简介:[摘要]Peak lopping的故障代码一般指向牵引-电机-制动的配合问题,涉及电气器件较多,故障原因具有多样性,需要逐步排查。
简介:摘要:本文主要研究6F.01联合循环机组的热力性能,在此基础上分析朗肯循环热力性能,提出目前影响朗肯效率主要的两个因素为6F.01联合循环机组蒸汽压力以及温度的观点。数据显示如果改变循环机组的蒸汽压力值和温度,朗肯循环效率会随之改变,呈正相关,这一发现为后续优化同类属性的机组蒸汽组参数提供一定的理论依据。
简介:摘要目的描述一株新鉴定的流行重组型HIV-1 CRF103_01B在北京的检出情况,并分析其近全长基因组(near full-length genome,NFLG)遗传特征。方法对2017—2020年北京新诊断或初始抗病毒治疗病例进行HIV-1基因型耐药监测,发现5例疑似感染CRF103_01B毒株。通过逆转录、近末端稀释法,分两段巢式PCR扩增HIV-1 NFLG。获得的序列与分型参考序列进行基因比对,使用MEGA11软件构建邻接法(neighbor-joining,NJ)系统进化树。用SimPlot 3.5软件分析确定基因重组断点,绘制基因组结构图。基于亲本毒株同源NFLG序列比对,挑选较长的重组片段构建NJ进化树,判断可能的亲本毒株来源。用斯坦福大学HIV耐药数据库解析基因型耐药特征。结果共获得5条CRF103_01B NFLG序列,其中4例经男男性行为(men who have sex with men,MSM)感染,1例为女性。与从河北检出的4条CRF103_01B NFLG序列合并分析其重组特征:在CRF01_AE骨架上,gag、pol和nef-3'-LTR基因片段被B亚型重组替换[HXB2 nt 1111±19 - 1539±16,2531 - 4478±16(片段Ⅴ),9008±23 - 9615]。亲本来源分析显示,CRF103_01B的片段Ⅳ与Ⅴ分别与北京B亚型(BJMP3294B)和g5簇CRF01_AE序列(JX112804)聚集成大单系进化簇(bootstrap值分别为97%和100%)。9个CRF103_01B病例均携带非核苷类逆转录酶抑制剂类V106I突变。结论CRF103_01B毒株最可能起源于北京MSM人群,并在北京和河北等地的MSM人群中低水平持续流行,并经异性性途径向一般人群播散。需加强该毒株分子流行病学和耐药监测,关注疾病进展。
简介:摘要:目的:将给予孕12周前亚甲减治疗孕妇与正常孕妇对比,分析其妊娠结局及12月龄子代发育的影响。方法:本次研究选择68例无异常孕期的孕妇为对照组;同时选择同时期被确诊为亚甲减的68例孕妇为观察组,所有孕妇均为初次产检建册,胎龄在12周内的孕妇。其中,观察组接受左旋甲状腺素治疗,对比治疗后该组与常规孕妇的妊娠结局及其12月龄子代发育情况。结果:两组足月小样儿、早产、流产或死胎对比差异很小,无法构成统计学意义。两组代12月龄身高、体重与智能发育商对比结果均无法构成显著差,不具有统计学意义。结论:孕妇孕早期亚临床早减可能增加早产与早产、流产或死胎的风险,影响新生儿体格与智能发育,但孕早期得到有效的治疗后可以改善上述症状。
简介:摘要目的探讨喉神经内分泌癌(laryngeal neuroendocrine carcinoma,LNEC)的临床特点、病理分型、治疗方案和预后。方法回顾性分析2014年5月至2021年12月山西医科大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科收治的12例LNEC患者的临床资料,其中男性9例,女性3例,年龄50~77岁。典型类癌(高分化)4例,不典型类癌(中分化)5例,神经内分泌型小细胞癌(低分化)3例。分析LNEC临床特点、诊断、治疗及预后情况。结果LNEC临床表现因肿瘤分型而有所不同,与病理分型无相关性,声门上型以咽痛、咽部异物感、咳嗽、进食梗阻感、饮水呛咳表现为主,声门型以声嘶为主要表现。治疗方式根据病理分型、病变位置、侵犯范围决定,4例行水平喉部分切除+择区颈淋巴清扫术+术后放/化疗,4例行垂直喉部分切除术(其中3例行颈淋巴清扫术),3例行支撑喉镜下等离子喉癌切除术,1例放弃治疗。随访时间8~78个月,至随访结束,5例患者健在,1例死于化疗反应,3例死于其他疾病,1例死于肿瘤肺转移,1例死于肺部感染,1例失访。结论LNEC临床罕见,临床表现无特异性,确诊需依靠病理学及免疫组化标记,治疗方式及预后情况与喉神经内分泌癌病理亚型密切相关。
简介:摘要目的评价中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会急性淋巴细胞白血病2015研究(CCCG-ALL-2015)方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床效果及主要预后相关因素。方法采用CCCG-ALL-2015统一方案对2015年1月1日至2019年12月31日就诊于CCCG-ALL协作组20家医院的7 640例初诊ALL患儿进行分层治疗。根据临床及生物学特征进行危险度分组,并根据诱导治疗第19天、46天微小残留病(MRD)结果调整危险度,不同危险度予以不同强度的化疗,全程无放疗。方案设计2个随机对照研究:费城染色体阳性ALL(Ph+ALL)患儿在化疗基础上随机接受达沙替尼(Ph-D组)或伊马替尼(Ph-I组)治疗;根据维持治疗后期是否加用7个周期的地塞米松和长春新碱随机分为两组(A组为加用,B组为不加用),比较两组生存率差异。总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分析采用Kaplan-Meier生存分析法,组间生存率比较采用Log-rank检验,多因素分析采用Cox回归多因素模型。结果共7 640例患儿入组,男4 521例、女3 119例。7 508例获得完全诱导缓解,诱导缓解率为98.3%。189例Ph+ALL患儿随机研究显示,达沙替尼(Ph-D)5年EFS优于伊马替尼(Ph-I)[60.1%(95%CI 49.8%~72.5%)比39.4%(95%CI 26.9%~57.7%),χ2=5.00,P=0.020]。维持治疗期间是否加用地塞米松和长春新碱随机研究显示,低危患儿A、B两组间EFS和OS差值单侧95%CI上限分别为0.02和0.01,中、高危患儿A、B两组间EFS和OS差值单侧95%CI上限分别为0.05和0.01,小于预设的非劣效边界值0.05。整组患儿随访3.5(2.4,4.8)年,5年OS和EFS分别为90.9%(95%CI 90.2%~91.7%)和80.1%(95%CI 79.0%~81.2%),累积复发率15.3%(95%CI 14.3%~16.3%),单纯中枢神经系统(CNS)累积复发率为1.9%(95%CI 1.6%~2.2%),累及CNS累积复发率为2.7%(95%CI 2.3%~3.1%)。5年治疗相关累积病死率为1.3%(95%CI 1.0%~1.6%)。多因素分析发现B-ALL中,年龄≥10岁、男性、初诊白细胞计数≥50×109/L、初诊时中枢类型为CNS2或CNS3、有BCR-ABL融合基因、KMT2A基因重排、无ETV6-RUNX1融合基因、诱导第19天、第46天MRD>0.01%均为预后不良因素(均P<0.05);T-ALL中有BCR-ABL融合基因、诱导第46天MRD>0.10%为预后不良因素(均P<0.05)。结论无颅脑预防性放疗的CCCG-ALL-2015方案远期预后良好,CNS复发率低,治疗相关病死率低,达沙替尼在Ph+ALL中比伊马替尼更有效。维持治疗后期去掉长春新碱和地塞米松并不降低预后。
简介:摘要目的探讨庞贝病的临床特征及基因突变特点,并分析酶替代治疗效果。方法回顾性总结自2017年1月至2021年6月就诊于河南省人民医院神经内科的12个庞贝病家系共14例患者的临床资料及基因检测结果,并对部分患者进行治疗后随访。结果14例患者中12例为晚发型,起病年龄为1.5~37.0岁(平均15.2岁),2例为婴儿型;主要表现为双下肢近端为主肌无力,可伴易疲劳和肌痛;8例出现呼吸困难,其中1例以呼吸困难为首发表现;血清肌酸激酶水平为172~1397 IU/L(平均878 IU/L);6例肌电图呈肌源性损害,4例有肌强直放电;10例用力肺活量下降;5例合并脊柱侧弯;13例酸性α葡萄糖苷酶(GAA)活性下降;8例肌肉病理提示空泡肌病。共检测出GAA基因17个变异,其中c.2331G>C、c.1622C>T、c.1585T>C和c.1837T>C为4个新的可能致病性变异,c.2238G>C和c.2662G>T变异分别出现在5个和3个家系。1例患者接受酶替代治疗并规律随访,示肌力和肺功能均得到改善,而未进行酶替代治疗的患者肌力和肺功能均下降。结论庞贝病以骨骼肌无力和呼吸功能障碍为主要表现,可合并脊柱畸形,肌酸激酶轻中度升高,肌电图可发现肌强直放电。GAA基因c.2238G>C和c.2662G>T为国内热点突变,新发现的4个变异丰富了GAA基因突变谱系。酶替代治疗可改善患者的运动和呼吸功能。