简介:目的探讨粘多糖病的头颅CT表现和临床的联系。方法收集我院收治的7例粘多糖贮积症患儿的临床和CT资料。患儿均为男性,年龄范围为1岁1个月一10岁,其中PMSⅠ型4例、Ⅱ型1例和Ⅳ型2例。7例均进行头颅CT平扫,其中4例曾进行普通X线平片检查。结果头颅CT平扫显示脑室扩张(6例)、脑外间隙(包括脑池和蛛网膜下腔)增宽(6例)和脑白质低密度灶(5例)。2例表现为脑白质密度普遍减低。结论粘多糖病头颅CT表现主要为脑室扩张与脑外间隙增宽和脑白质低密度灶。其中脑室扩张和脑外问隙增宽可能与脑萎缩有关,并与患儿智力落后程度平行;脑白质内低密度可能为粘多糖在胶原细胞和血管间隙中沉着的结果。
简介:目的:探讨不同筛查方法对粘多糖贮积症(MPS)的筛查效能。方法回顾2011年1月至2013年12月于本院儿科及遗传咨询门诊就诊的72例可疑患儿的尿粘多糖筛查结果(本研究遵循的程序符合四川大学华西第二医院人体试验委员会所制定的伦理学标准,得到该委员会批准,并征得受试对象本人的知情同意,与之签署临床研究知情同意书)。同时采用甲苯胺蓝显色实验法及溴化十六烷基三甲胺沉淀实验法对疑似MPS患儿进行尿液粘多糖筛查。结果显色实验法结果呈阳性患儿为25例,阳性筛查效能为72.22%(13/18),阴性筛查效能为100%(10/10);沉淀实验法示36例患儿结果呈阳性,阳性筛查效能为42.86%(6/14),阴性筛查效能为50%(7/14)。两种方法的阳性和阴性筛查效能比较,差异均有统计学意义(P〈0.05)。结论甲苯胺蓝显色实验法是一种简单、快捷、灵敏的MPS筛查方法,值得在广大基层医院推广使用,有利于提高该病检出率。
简介:摘要随着CT检查在临床的广泛应用,高压静脉注射造影剂增强扫描的使用也成为开展影像诊断以及新技术一个必要的环节。因此,为了提高病变显示率、确定病灶的范围和临床分期,为临床合理治疗提供依据,碘海醇注射液是CT增强扫描常用造影剂。碘海醇是高浓度高渗性药物,粘滞性强,加上用高压针筒注射,一旦渗漏出血管外会引起一系列物理、化学及生化反应,导致局部皮肤红肿、疼痛,麻木或产生水疱,重者引起组织溃疡坏死1。造影剂外渗的有效治疗方法,最大限度减少碘海醇外渗给患者带来的痛苦。
简介:摘要目的分析小儿黏多糖病的临床、实验室和X线检查特点。方法对2006年10月-2009年12月诊治的41例黏多糖病患儿的临床症状、体征、骨骼X线改变和尿黏多糖酸测定结果进行回顾性分析。结果41例患儿均呈现生长落后、身材矮小、骨骼畸形,其中特殊面容35例,智力低下15例,语言障碍13例,共济失调19例,角膜混浊18例,听力障碍12例,爪形手36例,心前区闻及收缩期杂音8例,窦速5例,肝大20例,脾大9例,脐疝6例,腹股沟斜疝5例,皮肤干、粗糙12例.尿黏多糖定性阳性30例,24h尿黏多糖异常10例.X线呈典型改变38例(93%)。结论X线检查是协助临床诊断黏多糖病的主要手段,目前该病无特效治疗方法,预后差.早期诊断、早期治疗,可以改善临床表现。
简介:(芜湖市第一人民医院血液净化中心安徽芜湖241000)摘要目的观察血液透析患者动静脉内瘘穿刺点硬结使用多磺酸粘多糖乳膏(喜疗妥)的疗效。方法选择本院40例使用喜疗妥软膏的血液透析患者随机分为治疗组(20例)和对照组(20例),治疗组应用热敷加喜疗妥,对照组单纯应用热敷,预防与治疗穿刺点硬结的发生。结果两组患者于6个月后对内瘘硬结的情况进行比较,有统计学差异(P<0.05)。结论使用喜疗妥软膏的血液透析患者内瘘血管软化程度较好,血管局部症状明显好转,血管更易于穿刺。
简介:摘要目的观察多磺酸粘多糖与卤米松乳膏联合治疗淤积性皮炎的疗效。方法选取2016年6月—2018年12月在我院进行诊治的淤积性皮炎患者120例,将患者划分为观察组和对照组,每组各60例。所有患者入院后均在睡前给予口服依巴斯汀。观察组患者给予多磺酸粘多糖乳膏与卤米松乳膏联合治疗,对照患者仅使用卤米松乳膏。结果观察组的总有效率(96.67%)明显高于对照组(80.00%),差异具有统计学意义;观察组复发率(13.33%)明显低于对照组(33.33%),差异具有统计学意义(P<0.05)。结论多磺酸粘多糖乳膏与卤米松软膏联合治疗淤积性皮炎的疗效更好,降低复发率,安全性高,能明显提高患者生活质量,值得临床推广。