简介：为调节自身状态以适应环境变化，激素的浓度可以变化很大。它们的浓度经常通过负反馈机制进行调节，这种机制导致系统调控的严密性。在诊断内分泌疾病时，我们常常遇到的一个难题是即使患者具有明显疾病时，其激素水平仍可能处于公开发表的“参考值范围”内。这是因为激素的浓度可能由于其他外界因素而变化，而正常值范围没有将这些考虑在内。因此，由于所测定的激素水平保持在正常范围之内，功能亢进可能被漏诊。例如，在原发性甲状旁腺功能亢进症中，尽管存在高血钙，甲状旁腺激素的浓度可能在参考值范围之内，虽然理论上后者应该受到抑制；这个事实使我们不能确定原发性甲状旁腺功能亢进症的诊断。同样，库欣病患者的皮质醇和促肾上腺皮质激素也可能均在参考值范围之内。

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简介：摘要分析2例结肠混合性神经内分泌－非神经内分泌癌(MiNEC)的临床病理特点及诊疗经过，对MiNEC的诊断及治疗要点进行归纳总结。本报道中的2例MiNEC均为老年患者，肿瘤较大、浸润较深，合并周围淋巴结转移，具有较强的侵袭性，患者接受根治性手术治疗后均在1年内死亡。

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简介：神经内分泌肿瘤（neuroendocrinetumor，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群。NET好发于消化道和支气管，发生在中枢神经系统尤其椎管内的NET罕见，故神经外科医生对椎管内神经内分泌肿瘤的认识有待提高。本文从神经内分泌肿瘤入手，介绍其基本概况，重点介绍椎管内神经内分泌肿瘤的发生机制、临床表现、诊断和治疗方法，以期对神经外科临床工作有所帮助。

简介：目的:探讨颌面部神经内分泌癌的诊断和治疗特点.方法:2名面部原发神经内分泌癌患者和3名面部转移性神经内分泌癌患者,经手术治疗并在术后随访最长达30个月,CT、MRI和PET检查用于帮助诊断.结果:2名面部原发神经内分泌癌患者中,1名在术后出现局部复发并经历第二次手术,另一名患者术后接受放疗,随访20个月未见复发.3名转移性神经内分泌癌患者中,1名在术后4个月死亡.结论:颌面部神经内分泌癌,是一种少见的高度恶性的肿瘤,原发神经内分泌癌术后易复发,CT、MRI和PET检查有助于诊断.

简介：摘要患者男性，72岁，因上腹部胀痛10余天急诊入院。结合实验室和影像学检查结果，经多学科讨论后，考虑胆总管十二指肠后段胆管癌可能。先行经皮肝穿刺胆管置管引流减黄，待黄疸好转后行胰十二指肠切除术，术中见胆总管中下段质硬，增粗。术后病理结果：混合性神经内分泌(G3)-非神经内分泌(中分化腺癌)肿瘤。

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简介：摘要神经内分泌肿瘤（NENs）是一类罕见的起源于人体的肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤，可以发生在体内任何部位。近40年来，NENs发病率在世界范围内持续上升。本文回顾分析了NENs在全球的流行现况，总结了不同人群、地区、不同发病部位的NENs的流行病学特点，以期提高临床医务人员对NENs的认识，有助于NENs的进一步预防和控制。

简介：1病例资料患者女．63岁，因“突发剑突下疼痛向背部放射1d”于2010年4月26日入院。既往有胆囊结石30余年。入院体格检查：皮肤巩膜无黄染，锁骨上淋巴结无肿大，腹平软，中上腹深压痛，无反跳痛，未触及包块，Murphy征（-）。

简介：胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneo-plasm，pNENs）占所有胰腺肿瘤的2％～4％，年发病率约为（0.2～2.0）／100万人。根据患者的激素分泌状态和临床表现将其分为功能性pNENs（functioningpancreaticneuroendo-crineneoplasm，F-pNENs）和无功能性pNENs（nonfunctioningpancreaticneuroendocrineneoplasm，NF-pNENs）。其中，NF-pNENs占胰腺肿瘤的1％～2％，占pNENs的60％～90％。日本pNENs的年发病率为2.23／10万人，占所有NENs的47％。胰腺神经内分泌癌（pancreaticneuroendocrinecarci-noma，pNEC）只有2％～3％。pNENs中除胰岛素瘤外，其他类型肿瘤均有侵袭性行为，约50％会发生转移，患者的5年生存率为30％～40％。

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简介：摘要神经内分泌肿瘤（NEN）是一类可发生于全身的罕见肿瘤，胃NEN则是胃部罕见恶性肿瘤之一。2019年WHO第5版消化系统NEN分类标准更新了胃NEN的分型和若干命名问题。对胃NEN更加精准、科学的分型，也使得胃NEN的外科治疗更加个体化、精准化。一般来说，Ⅰ型胃神经内分泌瘤（NET）常可考虑内镜下切除；Ⅱ型胃NET多因发生于十二指肠或胰腺的胃泌素瘤而产生，需重视原发胃泌素瘤的外科治疗；Ⅲ型胃NET需根据肿瘤大小、浸润深度及淋巴结转移情况综合考虑手术方式；而对于无远处转移的胃神经内分泌癌（NEC），应积极行外科手术治疗，其手术切除范围及淋巴结清扫范围可参照胃腺癌标准。对于局部进展期胃NEC，能否行新辅助化疗或新辅助放化疗以充分降期及提高根治性切除率，目前尚未见文献报道。此外，已有远处转移的功能性胃NEN亦可选择根治性切除及姑息性减瘤手术控制激素分泌，改善患者生存。在充分的多学科讨论基础上，综合考虑肿瘤的生物学行为、原发灶及转移灶的范围、可切除性和功能性是胃NEN外科治疗的重要原则。

简介：摘要目的探讨乳腺神经内分泌癌的临床特点、病理特征、治疗及预后。方法收集2013年7月至2021年3月江苏省苏北人民医院确诊的26例乳腺神经内分泌癌患者的临床资料，分析其临床病理特征及预后。结果26例患者均为女性，平均年龄（62.81±11.95）岁，首发症状均为无痛性乳房肿物，肿瘤平均大小（23.34±9.47）mm。确诊时4例伴区域淋巴结转移，1例伴远处转移。TNM分期多为Ⅱ期，分子分型多为Luminal A型，以伴神经内分泌分化的浸润性乳腺癌最多见，ER和PR阳性率均为96%，CgA和Syn阳性率分别为69%和100%，HER2无阳性表达。全部患者均接受手术治疗，25例接受术后辅助治疗。25例患者获得随访，随访率96%，中位随访时间39.50个月，3例出现远处转移，1例死亡，平均生存期（40.81±26.90）个月，与浸润性乳腺癌相比差异无统计学意义（t=1.291，P=0.209）。平均无病生存期（39.96±27.58）个月，1、2、5年总生存率和无病生存率分别均为100%、100%、87%。结论乳腺神经内分泌癌好发于老年女性（>60岁），临床表现无特征性，肿瘤体积较大（直径>20 mm），分子分型多为Luminal A型，组织学分级中等，区域淋巴结和远处转移率低，临床分期较早，治疗效果及预后较好。

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