简介：摘要慢性髓细胞性白血病（CML）在儿童中发病率低，尚无针对儿童CML的循证治疗指南，临床诊治基本遵循成人CML指南进行。但儿童CML与成人CML在生物学特性、临床特点及长期预后方面存在一定差异。因此成人CML指南并不完全适用于儿童CML。故制定本共识，旨在为中国儿童血液肿瘤医生的临床管理提供帮助，促进儿童CML的规范化诊疗。

简介：摘要儿童慢性髓细胞性白血病（CML）发病率低，一直以来参考成人CML的标准诊治。尽管儿童CML的治疗已到达与成人CML治疗相似的效果，但儿童CML治疗过程中更需重视长期服药对儿童生长发育及生存质量的影响。“儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识”提出了针对中国儿童CML的诊断分期、酪氨酸激酶抑制剂（TKI）治疗的用药选择、移植适应证及追踪管理等建议，对开展我国儿童CML的规范化诊治、提高整体救治水平、改善CML患儿生存质量等，具有极其重要的理论指导和临床应用价值。

简介：摘要酪氨酸激酶抑制剂（TKI）的广泛应用极大地改善了慢性髓细胞性白血病（CML）患者的长期预后。随着TKI多样性的出现及CML患者生存期的延长，由此带来了新的治疗问题及挑战：如何通过规范化和个性化的治疗选择、克服TKI的不耐受及耐药进而部分实现无治疗缓解，以及如何提高规范的慢性病管理水平等，是CML管理面临的新挑战。只有不断解决这些问题，才能进一步提高CML患者的长期无病存活率及生活质量。本文将对CML靶向治疗的现状及挑战方面进行阐述。

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简介：慢性髓细胞白血病（chronicmyeloidleukemia，CMLl是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病，其病程一般分3期：慢性期（chronicphase，CP）、加速期（acceleratedphase。AP）和急变期（blasticphase，BP）。CML患者的骨髓细胞中可检测到由于t（9；22）（q34；q11）而形成的特征性的费城染色体（Ph）阳性或bcr-abl融合基因，产物为210ku的BCR—ABL融合蛋白。由于ABL蛋白正常调节的酪氨酸激酶活性被异常的BCR序列所激活，使BCR—ABL融合蛋白具有持续激活的酪氨酸激酶活性，

简介：目的观察干扰素治疗慢性髓性白血病的疗效。方法应用α干扰素(IFH—α)治疗96例慢性髓性白血病(CML)，均为慢性期(4例完全缓解病例)。剂量大多为每日300万^U，8例为每日100万^U，平均疗程为8.8个月(3—34个月)。结果单用IFN—α治疗14例，其中6例有效；合川高三尖衫酯碱治疗37例，合用羟基脲治疗22例，有效率分别为91．9％和72．7％，与单用高三尖衫酯碱或羟基脲治疗者相比无显著性差异；IFN—α同时与高三尖衫酯碱和羟基脲合用23例，16例有效。复查PH^+CML29例治疗后均未达到完全转移，其中1例PH染色体阳性率由100％降至8％；9例由100％降至70％—90％，总有效率为34．5％。结论IFN—α可用于CMLCP和缓解后维持治疗。若加大齐量和延长用药时间，有可能进一步提高疗效。

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简介：摘要目的探讨伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病的护理方式及心得。方法104例慢性髓细胞性白血病患者，根据随机数字表法分为对照组和全面组，各52例。两组患者均采用伊马替尼治疗，对照组采用常规护理，全面组采用全面护理。比较两组护理满意度、不良反应发生情况以及干预前后患者心理、躯体、认知和社会功能。结果全面组护理满意度为96.15%，高于对照组的80.77%，差异具有统计学意义（P<0.05）。全面组不良反应发生率为5.77%，低于对照组的26.92%，差异具有统计学意义（P<0.05）。干预前，两组患者心理、躯体、认知和社会功能评分比较差异无统计学意义（P>0.05）；干预后，全面组心理、躯体、认知和社会功能评分分别为（84.11±13.01）、（86.90±14.24）、（93.18±18.36）、（88.13±10.10）分，均高于对照组的（63.22±9.61）、（72.41±10.91）、（80.13±13.11）、（74.24±9.13）分，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病并辅以全面护理，可减少并发症发生，改善患者生存质量，提高其对护理的满意度，值得推广。

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简介：摘要2019年第61届美国血液学会年会报道了关于急性髓系白血病基础研究、临床治疗、新药研发等方面的研究进展及临床试验更新。文章结合会议报道，对关于急性髓系白血病预后的相关研究进展及"7+3"方案诱导治疗、去甲基化药物和靶向治疗研究进展进行介绍。

简介：骨髓库和造血干细胞中国造血干细胞志愿者资料库简称中华骨髓库。也许有人会问,什么是造血干细胞?简单地说,造血干细胞是一类具有很强分生能力的细胞。据有关资料表明,人体的骨髓量与人的体重相关。成年人的骨髓量一般为3千克左右。骨髓存在于人体骨骼的骨髓腔内。它一般可以分为红骨髓和黄骨髓,红骨髓中的造血干细胞具有造血功能。

简介：自噬是溶酶体介导的,以降解和清除衰老的细胞器及错误折叠蛋白质为主,并产生游离氨基酸、脂肪酸供细胞循环利用,以维持细胞内环境稳定的自降解过程.自噬与慢性髓系白血病（chronicmyeloidleukemia,CML）的发生、治疗、耐药、复发等方面密切相关.自噬是一把双刃剑,对CML具有诱导细胞死亡和促进细胞存活双重作用.明确不同治疗条件下自噬对CML的不同作用,探索不同的自噬途径,有针对性联合自噬诱导剂或自噬抑制剂,对于提高疗效,克服耐药和复发,促进CML的治愈具有重要意义.本文就自噬对慢性髓系白血病的双重作用做一综述.

简介：BCR/ABL酪氨酸激酶抑制剂（TKI）显著改变了慢性髓系白血病（CML）患者的生存及预后。长期服用TKI药物常常伴随着沉重的经济负担和发生慢性不良反应的风险。目前,无治疗缓解（treatment-freeremission,TFR）逐渐被视为CML治疗研究的新目标。临床试验报道,伊马替尼治疗后获得深层分子学反应的患者,在停止TKI治疗后仍然可以维持分子学缓解。本文结合TKI停药临床试验数据及最新研究进展,对CML患者能否治愈和如何把握安全的停药策略等问题作一综述。当然,CML获得彻底的治愈,还需更多停药试验予以进一步研究。

简介：摘要目的评估伊马替尼对慢性髓性白血病慢性期（CML-CP）儿童身高的影响。方法2018年7月至2019年7月，在全国范围内对诊断时年龄<18周岁、接受伊马替尼治疗至少3个月的CML儿童或其家长发放问卷，调查受访者伊马替尼治疗前后身高的变化。主要评价指标为身高标准差积分值（HtSDS）以及标准差积分的差值（△HtSDS），并分析其相关影响因素。结果共有238例受访者符合标准并被纳入研究，男性138例（58.0％），初诊时中位年龄11.0（1.4～17.9）岁，青春期前93例（39.0％），至填写答卷时，中位年龄15.0（2.0～34.0）岁，中位伊马替尼服药时间28（3～213）个月。受访者填写答卷时HtSDS（-0.063±1.361）较治疗前HtSDS（0.391±1.244）显著下降（P<0.001），71.0％的患儿出现身高增长减慢。青春期前服药者治疗后HtSDS下降显著（P<0.05），而青春期开始后服药者HtSDS变化不明显（P>0.05）。多因素分析显示，服药初始年龄较小（偏回归系数为0.122，B＝0.572，t＝10.733，P<0.001）和服药时间较长（偏回归系数为-0.006，B＝-0.211，t＝-4.062，P<0.001）是伊马替尼抑制身高增长的独立影响因素。结论伊马替尼引起CML-CP儿童身高增长障碍，服药初始年龄越小、服药时间越长，伊马替尼对身高的影响越明显。

简介：摘要目的探讨影响慢性髓性白血病（CML）患者无治疗缓解（TFR）结局的相关因素。方法回顾性分析河南省慢性粒细胞白血病联盟协作单位自2013年6月2日至2021年3月27日自动停用酪氨酸激酶抑制剂（TKI）且随访时间≥6个月的CML患者的临床资料。单因素分析采用Log-rank检验，多因素分析采用Cox比例风险回归模型法。结果共纳入135例患者，其中女69例（51.1%），男66例（48.9%）；停药时中位年龄［M（Q1，Q3）］49（38，58）岁。停药前，72例（53.3%）患者应用二代TKI治疗，63例（46.7%）患者应用伊马替尼（IM）治疗，其中17例（12.6%）患者有TKI减/停病史；TKI中位累积治疗 84（68，108）个月；TKI治疗至获得深层分子学反应（DMR）的中位时间12（8，26）个月；DMR中位持续时间65（54，84）个月，其中9例（6.7%）患者DMR不稳定。中位随访16（6~96）个月，35例（25.9%）患者在中位3（1~22）个月失去主要分子学反应（MMR），总体的TFR率74.1%。单因素分析结果显示：应用二代TKI治疗、TKI治疗至获得DMR时间≤12个月、DMR持续≥48个月、DMR持续稳定、无TKI减/停病史等因素是影响停药患者TFR结局的有利因素（均P<0.05）。二代TKI治疗组患者的TFR率显著高于IM治疗组（81.9%比65.1%，P=0.019）。多因素分析结果显示：应用二代TKI治疗［RR=0.451，95%CI：0.227~0.896，P=0.023］和DMR持续稳定［RR=0.120，95%CI：0.053~0.271，P<0.001］是停药患者TFR结局的保护因素。结论停药前应用二代TKI治疗和DMR持续稳定是停药患者TFR结局的保护因素。停药前获得持续稳定DMR≥48个月的CML患者，停药后获得TFR的概率更高。

简介：摘要老年急性髓系白血病（AML）对化疗耐受性差，早期病死率高，化疗缓解率低。近几年，随着AML分子机制逐渐被阐明，一系列靶向和免疫治疗药物获批上市，老年AML治疗模式发生了重大变化。在新药时代下，老年AML的诊疗已经转变为分子检测指导的精准治疗。异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）仍然是高危或中危老年AML最有潜力治愈的方法，随着移植技术的发展和进步，allo-HSCT对老年AML患者是一种可行性选择。

简介：摘要急性髓系白血病（AML）是一种罕见但有潜在危害性的疾病，具有较高病死率。其标准治疗方案数十年未变；然而，近期发现的与白血病发生和疾病进展相关的分子因素，促成了新疗法的出现。目前正在进行的研究和临床试验致力于通过明确靶点、发现疾病或患者特异性危险因素，以及研发有效的联合治疗方案和药物来寻找个体化治疗方案。本综述重点关注AML诊断与疾病分类的重要更新，这些更新反映了对AML生物学、基因突变异质性、重要遗传和环境危险因素以及包括细胞毒性化疗、新型靶向药物和细胞疗法在内的新型治疗方案的新认识。