简介：摘要文章介绍水利水电工程中对水轮发电机进行安装所需要的条件和注意要点，针对进行水轮发电机组安装中的几个关键部位的安装技术和注意事项进行详细介绍，以供参考。

简介：摘要文章对膨胀机异步发电机的工作原理进行详细介绍，重点分析逆功率继电器和功率变送器这两种逆功率保护方式，并对这两种方式的具体应用和在异步发电机上的实现进行研究，以供参考。

简介：

简介：摘要本文基于笔者多年工作经验满足理论结合实际的前提下依次探讨了单相光伏发电系统的构成和光伏并网发电系统研究的关键问题，为单相光伏并网发电系统仿真平台设计提供技术参照。为同行提供了建设性意见。

简介：摘要在小儿中枢神经系统疾病中，如高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、巨细胞病毒感染、脑瘫等均可导致脑干听觉系统神经纤维变性坏死，髓鞘破坏，造成听力损害。传统听觉测试因患儿年龄小或疾病状态影响难以实施，尤其是确定小婴儿病变部位及损害程度较困难。脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential，BAEP)是一种敏感且客观的神经电生理检查方法，对评估脑干听觉功能具有重要意义。该文对儿科临床BAEP的应用进展进行综述。

简介：摘要文章在分析火力发电厂锅炉节能降耗的重要性、要点以及介绍其节能的主要方式之后，重点研究火力发电厂锅炉耗能存在的问题，并针对这些问题提出了相应的锅炉节能降耗对策，以供参考。

简介：摘要本文主要从柴油发电机组设备构造及故障诊断方法角度出发，阐述了柴油发电机组设备故障及维修措施，并从启动故障压力故障、过热故障、定子绕组绝缘击穿、短路故障四个角度进行详细分析，从而为柴油发电机组维修措施研究提供有效参考。

简介：摘要目的应用二维斑点追踪成像(2D-STI)技术评价正常妊娠中晚期胎儿左房时相功能。方法回顾性分析2019年1月至2020年1月在首都医科大学附属北京朝阳医院产检的正常单胎胎儿80例，采集产前24周、32周及37周胎儿心尖或心底四腔心图像，应用2D-STI获得左房储器应变及应变率(S-LAs、SR-LAs)、管道应变及应变率(S-LAe、SR-LAe)和泵应变及应变率(S-LAa、SR-LAa)。结果能够良好追踪并识别左房三个时相应变值的比例在24周、32周及37周分别为97.5%、88.8%及87.5%，三组间差异无统计学意义(P＝0.051)。S-LAs在32周及37周时低于24周(均P<0.05)，S-LAe在37周时高于24周及32周(均P<0.05)。S-LAa随孕周增加而减小，三组间两两比较差异有统计学意义(均P<0.05)。SR-LAs及SR-LAa在32周及37周低于24周，差异有统计学意义(均P<0.05)。SR-LAe三组间差异无统计学意义(P＝0.076)。结论2D-STI技术评价胎儿左房时相功能是可行的。与孕中期相比，胎儿左房储器功能及泵功能在孕晚期减低，而管道功能在孕晚期增强，明确正常心房功能随孕周的变化可以为评估胎儿心脏发育成熟及发现胎儿心脏功能异常提供依据。

简介：无

简介：摘要脾脏IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）极为罕见。本文报道1例以脾脏肿块为主要表现的IgG4-RD病例，并进行相关文献复习，提示脾脏可以发生IgG4-RD。推荐对于脾脏不明原因占位的术前筛查应包括血清IgG4 和相关免疫指标。针对糖尿病并发IgG4-RD的患者，艾拉莫德有潜力成为替代糖皮质激素的药物。

简介：摘要LC3相关吞噬作用(LC3-associated phagocytosis, LAP)是一种特殊的吞噬作用，存在于吞噬和自噬两条途径的交叉点。LAP过程的标志性事件是微管相关蛋白1轻链3-Ⅱ型(LC3Ⅱ)被募集到单层膜结构的吞噬体表面。LAP途径依赖于含RUN域半胱氨酸丰富域苄氯素1相互作用蛋白(RUN domain and cysteine-rich domain containing, Beclin 1-interacting protein, Rubicon)及还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶的功能，最终导致LC3相关吞噬体(LAPosome)与溶酶体结合，来消化降解内容物。近几年越来越多研究发现，LAP在病原微生物包括真菌、细菌等感染宿主后发挥着重要作用。多数情况下LAP是宿主抵御和降解病原微生物感染的重要途径，但是部分病原微生物在宿主内可以有效逃避LAP的攻击，甚至可以利用LAPosome成为其定居和复制的场所。本研究总结了近几年LAP在宿主抵御病原微生物感染及疾病发生发展方面的最新进展。

简介：摘要目的探讨心脏MR双时相三维平衡稳态自由进动序列全心成像（3D bSSFP）在儿童冠状动脉评估中的价值。方法回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2014年1月至2015年12月间进行心脏MR检查的先心病及川崎病患儿，按照纳入和排除标准共197例患儿纳入研究，其中先心病患儿189例，川崎病患儿8例，冠状动脉异常17例。分析心脏MR 3D bSSFP在显示先心病或川崎病中冠状动脉的图像质量，评估该序列显示冠状动脉的起源、走行及形态，卡方检验分析双时相冠状动脉显示的准确度及差异，配对t检验分析左右冠状动脉主干直径在收缩末期与舒张中晚期的差异。结果图像质量评分整体上收缩期较舒张期高，评分分别为（3.9±0.5）、（3.5±0.7）分，差异具有统计学意义（t=12.49，P<0.001）。该序列结合收缩期及舒张期评估先天性心脏病和川崎病中冠状动脉正常或异常的准确度为100%，但不同时相显示冠状动脉的清晰度不一致，左前降支、回旋支在收缩末期与舒张中晚期的清晰显示率差异有统计学意义（P<0.001）。整体上左右冠状动脉平均直径在收缩期较舒张期大，收缩期和舒张期左冠状动脉主干直径分别为（3.1±1.3）、（2.8±1.3）mm，右冠状动脉主干分别为（2.5±0.9）、（2.3±0.7）mm，差异均有统计学意义（t=4.93、4.02，P<0.001）。结论心脏MR 3D bSSFP可回顾性选择冠状动脉静息期以获得最佳图像，为儿童冠状动脉的评估提供了一种更为可靠的影像学检查方式，以便更好地临床决策。

简介：摘要目的了解气相色谱-质谱技术检测尿有机酸水平诊断的遗传代谢病患儿的氨基酸、有机酸、脂肪酸氧化代谢病疾病谱。方法回顾性分析2005年1月至2021年12月上海交通大学医学院附属新华医院诊断为遗传代谢病的2 461例患儿的疾病谱，患儿均通过气相色谱-质谱尿有机酸谱检测，并结合血串联质谱氨基酸及酰基肉碱检测结果及基因变异检测结果诊断。结果2 461例患儿中男1 446例，女1 051例，共有32种遗传代谢病，其中氨基酸代谢病10种662例（26.9%），常见的前6种疾病为高苯丙氨酸血症、希特林蛋白缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、枫糖尿病、尿黑酸尿症及酪氨酸血症-Ⅰ型；有机酸血症17种1 683例（68.4%），常见的前6种疾病为甲基丙二酸血症、丙酸血症、戊二酸血症-Ⅰ型、异戊酸血症、3-甲基巴豆酰辅酶A羧化酶缺乏症及多种羧化酶缺乏症；脂肪酸β氧化代谢病5种116例（4.7%），常见的前2种疾病为多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏症和短链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症。结论气相色谱-质谱技术尿有机酸谱检测诊断的疾病中有机酸血症最常见，然后为氨基酸代谢病及脂肪酸氧化代谢病。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，多种疾病或感染可出现类似的临床表现和血清IgG4浓度升高，导致误诊或漏诊。本文报道1例以肺内病变伴胸腔积液起病，之后发现合并纹带棒状杆菌肺部感染的IgG4 相关性疾病病例。

简介：摘要目的建立尿中2-硫代噻唑烷-4-羧酸（TTCA）的高效液相色谱测定方法。方法尿样以盐酸酸化，加过量氯化钠作盐析剂，用乙酸乙酯萃取尿中TTCA，经反相C18色谱柱梯度条件洗脱分离，二极管阵列检测器检测，外标法工作曲线定量。结果尿中TTCA在0.03~10.00 mg/L的浓度范围内线性关系良好，相关系数r为0.999 9，方法检出限为0.008 mg/L，最低定量下限为0.027 mg/L。尿中TTCA浓度为0.8、2.0和8.0 mg/L时，方法的批内精密度为0.9%~1.4%，批间精密度为1.3%~3.5%，加标回收率为85.0%~92.7%（n=6）。结论该梯度洗脱高效液相色谱测定方法操作简单、灵敏度高，适用于二硫化碳接触人群尿中TTCA低浓度含量的测定。

简介：摘要目的探究不同临床相双相障碍患者的静息态脑功能局部一致性特征，寻找双相障碍的素质性影像学标记。方法采用横断面研究，纳入符合DSM-Ⅳ-TR诊断标准的169例处于不同临床相的双相障碍患者［双相障碍组，其中双相抑郁组68例、双相（轻）躁狂组29例、双相缓解组72例］及性别、年龄与之匹配的113名对照者（对照组）。采用17项汉密尔顿抑郁量表评估患者组的抑郁症状严重程度，采用杨氏躁狂评定量表评估躁狂症状严重程度，采用正性和负性情感量表评估正性和负性情绪程度；同时采集所有被试者的静息态功能磁共振成像数据，并对数据进行预处理，最终64例双相抑郁患者、28例双相（轻）躁狂患者、66例双相缓解患者和112名对照者纳入分析。采用局部活动一致性（regional homogeneity，ReHo）分析静息态脑功能影像学特征，对4组被试者的ReHo值进行协方差分析，提取差异有统计学意义的脑区ReHo值进行事后检验，并分析4组患者静息态脑功能影像学特征与临床病理特征的关系。结果双相障碍组和对照组的ReHo值差异脑区为双侧小脑后部（左侧F=11.41，右侧F=10.45）、双侧距状皮质（左侧F=10.60，右侧F=9.59）和右侧颞上回（F=10.58）。与对照组相比，双相抑郁组、双相（轻）躁狂组、双相缓解组左侧小脑后部ReHo值降低（均P<0.01），右侧小脑后部（均P<0.05）、双侧距状皮质和右侧颞上回（均P<0.01）ReHo值升高。双相障碍患者右侧距状皮质ReHo值与负性情绪程度呈显著负相关（r=-0.17，P=0.04，未校正）。结论双相障碍患者各临床相均呈现双侧小脑后部、双侧距状皮质和右侧颞上回局部活动一致性改变，提示小脑、视觉网络和感觉运动网络的脑功能改变可能是双相障碍的素质性神经病理学改变。

简介：摘要目的探讨鼻腔鼻窦IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2016年3月至2021年3月，以鼻炎或鼻肿物为主诉，在首都医科大学附属北京同仁医院就诊并行鼻黏膜活检的患者。依据2019年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD国际分类诊断标准筛选出鼻腔鼻窦IgG4-RD患者10例，观察分析临床特征、组织病理学形态及IgG和IgG4免疫组织化学表达情况。结果10例患者中男性5例，女性5例，年龄范围30~71岁，中位年龄52.7岁。6例患者可见鼻息肉/鼻肿物，4例伴泪腺肿胀。4例血清IgG和IgG4浓度升高。镜下10例均表现为鼻腔或鼻窦黏膜大量淋巴细胞和浆细胞浸润以及不同程度的纤维化，4例可见闭塞性血管炎。鼻黏膜IgG4+浆细胞计数均>10个/HPF，平均数为67个/HPF，严重纤维化病例IgG4计数明显减少，6例IgG4+/IgG+浆细胞>40%。结论鼻腔鼻窦IgG4-RD是系统性疾病的局部表现，是IgG4-RD很少累及的部位，确诊需结合临床症状、影像学、血清学及组织病理学评分结果。其中，组织病理学具有核心诊断价值，对于无法取得活检标本的病例，IgG4血清学及影像学具有重要诊断价值。

简介：摘要目的探讨抗程序性细胞死亡受体1（PD-1）相关性胃肠炎的临床病理学特征，加深对该疾病的认知，避免误诊、漏诊。方法收集2020—2021年复旦大学附属中山医院诊治的抗PD-1相关性胃肠炎3例。分析其临床特点、病理形态学特征，电话随访患者。结果3例患者均为男性，年龄分别为63、39和73岁，此前均因恶性肿瘤免疫治疗而出现胃肠道症状。内镜检查2例表现为全结肠炎，1例表现为胃窦巨大溃疡并累及幽门管。显微镜下观察3例均主要表现为上皮明显萎缩、变薄，黏膜固有层大量中性粒细胞弥漫浸润，隐窝/腺腔内微脓肿形成，腺体减少及结构改变（分支、扭曲），部分腺体可有明显扩张。此外，2例局部区域还可见慢性炎症特征（如淋巴细胞、浆细胞增多）。3例行巨细胞病毒免疫组织化学染色，结果均为阴性。结合病史及形态学，3例均诊断为抗PD-1相关性胃肠炎。针对上述诊断，对3例患者的治疗方案均为停止抗PD-1治疗和使用皮质类固醇，并进行了临床随访。3例患者的胃肠道症状均明显改善，腹泻症状得到了缓解。结论抗PD-1相关性胃肠炎临床上并不罕见，然而，病理医师对它缺乏足够关注及认识，结合临床病史及病理形态学特征，应当想到该疾病，避免误诊、漏诊。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种免疫介导的纤维性炎症疾病，因临床表现多样，容易误诊。报道1例误诊为支气管哮喘的女性患者资料，并分析其误诊原因，为临床诊断和治疗提供参考。

简介：摘要目的寻找参与蕈样肉芽肿（MF）患者瘙痒发生的相关分子。方法纳入2009年10月至2021年8月于北京大学第一医院就诊的522例MF患者作为研究对象，统计瘙痒发生率。根据是否有瘙痒症状对患者进行分组，分析其中49例患者皮损活检组织的RNA测序数据，寻找有瘙痒症状与无瘙痒症状患者的差异表达基因；使用酶联免疫吸附试验和免疫组织化学技术分别检测88例MF患者血清和81例MF患者组织CC趋化因子17（CCL17）蛋白表达量；使用流式细胞仪检测46例患者外周血T淋巴细胞活化和分化标记，寻找与瘙痒症状相关的外周血淋巴细胞亚群。使用χ2检验、Mann-Whitney U检验、Spearman相关性检验进行统计分析。结果522例患者中，男305例，女217例；早期MF 347例，进展期MF 175例。MF患者瘙痒发生率为67.2%（351例），进展期患者瘙痒发生率（81.7%，143/175）较早期患者（59.9%，208/347）上升（χ2 = 25.03，P<0.001）。RNA测序结果显示，瘙痒MF患者CCL17 mRNA表达量高于无瘙痒MF患者（差异表达倍数= 10.09，P<0.001）。瘙痒患者血清CCL17浓度[1 017.05（377.12，4 831.80）pg/ml]较无瘙痒患者[361.66（180.47，500.08）pg/ml]上升（Z = -4.57，P<0.001），且与瘙痒评分呈正相关（r = 0.57，P = 0.010）。在早期和进展期MF患者中，瘙痒患者血清CCL17浓度均高于无瘙痒患者（Z = -3.68，P<0.001；Z = -2.54，P = 0.011）。瘙痒患者与无瘙痒患者CCL17免疫组化相对定量评分差异无统计学意义（Z = -1.84，P = 0.066）。瘙痒患者CD3+CD4+CD26-CCR4+恶性T细胞百分比高于无瘙痒MF患者（Z = -2.03，P = 0.043），且与血清CCL17浓度呈正相关（r = 0.49，P<0.001）。结论MF瘙痒患者皮损组织CCL17mRNA和血清CCL17浓度上升，CCL17与MF患者瘙痒发生相关，可能通过招募CD3+CD4+CD26-CCR4+恶性T细胞参与瘙痒发生。