形态学特点及手术方式，并分析可能导致术后死亡的危险因素。方法2011年1月至2019年1月在首都医科大学附属北京儿童医院心脏外科行手术治疗的混合型TAPVC患儿17例。男10例，女7例；年龄(4.4±3.8)个月(1～15个月)；体质量(5.6±1.7) kg(3.5～10.0 kg)；其中1例并室间隔缺损，17例并房间隔缺损，15例并动脉导管未闭。术前并肺静脉狭窄4例，重度肺动脉高压10例。术前5例需呼吸机支持，2例为急诊手术。术前行心脏彩超及心脏CT检查明确诊断。其中Ⅰ型(2+2型)2例，Ⅱ型(3+1型)13例，Ⅲ型(解剖变异型)2例。结果患儿均行手术治疗，手术原则是将所有肺静脉矫正至左心房。本组患儿体外循环时间(182.3±122.8) min，主动脉阻断时间(84.3±15.9) min，术后呼吸机支持时间(92.9±70.0) h，监护室时间(6.9±4.9) d。本组院内死亡3例(17.6%)，院外死亡1例(5.9%)。结论混合型TAPVC Ⅲ型死亡率高，术前肺静脉狭窄、重度肺动脉高压及合并心下型是死亡的重要危险因素。手术方式取决于解剖引流方式，建议采用个体化的手术治疗。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流心内直视器械护士的护理配合。方法2010年9月至2012年8月，我院共收治TAPVC患儿33例，其中男20例，女13例，年龄10天～8岁，平均（4.3±3.2）岁，体重3.2～26kg，平均（4.3±1.2）kg。心上型18例，心内型10例，心下型2例，混合型3例。均在全麻低温低流量下行矫治术。结果本组病例均行一期根治术。死亡2例（6.0%），1例心下型TAPVC术中难以脱离体外循环机，死于低心排综合征，另1例死于出院后2个月并发重症肺炎导致呼吸衰竭，其余均康复出院，术后复查效果良好。结论深入了解此种病情的特点，根据不同的解剖类型采用人性化的手术方式和手术步骤，协调的手术护理配合是手术成功的重要组成部分。

简介：目的总结右腋下微创切口治疗心内型完全性肺静脉异位引流的手术疗效。探讨不同临床分型及相关手术技术。方法选取2011年8月—2016年6月心内型完全性肺静脉异位引流患儿21例,采用右腋下微创切口治疗,观察疗效,计量资料组间比较采用t检验,以P〈0.05为差异有统计学意义。结果所有患儿手术均顺利完成,同期矫治合并畸形,手术切口长约5.5~6.5cm,平均（5.8±1.2）cm,体外循环时间42~63min,平均（50.5±23.4）min,主动脉阻断21~36min,平均（34.5±12.6）min、术后呼吸机辅助时间2.5~12h,平均（5.8±4.6）h,术后出现低心排2例,治疗1~3d治愈。无二次开胸和切口感染病例。随访时间3个月~4年,无死亡病例,无肺静脉回流梗阻发生。结论右腋下微创切口心内型完全性肺静脉异位引流矫治术能够取得良好的早中期临床疗效,术前超声诊断是决定手术成功的关键。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%，χ2＝8.571，P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%，χ2＝25.293，P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%，χ2＝6.049，P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%，χ2＝12.938，P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min，t＝-2.094，P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%，χ2＝6.227，P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s，Z＝-2.004，P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s，Z＝-4.446，P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h，Z＝-1.989，P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO(OR＝797.179，95%CI：8.074~78 712.270，P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR＝11 848.376，95%CI：23.746~5 912 017.803，P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

简介：

简介：摘要无内膜接触缝合(sutureless)技术是治疗完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)的一种新型术式。该术式最初用于术后发生肺静脉梗阻(pulmonary vein obstruction，PVO)的患者，有较好的安全性和效果。由于缝线不接触肺静脉内膜，无内膜接触缝合技术能很大程度上减少内膜增生和术后PVO，近年来逐渐预防性一期应用。与传统手术相比，无内膜接触缝合技术在初次手术应用上的适应证尚不明确。近年来也涌现出sutureless技术的多种改良方法，并有良好的初步疗效。本综述回顾无内膜接触缝合技术的发展，介绍其改良手术方案和归纳该技术的优势和适应证。

简介：摘要目的评价64层螺旋CT血管造影(MSCTA)及其三维重建在完全性肺静脉异位引流（totalanomalouspulmonaryvenousdrainage，TAPAD）的诊断中的价值；方法回顾性分析我科2013年7月至2015年5月收治的12例完全性肺静脉异位引流患儿的病例资料，总结分析TAPVD的诊断经验。全组12例患者均行经胸心脏超声（TTE）和64层螺旋CT血管造影(MSCTA)及其三维重建和接受外科手术治疗，对检查结果进行对比分析。结果手术证实完全型异位引流肺静脉干共有49支，TTE检出42支，MSCTA全部检出。MSCTA、TTE异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，具有显著性差异(χ2=5.14，P<0.05)。结论MSCTA及其三维重建可有效诊断完全性肺静脉异位引流，优于经胸心脏超声检查，是一种很好的无创检查方法。

简介：【摘要】目的：分析讨论产前超声在胎儿完全性肺静脉异位引流诊断中的临床应用价值。方法：选取本院在2019年3月至2020年4月期间收治24例完全性肺静脉异位引流胎儿作为研究对象，根据随机分配法原则将其平均分为两组，研究组（12例，采用产前超声检查）和对照组（12例，采用X线检查），诊断结果与产后尸解结果比较，分析其临床应用价值。结果：根据研究显示，所有胎儿的尸解结果为完全性肺静脉异位引流，而研究组的诊断准确率优于对照组，其差异（P＜0.05）具有统计学意义。结论：采用产前超声技术诊断胎儿完全性肺静脉异位引流具有临床应用价值，提高了诊断准确率，值得推广运用。

简介：摘要目的评估运用改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法来治疗心下型肺静脉异位引流的效果。方法将2005年1月至2019年2月所有在复旦大学附属儿科医院接受外科一期纠治手术的单纯性心下型完全性肺静脉异位引流的58例患儿(已排除合并功能性单心室、大动脉转位和心房异构等复杂畸形的患儿)纳入本研究。其中，男34例，女24例；手术年龄范围为1～71 d，手术年龄中位数为9 d；体重范围为1.8～5.8 kg，体重中位数为3.2 kg。将所有患儿按照手术方法分为两组，其中接受改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口手术治疗的27例患儿作为A组，接受传统全层缝合吻合技术治疗的31例患儿作为B组。术后门诊通过心脏超声随访肺静脉流速评估肺静脉是否存在狭窄。结果所有患儿中，49例采用心脏上翻法，于心脏后方进行肺静脉与左心房吻合，9例从右侧房间沟处显露共同肺静脉进行吻合。采用深低温停循环25例，其余33例采用低温低流量。两组患儿在手术年龄、术前体重、体外循环时间、主动脉阻断时间、术后出血、机械通气时间和重症监护病房(intensive care units，ICU)滞留时间之间的差异均无统计学意义。B组患儿因肺动脉高压危象早期死亡2例，A组患儿无早期死亡病例。B组经心脏超声随访检查发现5例吻合口流速>1.6 m/s，其中2例吻合口流速>2.0 m/s，这2例分别在术后3个月和6个月接受了经典的Sutureless手术纠治，术后恢复良好。A组经心脏超声随访检查发现仅1例吻合口流速>1.6 m/s，目前仍在随访中。A组和B组术后肺静脉吻合口流速分别为(1.16±0.24)m/s和(1.41±0.31)m/s，差异具有统计学意义(P＝0.001)。A组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率均为93.3%；B组患儿在术后3个月、12个月、48个月免于肺静脉再狭窄率分别为88.0%、80.0%、80.0%。多因素回归分析显示术前肺静脉分支狭窄是术后肺静脉再狭窄发生的独立危险因素[OR＝26.46，95%CI(3.01，232.36)]。结论改良Sutureless技术联合垂直静脉横断扩大吻合口的手术方法是安全可靠的，能明显降低心下型完全性肺静脉异位引流术后肺静脉吻合口流速。