简介:摘要目的分析成人眼眶黄色肉芽肿病(AOXGD)伴泪腺反应性淋巴组织增生的临床病理学特点。方法回顾性病例系列研究。收集2002年1月至2021年12月于天津市眼科医院诊治的5例伴有泪腺肿大的AOXGD患者的临床病理资料,所有患者均同时切除眶周和泪腺病变。采用免疫组织化学染色方法检测眶周和泪腺病变中IgG4和IgG蛋白表达情况,分析患者临床表现、影像学和组织病理学特点,探讨IgG4在AOXGD疾病中的作用。结果患者中女性4例,男性1例,年龄39~77岁,平均年龄53.8岁。成人黄色肉芽肿3例,成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型1例,坏死性黄色肉芽肿1例。5例均双眼发病,表现为眼睑肿胀,其中2例眼睑皮肤呈黄色或淡黄色。影像学检查显示病变主要位于眼睑及皮下组织、眶前部和泪腺。组织病理学特征为眶周病变中可见大量泡沫细胞和典型的Touton巨细胞,伴有不同程度的纤维化,1例坏死性黄色肉芽肿同时伴有明显的纤维素性坏死;泪腺病变表现为不同类型的反应性淋巴组织增生性病变,其中2例为IgG4相关性疾病(IgG4-RD),2例为滤泡状淋巴组织增生,1例为灶状淋巴组织增生。免疫组织化学染色显示,4例泪腺和眶周病变组织中IgG4阳性。1例成人眼周黄色肉芽肿合并哮喘型患者血清IgG4等免疫学指标异常。3例经手术切除病变组织后,辅助糖皮质激素或免疫抑制剂治疗,2例行单纯手术切除。随访1.5~10.0年,1例失访,其余4例均未复发。结论AOXGD伴泪腺反应性淋巴组织增生罕见,眶周病变以泡沫细胞和Touton巨细胞增生为主要特征,个别病例的泪腺病变表现为IgG4-RD。
简介:腹膜透析(peritoneal dialysis,PD)是一种治疗终末期肾脏尿毒症患者的有效方式。具有操作简便、对血流动力学影响小、对中分子物质清除充分、较好地保存残余肾功能、治疗经济费用、居家透析等优点[1]。腹透导管出口处感染是CAPD患者较常见的并发症[2] 。
简介:Wegener型肉芽肿病以上下呼吸道坏死性肉芽肿病变,累及小血管的播散性坏死性血管炎和灶性或增生性肾小球肾炎为主要临床特征,在耳鼻咽喉头颈外科表现复杂多变。鼻及鼻窦是头颈部中受累发生率最高的部位,外耳、中耳及内耳均可受累,声门下狭窄是其在喉及气管最主要的表现。该病诊断困难,需结合临床表现、抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmicantibody,ANCA)检测及病理活检等多个方面。
简介:摘要门静脉血栓形成多见于肝硬化患者,木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见,本文报道一年轻男性,以发热、皮疹、咳嗽起病,以肝脏肿大,门静脉系统血栓形成,外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现,经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性,甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。