简介:摘要慢性髓细胞性白血病(CML)在儿童中发病率低,尚无针对儿童CML的循证治疗指南,临床诊治基本遵循成人CML指南进行。但儿童CML与成人CML在生物学特性、临床特点及长期预后方面存在一定差异。因此成人CML指南并不完全适用于儿童CML。故制定本共识,旨在为中国儿童血液肿瘤医生的临床管理提供帮助,促进儿童CML的规范化诊疗。
简介:慢性髓细胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CMLl是一种获得性造血干细胞恶性克隆性疾病,其病程一般分3期:慢性期(chronicphase,CP)、加速期(acceleratedphase。AP)和急变期(blasticphase,BP)。CML患者的骨髓细胞中可检测到由于t(9;22)(q34;q11)而形成的特征性的费城染色体(Ph)阳性或bcr-abl融合基因,产物为210ku的BCR—ABL融合蛋白。由于ABL蛋白正常调节的酪氨酸激酶活性被异常的BCR序列所激活,使BCR—ABL融合蛋白具有持续激活的酪氨酸激酶活性,
简介:摘要儿童慢性髓细胞性白血病(CML)发病率低,一直以来参考成人CML的标准诊治。尽管儿童CML的治疗已到达与成人CML治疗相似的效果,但儿童CML治疗过程中更需重视长期服药对儿童生长发育及生存质量的影响。“儿童慢性髓细胞性白血病诊疗专家共识”提出了针对中国儿童CML的诊断分期、酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗的用药选择、移植适应证及追踪管理等建议,对开展我国儿童CML的规范化诊治、提高整体救治水平、改善CML患儿生存质量等,具有极其重要的理论指导和临床应用价值。
简介:摘要酪氨酸激酶抑制剂(TKI)的广泛应用极大地改善了慢性髓细胞性白血病(CML)患者的长期预后。随着TKI多样性的出现及CML患者生存期的延长,由此带来了新的治疗问题及挑战:如何通过规范化和个性化的治疗选择、克服TKI的不耐受及耐药进而部分实现无治疗缓解,以及如何提高规范的慢性病管理水平等,是CML管理面临的新挑战。只有不断解决这些问题,才能进一步提高CML患者的长期无病存活率及生活质量。本文将对CML靶向治疗的现状及挑战方面进行阐述。
简介:摘要在BCR-ABL融合基因的鉴定和针对性的酪氨酸激酶抑制剂(TKI)问世后,慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗获得了里程碑式的进步,彻底改变了对CML患者的管理方式和疾病预后。大多数西方国家认为CML已经是老生常谈,但发展中国家的情况并不一样。目前,对CML治疗及预后的关注更多集中于TKI的停药研究,此外,中低收入国家面临的各种挑战是目前存在于全球范围内更深层次的问题。文章对第61届美国血液学会年会关于CML的研究进展、停药试验及中低收入国家面临的各种挑战等方面的报道作一介绍。
简介:摘要目的探讨伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病的护理方式及心得。方法104例慢性髓细胞性白血病患者,根据随机数字表法分为对照组和全面组,各52例。两组患者均采用伊马替尼治疗,对照组采用常规护理,全面组采用全面护理。比较两组护理满意度、不良反应发生情况以及干预前后患者心理、躯体、认知和社会功能。结果全面组护理满意度为96.15%,高于对照组的80.77%,差异具有统计学意义(P<0.05)。全面组不良反应发生率为5.77%,低于对照组的26.92%,差异具有统计学意义(P<0.05)。干预前,两组患者心理、躯体、认知和社会功能评分比较差异无统计学意义(P>0.05);干预后,全面组心理、躯体、认知和社会功能评分分别为(84.11±13.01)、(86.90±14.24)、(93.18±18.36)、(88.13±10.10)分,均高于对照组的(63.22±9.61)、(72.41±10.91)、(80.13±13.11)、(74.24±9.13)分,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论伊马替尼治疗慢性髓细胞性白血病并辅以全面护理,可减少并发症发生,改善患者生存质量,提高其对护理的满意度,值得推广。
简介:摘要在酪氨酸激酶抑制剂(TKI)治疗时代,慢性粒细胞白血病(CML)已具有"慢病化管理"的趋势。虽然四代TKI药物相继出现,但是CML的治疗需求仍有许多未被满足,无治疗缓解的实现及停药后复发仍是当前CML治疗关注的重点。文章对2021年第63届美国血液学会年会关于CML研究进展的报道作一介绍。
简介:摘要慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种慢性B淋巴细胞增殖性疾病。目前临床上常用的治疗方案(如FCR、BR、伊布替尼等)已取得了较好的疗效,但仍有患者面临疾病复发和进展。为进一步提高疗效,新型的针对CLL联合治疗方案不断涌现。文章结合第62届美国血液学会年会相关报道对CLL的最新治疗进展进行总结。
简介:摘要慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种高度异质性疾病,在传统免疫化疗时代,以利妥昔单抗+氟达拉滨+环磷酰胺(FCR)为代表的联合化疗方案取得了巨大成绩,但是对于遗传学高风险患者、复发难治患者以及不能耐受的老年患者,疗效不佳。以BTK抑制剂为代表的新药一定程度上解决了上述问题,有望迎来CLL治疗的无化疗时代,以期为停药带来可能。现就CLL治疗进展进行综述。
简介:摘要目的探讨不典型慢性粒细胞白血病(CML)继发慢性嗜碱粒细胞白血病的诊断、治疗及疗效。方法回顾性分析2021年5月临沂市中心医院收治的1例不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病老年患者的临床资料及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果患者为68岁女性,因乏力伴食欲减退15 d就诊。白细胞计数115.21×109/L,嗜碱粒细胞计数5.09×109/L,嗜碱粒细胞比例4.4%。肝胆胰脾彩色超声提示轻度脾大。骨髓涂片示:原始粒细胞约占0.12,嗜中性粒细胞占0.28,嗜碱粒细胞占0.36,嗜酸粒细胞占0.04。外周血涂片:粒细胞比例增高,原始粒细胞占0.03,嗜碱粒细胞约占0.33。骨髓及外周血甲苯胺蓝染色阳性。骨髓流式细胞术分析:7.72%的细胞(占有核细胞)表达CD34、HLA-DRdim、CD33、CD13、CD117、CD38dim,部分表达CD7、CD64及胞质内MPO,发育阶段粒细胞占有核细胞34.37%,发育模式异常,嗜碱粒细胞占有核细胞44.69%。诊断为不典型CML伴嗜碱粒细胞增多,给予降细胞及地西他滨去甲基化治疗1个疗程后,复查骨髓中嗜碱粒细胞占0.65,进一步诊断为不典型CML继发慢性嗜碱粒细胞白血病,给予小剂量地西他滨治疗2个疗程,期间间断输注红细胞,患者病情进展,放弃治疗出院。结论伴嗜碱性粒细胞增多的不典型CML临床较罕见,诊断难度大,治疗期间继发慢性嗜碱粒细胞白血病,无有效治疗方法,疗效差。