简介:摘要进展性纤维化性间质性肺疾病(Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases,PF-ILD)是指一大类慢性纤维化肺疾病,与IPF类似,表现为肺纤维化进行性加重、肺功能下降及患者早期死亡。PF-ILD发病率高,预后差,而临床医生对PF-ILD的认识不足。近年许多临床试验显示出抗纤维化药物治疗PF-ILD的疗效及安全性。
简介:摘要对首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科2018年6月收治的1例囊性纤维化接受肺移植手术患儿资料进行回顾性分析。患儿,女,10岁,间断咳嗽、咯黄痰4年余,杵状指阳性,肺部高分辨CT(HRCT)提示支气管扩张和黏液嵌塞,鼻窦HRCT提示鼻窦炎。患儿囊性纤维化跨膜调节因子(CFTR)基因复合杂合突变,汗液试验阳性,免疫球蛋白E(IgE)和嗜酸性粒细胞增高,烟曲霉特异性IgE阳性。诊断囊性纤维化、变应性支气管肺曲霉菌病、鼻窦炎,予抗感染、糖皮质激素及对症治疗,之后21个月内反复出现呼吸困难、呼吸衰竭,肺功能进行性下降,于2020年3月接受双肺移植手术,目前术后1年3个月余,恢复良好。
简介:摘要吸烟相关性肺间质纤维化(SRIF)是病理学家近来在吸烟者肺组织中发现并命名的一种疾病,属于吸烟相关性间质性肺疾病(SRILD)范畴,其具有特征性的粗大、绳索样、玻璃样变的胶原沉积于显著增宽的肺泡间隔内。SRIF预后很好,但在病理组织学及影像学上,其与普通性间质性肺炎及其他预后差的间质性肺炎有相似之处,故需要进行鉴别。
简介:摘要特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性、进行性、高度致死性肺间质疾病,病理改变为寻常型间质性肺炎(UIP),中位存活时间仅为28年,是严重危害人类健康的主要疾病之一。目的讨论特发性肺间质纤维化的药物治疗。方法根据患者具体病况选择不同药物进行治疗。结论环磷酰胺可以在使用糖皮质激素治疗的同时开始使用,也可以用于糖皮质激素抵抗的患者。但由于担心其副作用,一定程度上限制了环磷酰胺的使用。硫唑嘌呤治疗原则与环磷酰胺相似。与大剂量糖皮质激素相比较,小剂量糖皮质激素加硫唑嘌呤疗效相似,并不能明显改善患者的肺功能,但不良反应不大,国外使用较广泛。环孢霉素A有研究表明,对糖皮质激素抵抗的患者及急性加重的患者使用本药有延长生存时间的可能,因此可以用于糖皮质激素使用无效的患者。N-乙酰半胱氨酸(NAC)因不良反应小,适用于所有IPF患者,由于本品有化痰作用,痰多不易咳出的患者更能获益。