简介：摘要目的分析儿童性腺母细胞瘤的临床病理及分子遗传学特点。方法收集上海交通大学附属儿童医院及复旦大学附属儿科医院儿童性腺母细胞瘤8例，根据临床表现、免疫组织化学及基因检测结果对其进行分析并文献复习。结果8例患者年龄2~14岁，平均年龄8.2岁。社会性别均为女性。5例外阴异常，2例身材矮小，1例月经紊乱。5例核型为46，XY，2例核型为45，X/46，XY，1例核型为46，XX。7例为单纯型性腺母细胞瘤，1例为性腺母细胞瘤混合无性细胞瘤。6例行SRY基因检测，显示阳性，其中1例同时合并FSHR基因杂合变异。7例行双侧性腺切除；1例行病变侧性腺切除。结论明确性腺母细胞瘤的病理诊断对患者治疗及预后风险评估至关重要；对SRY基因阳性者，建议预防性切除对侧发育不良性腺，对SRY基因阴性者仍需密切随诊。

简介：脂肪母细胞瘤是一少见的良性肿瘤,有复发倾向,临床易误诊.自2000年～2002年我们收治3例脂肪母细胞瘤患儿,现报告如下.

简介：纵隔神经母细胞瘤是原发于纵隔的神经原性恶性肿瘤，比较少见，恶性程度高。现将我们解放军总医院自1980年～2002年经手术治疗并病理确诊的3例纵隔神经母细胞瘤报告如下并就有关问题进行讨论。

简介：

简介：髓母细胞瘤多发生于青少年和儿童,约占儿童脑肿瘤的30%,成人中枢神经系统肿瘤的3%;髓母细胞瘤恶性程度较高,单纯手术不易完全切除;同时髓母细胞瘤对放化疗多比较敏感,目前标准治疗方案是进行手术,然后接受放疗和化疗。近年来,许多研究者对术后放化疗的方案进行了大量的研究,希望能够在保证较好的疗效的前提下,减少患者的副反应。本文对近年来术后放化疗方案的研究进展进行综述。

简介：摘要目的总结性腺Y染色体嵌合的45，X 特纳综合征（TS）并发分泌人绒毛膜促性腺激素（HCG）的双侧性腺母细胞瘤（Gb）诊治经验。方法回顾性分析2021年4月就诊于中山大学附属第一医院儿科的1例45，X TS并发分泌HCG双侧Gb患儿的临床资料和诊治过程，并分别以“Turner syndrome”“Gonadoblastoma”“Y chromosome”“Human chorionic gonadotropin”“Precocious”及“特纳综合征”“性腺母细胞瘤”“Y染色体”“绒毛膜促性腺激素”“早熟”为检索词，分别检索建库至2022年3月Pubmed、中国知网、万方等数据库的相关文献，总结分析该病特点。结果患儿 女，5岁3月龄，因“乳房增大27个月，发现血β-HCG升高8个月”就诊。患儿3岁时因乳房发育2个月外院就诊发现“心脏杂音”诊断“肺静脉畸形+房间隔缺损”即手术。乳房发育呈进行性，伴生长加速、骨龄显著进展。3岁7月龄当地医院查下丘脑-垂体-性腺轴功能部分发动，不能解释，予全外显子测序后发现染色体核型45，X。4岁6月龄发现血β-HCG升高（24.9 U/L），分泌HCG的病灶未明。5岁3月龄转诊中山大学附属第一医院儿科时，乳房及阴毛发育、阴蒂肥大，外周血睾酮 1.96 μg/L，β-HCG 32.3 U/L，SRY基因阴性。全身影像学检查未发现病灶。腹腔镜探查术示性腺左侧呈肿瘤外观及右侧条索状，双侧性腺及静脉采血（β-HCG、雌二醇和睾酮水平均左侧>右侧>外周静脉血）、性腺切除术（病理为双侧Gb）、双侧性腺组织SRY基因阳性。术后血雌二醇、睾酮和β-HCG降至正常。共检索到国外4例分泌HCG的Gb的病例报道，4例表型均为女性，有男性化或闭经表现，术前外周血 β-HCG浓度分别为 74.4、5.0、40 456.0和 42.4 U/L。结论含Y染色体成分的TS发生Gb的风险高，以乳房发育为主要临床表现的Gb少见，分泌HCG的Gb则很罕见。非典型临床表现的TS要注意嵌合型；有男性化特征的TS提示Y染色体成分的存在，并发生分泌雄激素的肿瘤。

简介：摘要脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)和脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)为少见的儿童软组织良性肿瘤。Jaffe于1924年首先使用。lipoblastoma描述为未成熟脂肪细胞的肿瘤。Vellios等人于1958年使用lipoblastomatosis描述新生儿脂肪组织内良性新生物。其后陆续有个案报道，并总结出其生物学行为特征。肿瘤局限于局部者称脂肪母细胞瘤；病变弥漫且向周围组织或肌肉浸润者称脂肪母细胞瘤病(lipoblastomatosis)1。本文报道脂肪母细胞瘤2例，通过探讨其临床表现、组织学形态、免疫学表型以及鉴别诊断，进而促进对此种少见肿瘤的认识，避免误诊误治。

简介：摘要目的讨论肾母细胞瘤病人的护理。方法配合治疗进行护理。结论询问患者有无排尿异常及有无血尿，严重者及时通知医生协助诊断和治疗。人院后监测血压2次／日、体温4次／日或遵医嘱。每周测量体重1次。心理护理，讲解肿瘤知识及治疗方法，给予家属心理支持，更好地配合治疗。术前健康教育包括肾癌疾病知识、术前准备、备皮、青霉素试验及肠道准备。

简介：摘要： 肾母细胞瘤 (即 Wilms瘤 )是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤。近几年对于肾母细胞瘤的治疗取得了巨大进步 ,以手术为结合放化疗的综合治疗使肾母细胞瘤的治疗效果明显提高。患有肾母细胞瘤的患儿 ,不仅仅承受生理上的打击 ,而且对其心理健康也有着可忽视影响 ,所做好对肾母细胞瘤患儿的护理显得格外重要。

简介：摘要目的分析髓母细胞瘤的MRI特点，提高对髓母细胞瘤的认识。方法7例经手术病理证实的髓母细胞瘤患者。其中男性5例，女性2例，年龄2—28岁。所有病例进行MRI平扫及增强。结果与结论髓母细胞瘤好发于男性儿童，好发部位在小脑蚓部及小脑半球。MRI扫描T1加权呈等或稍低信号，T2加权呈等或稍高信号。增强扫描可见中至明显强化。MRI检查对诊断本病有重要价值。

简介：摘要患儿女，2岁。因左侧颌下肿物2年入院，行肿块切除术。镜下观察：病变由基底样上皮细胞构成，呈实性巢状、花蕾状、器官样、腺管状分布，细胞巢外周的瘤细胞呈栅栏状排列。免疫组织化学基底样细胞广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白5/6、p63阳性，Ki-67阳性指数10%，p53阴性。病理诊断为涎腺母细胞瘤。

简介：

简介：

简介：背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。

简介：摘要胃母细胞瘤是发生于胃部的一种罕见、具有独特特征的双向分化肿瘤。该文报道1例发生于胃窦胃体交界处的胃母细胞瘤。患者女，53岁。因上腹部隐痛不适1年，发现胃窦胃体交界处隆起性病变伴溃疡形成，临床拟诊"胃肠道间质瘤"行"胃肠道间质瘤切除术"。大体见附部分胃黏膜灰白灰红色结节样肿物一个，体积5.0 cm×4.2 cm×4.0 cm，切面灰白，半透亮，局部囊性变。镜下观察瘤细胞密度不均，细胞密集区肿瘤细胞呈上皮样形态，排列呈小巢状或条索状，可见腺管形成的趋势，细胞核轻度异型。稀疏区肿瘤细胞核呈卵圆形或短梭形，肿瘤细胞弥漫片状分布于黏液样基质中，部分区黏液聚集呈肺水肿样结构，部分区呈微囊样。免疫标记广谱细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原上皮样区域阳性，CD10、波形蛋白梭形细胞区阳性，Ki-67阳性指数小于1%。诊断为胃母细胞瘤。

简介：

简介：嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)又称嗅神经上皮瘤,是由鼻腔嗅神经上皮细胞发生的恶性肿瘤,临床罕见.我院收治1例,并结合此例复习文献,就其发病情况、临床分期及治疗探讨如下:

简介：摘要目的总结软骨母细胞瘤的影像学特点。方法总结经穿刺活检或手术病理证实软骨母细胞瘤患者7例，综合分析其X线、CT和MRI的影像特点。结果病变均位于干骺端,其中股骨4例(上端3例,下端1例),肱骨2例（上下端各1例），胫骨上端1例。表现为累积干骺端，成偏心性生长，病变为圆形或不规则形局限性骨质破坏，边缘多呈分叶，典型表现为扇贝状边缘，其内可见钙化。病变周围在X线及CT上见硬化缘。MRI上病变边界清晰，T1WI成低信号，T2WI呈不同程度混杂信号，增强扫描见明显强化，脂肪抑制T2WI呈高信号。可见骨髓水肿及长T1短T2骨膜反应，部分病例可侵入关节，表现为局部软组织肿块及关节积液。结论软骨母细胞瘤在影像上较具有特征性，结合平片、CT、及MRI能做出正确诊断，但是有一定的局限性。

简介：患者男性，14岁，缘于2年前无诱因出现上腹部疼痛，呈阵发性胀痛，以剑突下为重，不向后背部放散，与呼吸体位无关，伴腹泻，无脓血便，不伴恶心、呕吐，无停止排气排便及发热，于当地医院诊断为胃肠炎，对症治疗后症状好转，上述症状间断不定期发作。3天前症状加重，呈持续性钝痛，阵发性加剧而入院。外科情况：腹部饱满，未见胃肠型及蠕动波，右上腹部可触及10mc×8cm质硬肿物，表面欠光滑，触痛，无反跳痛及肌紧张。余查体及各项实验室检验指标未见异常。影像学检查（腹部平扫CT）显示：胰头部有一类圆形肿物影，最大层面直径约5cm，其内密度不均，可见低密度坏死区及钙化灶，边缘完整，下部与十二指肠水平段分界不清，胰管轻度扩张，肝、胆、脾未见异常（图1）。术中所见：肿物位于胰头部，表面较光滑，大部区域有包膜，体积10×8×7cm，与周围组织粘连紧密。肝、胆、脾大小及色泽如常，腹腔无积液及肿大淋巴结。

简介：摘要目的探讨最小表观扩散系数(minimum ADC，ADCmin)值鉴别诊断颅内胶质母细胞瘤与巨细胞型胶质母细胞瘤的价值。材料与方法回顾性分析经手术及病理证实的11例巨细胞型胶质母细胞瘤与19例经典型胶质母细胞瘤的MRI资料，所有患者术前均接受MR平扫、增强和DWI检查。测量肿瘤实质部分ADCmin值，比较两者之间的差异，并以ROC曲线分析其诊断效能。结果巨细胞胶质母细胞瘤ADCmin值为(0.989±0.104)×10－3 mm2/s，胶质细胞瘤ADCmin值为(0.837±0.111)×10－3 mm2/s，差异有统计学意义(t=3.671，P=0.001)。ROC曲线结果显示，AUC为0.852 (P=0.002)，以0.880×10－3 mm2/s为临界值，鉴别诊断两种肿瘤的敏感度为90.9%，特异度为68.4%。结论ADCmin在巨细胞型胶质母细胞瘤与经典型胶质母细胞瘤的鉴别诊断中具有较高的临床应用价值，可作为常规MR检查的有效补充。