简介:摘要目的探讨经皮肾镜取石术(PCNL)治疗融合肾、异位肾、旋转不良、萎缩肾和肾盂肾盏畸形等异常肾脏中的复杂结石的临床效果。方法回顾性分析2015年至2019年在汉川市人民医院行PCNL治疗的48例肾结石患者的临床资料。其中,14例存在肾脏旋转不良,12例有重复肾盂伴有完全或不完全性重复输尿管,10例为马蹄肾,8例单侧肾萎缩,3例交叉融合异位,1例盆腔肾。经过严格的术前准备,采用俯卧位或仰卧位,所有患者均一期完成手术操作。结果一期PCNL术后,39例患者(81%)达到完全的结石清除,另有7例术后残石患者经体外冲击波碎石治疗后也达到无石状态,最终结石清除率达96%(46/48)。术中25例手术采用仰卧位,其经皮肾脏通道建立到完成手术所需时间明显少于俯卧位(P<0.05);3例需要建立多通道;患者平均住院时间3(2~7)d。术后3例患者需要输血,2例出现肾周假性囊肿,未发生肠瘘或血管、内脏损伤患者。结石分析显示83%的结石为草酸钙结石。结论在治疗各种畸形肾脏的结石中,如融合肾、肾异位、旋转不良、肾萎缩、肾盂肾盏变异等,PCNL都能取得较好的效果,但需要外科医生有坚定的决心和熟练的手术技巧。
简介:摘要目的总结和分析临床确诊为肾单位肾痨(nephronophthisis,NPHP)患儿的临床表型及基因型特点,为临床诊断该类罕见遗传性肾脏疾病提供参考。方法回顾性分析2017年4月至2022年1月于武汉儿童医院肾内科就诊并经过基因检测确诊的9例NPHP患儿的临床资料,对其临床特征和基因检测结果进行分析。结果9例患儿中,女性5例,男性4例,起病中位年龄为11.2(3.4,14.2)岁。8例患儿存在肾小球性蛋白尿,8例患儿存在肾小管性蛋白尿,7例患儿尿比重降低,所有患儿在确诊时均存在不同程度肾功能受损。确诊时患儿已进入慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD)5期7例,CKD 3期1例,CKD 4期1例。所有患儿肾脏超声均存在不同程度异常:肾脏体积改变(3/9)、回声增强(8/9)和囊肿(3/9)。3例患儿存在明显肾外表型。6例为NPHP1基因突变,其余3例分别为WDR19、NPHP3和NPHP5基因突变。结论在NPHP患儿中,NPHP1基因缺失突变最常见,同时也发现NPHP3、NPHP5及极其罕见的WDR19突变。NPHP临床表现不典型,需要寻找比较特异的早期诊断方法。
简介:摘要目的评价膜肾方结合西医常规疗法治疗原发性膜性肾病(IMN)脾肾气虚证临床疗效,探讨其作用机制。方法将符合入选标准的2018年1月-2021年1月本院62例IMN患者,采用简单随机分组法分为2组,每组31例。对照组予以激素+环磷酰胺治疗,观察组在对照组基础上口服膜肾方。2组均连续治疗6个月。分别于治疗前后进行中医证候评分,采用ELISA法检测BUN、SCr、胱抑素C(Cys-C)、抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)和E-钙黏蛋白(E-cadherin,EC)水平,免疫比浊法检测血清补体C1q;收集24 h尿液,采用全自动生化分析仪进行24 h尿蛋白定量检测,记录治疗期间的不良反应,评价临床疗效。结果观察组总有效率为93.55%(29/31)、对照组为74.19%(23/31),2组比较差异有统计学意义(χ2=4.29,P=0.038)。治疗后,观察组下肢浮肿、乏力纳差、面色无华评分及总分低于对照组(t值分别为10.07、10.80、4.34、4.57,P值均<0.001);血清Cys-C水平[(0.51±0.05)mg/L比(0.55±0.06)mg/L,t=2.85]、24 h尿蛋白定量[(0.95±0.19)g比(1.38±0.23)g,t=13.32]低于对照组(P<0.01);血清PLA2R[(17.53±1.84)Ru/ml比(19.62±2.05)Ru/ml,t=4.22]、EC[(2.74±0.26)μg/L比(3.05±0.37)μg/L,t=3.82]及补体C1q[(152.34±15.62)mg/L比(169.33±16.77)mg/L,t=4.13]水平低于对照组(P<0.01)。治疗期间,观察组不良反应发生率为12.90%(4/31)、对照组为16.13%(5/31),2组比较差异无统计学意义(χ2=0.13,P=0.781)。结论膜肾方结合西医常规疗法可有效减少IMN脾肾气虚证患者的蛋白尿,提高临床疗效,其作用机制可能与降低尿蛋白及补体C1q、PLA2R、EC水平有关。
简介:摘要目的分析失代偿期肝硬化急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)患者AKI进展的危险因素。方法收集2016年5月至2021年11月在海军军医大学第一附属医院感染科住院的失代偿期肝硬化AKI患者的基本资料、实验室检查结果,按照国际腹水俱乐部指南推荐的肝硬化AKI管理流程进行治疗和干预,根据住院期间的AKI转归情况,分为进展组和非进展组。统计学分析采用两独立样本秩和检验、两独立样本或近似t检验、χ2检验和二元logistic回归分析。结果共纳入263例失代偿期肝硬化AKI患者,进展组50例,非进展组213例。单因素分析显示两组患者的基线总胆红素、丙氨酸转氨酶、凝血酶原时间、血清钠、白细胞计数、终末期肝病模型评分、感染患者比例、上消化道出血患者比例、患者初次AKI分期比例的差异均有统计学意义(Z=-6.49、-3.53,t=-3.06、3.40、-3.55、-8.19, χ2=14.64、8.40、103.98,均P<0.050)。二元logistic回归分析,初次AKI分期[2期的比值比(odds ratio,OR)=33.176,95%可信区间(confidence interval,CI)11.294~97.458,P<0.001;3期的OR=114.139,95%CI 25.321~514.515,P<0.001]、上消化道出血(OR=3.850,95%CI 1.238~11.971,P=0.020)和总胆红素(OR=1.009,95%CI1.005~1.012,P<0.001)是失代偿期肝硬化患者AKI进展的危险因素。结论失代偿期肝硬化AKI患者初次AKI分期为2或3期、高基线总胆红素值或存在消化道出血时AKI进展风险大,临床实践中应加强评估,早期采取针对性干预措施。