简介：摘要目的资源的优化配置是医院管理者关注的重点，如何提高能效比是困扰管理者的难题。本文旨在探索建立院内设备共享新机制，以达到资源最优配置。方法以大型综合型医院为例，制定院内科研设备共享规则的同时，搭建信息化管理平台，将全院大型科研仪器统一智能化管理。结果通过制度化建设、信息化投入和奖惩激励机制建立等措施，探索构建符合医院实际的科研仪器设备开放共享建设方案。结论设备共享平台的搭建有利于优化资源配置，提高现有设备的使用效益，避免重复采购和使用的冗余低效，为全院科研的持续发展提供了有力支持。

简介：无

简介：摘要目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中，男性26例（42.6%），中位诊断年龄为53（28~79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3%）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3%）、自身免疫性疾病（14.8%）和血液系统肿瘤（11.5%）。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示，中位冷球蛋白水平为215.9（22.0~17 075.8）g/L，54例（88.5%）为IgM单克隆。类风湿因子（RF）升高患者占93.2%，C3下降患者占57.6%，C4下降患者占61.0%。共49例（80.3%）患者接受治疗，总体临床缓解率为75.5%，预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病，病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

简介：摘要肱骨远端C型骨折在临床中较为罕见，主要通过对患者实施手术治疗，达到对断面准确复位及关节面重建的目的，在当前切开复位固定是目前最为理想的治疗方案。尺骨鹰嘴截骨入路可为临床治疗提供充足的视野，是临床中较为常用的手术入路方式，但这种范式却存在截骨处愈合差、内固定失败等不良反应发生。为了确保对患者的治疗效果，避免对鹰嘴完整性的牺牲，在医学技术的大力发展下，出现了多种入路方式进行治疗。但研究发现，不同入路方式治疗中具有一定的局限性，因而在临床治疗中对入路选择在输液入路与肘功能影响中存在一定的矛盾。随着“双柱”理论的推广应用，双钢板固定C型骨折在临床中受到了广泛的使用，且在体外力学实验中体现了更佳优势。

简介：摘要在非兴奋型细胞中，电压门控性T型钙通道可通过激活、失活及缓慢灭活状态调控细胞内外钙离子浓度和膜电位。上述特性使得T型钙离子通道参与了多种肿瘤细胞的生物学特性的调控，包括细胞的增殖、分化、凋亡及侵袭、转移等。通过药物或基因方法抑制T型钙通道活性，可改变细胞相应通道电流和细胞内外离子分布，进而调控肿瘤细胞的生物学特性。本文对肿瘤进展过程中T型钙离子通道的电生理变化进行综述，以望为肿瘤发生发展的机制研究与治疗提供科学依据。

简介：摘要慢传输型便秘动物模型对研究其发病机制和治疗方法具有重要的价值。目前的实验动物以鼠类和犬类为主，构建方法主要是通过药物、物理刺激、饮食和手术等手段来诱导，从排便情况、肠道传输功能和结肠组织病理改变等方面来评价模型。但构建方法存在不足之处，模型的评价体系缺乏统一的标准。本文将从模型的构建、评价及应用方面，归纳总结近年来的相关文献，以期对研究慢传输型便秘提供参考价值。

简介：摘要A型血友病是由FⅧ缺乏引起的出血性疾病，使用A型血友病供肝进行肝移植，既往罕有报道。本文报告1例轻型A型血友病供者肝移植病例，供者未接受预防性凝血因子治疗，受者术中保留脾脏，在新肝植入后发生Ⅷ因子水平降低，术后早期(24 h)即恢复正常，未发生A型血友病，为后续此类供者器官捐献提供经验。

简介：摘要银屑病关节炎是一种存在高度临床异质性的疾病，可累及多个系统，中轴受累为其中之一。目前认为，中轴型银屑病关节炎常表现出区别于其他中轴型脊柱关节炎的独特临床特征和实验室检查结果，本文从银屑病关节炎的定义、遗传病学、临床表现、影像学、治疗等方面进行综述。

简介：摘要目的探讨食管（鳞状上皮）分化型异型增生的临床病理特征。方法收集解放军联勤保障部队第九八九医院平项山医疗区（原第一五二中心医院）和首都医科大学附属北京朝阳医院2016—2019年食管分化型异型增生184例的临床病理资料，观察组织形态学特征和免疫表型，并结合文献进行探讨。结果184例患者中位年龄65岁（范围39~83岁），男女比为1.7∶1.0。食管上段17例，中段143例，下段24例。肿瘤中位直径15 mm（范围2~50 mm）。按巴黎分型0~Ⅰ型2例，0~Ⅱa型25例，0~Ⅱb型70例，0~Ⅱb+Ⅱc型74例，0~Ⅱc型13例。内镜下病变黏膜发红，表面粗糙，可见白苔，窄带成像病变黏膜微血管异常，卢戈碘染病变不着色。组织学上，肿瘤细胞呈清晰的鳞状上皮特征，细胞体积大，含有丰富的嗜酸性胞质，细胞核圆形至不规则形，染色质粗糙，核仁明显，核分裂象易见。细胞密度增加，排列紊乱，基底层细胞极性丧失伴异常成熟。当肿瘤未完全累及鳞状上皮层的全层时，与其上方正常上皮之间常界限清楚。肿瘤性上皮突向固有膜生长伴肿瘤前缘间质内明显的炎性细胞反应是常见现象，有时可见异常成熟的单个上皮细胞或细胞簇浸润固有膜。98例分化型异型增生伴有灶状的普通型高级别异型增生和/或浅表浸润性鳞状细胞癌。免疫组织化学染色显示肿瘤p53蛋白突变型表达率为47.7%（53/111）。Ki-67阳性指数中位数为50.0%（范围10%~80%）。基底层细胞Ki-67标记指数中位数为12个/HPF（范围3~65个/HPF）。Ki-67显示免疫表型分布异常111例（100%）。原病理诊断为低级别异型增生16例，不典型性上皮细胞37例，高级别异型增生及浅表浸润性鳞状细胞癌131例。结论食管分化型异型增生形态特殊，肿瘤细胞高度分化的特征提示它们可能代表了食管鳞状上皮高级别异型增生形态学谱系亚型中的一种分化型。当对该肿瘤认识不足时，病理上易误诊或漏诊。

简介：摘要目的比较青少年Chiari畸形Ⅰ型（Chiari malformation type I，CMI）患儿与健康青少年脊髓形态的差异，探讨脊髓空洞对CMI患儿脊髓形态的影响。方法回顾性分析2012年6月至2019年3月期间诊断为CMI的292例患儿病历资料，其中不伴脊髓空洞的15例CMI患儿纳入CM组；余下277例中274例患儿脊髓空洞上缘低于C3-4椎间盘平面，按照最佳匹配原则选择年龄与CM组最为相近（±18个月）伴脊髓空洞的CMI患儿，按照1∶2比例将30例患儿纳入CMS组；再以同样方式选取30名健康青少年志愿者纳入对照组。在MRI测量所有纳入对象C2水平脊髓前后径、C2水平椎管前后径、中脑-桥脑交界处前后径、小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离和脊髓空洞的最大直径。所有影像学参数由2名研究者分别独立测量2次后取首次测量结果平均值纳入统计，采用组内相关系数（intraclass correlation coefficient，ICC）检验观察者内和观察者间的信度。三组间影像学参数及年龄的比较采用方差分析和SNK-q检验，三组间性别分布比较采用χ2检验，CM组及CMS组中影像学参数间进行Pearson相关分析。结果观察者内和观察者间的ICC为0.91~0.95，表明测量可靠性"极好"。三组纳入对象的年龄及性别分布的差异均无统计学意义。CM组和CMS组患儿C2水平脊髓前后径相似（P=0.254），且均明显低于健康对照组（均P<0.001）。CMS组患儿的C2水平椎管前后径明显大于CM组（P=0.003）和健康对照组（P<0.001），而CM组与健康对照组的差异无统计学意义（P=0.216）。CMS组患儿中脑-脑桥交界处前后径明显低于CM组（P<0.001）和健康对照组（P<0.001）。CM组与CMS组小脑扁桃体顶端至枕骨大孔距离的差异无统计学意义（P=0.948）。CMS组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径呈明显正相关（r=0.906，P<0.001），而小脑扁桃体顶端至枕骨大孔的距离、空洞最大处前后径、空洞最大处脊髓前后径、空洞最大处椎管前后径或中脑-脑桥交界处前后径与C2水平椎管前后径无相关性。CMS组中脑-脑桥交界处前后径与其他影像学参数无相关性（均P>0.05）。CM组C2水平脊髓前后径与中脑-脑桥交界处前后径呈显著正相关（r=0.703，P=0.005）。健康对照组C2水平脊髓前后径与C2水平椎管前后径、中脑-脑桥交界处前后径均无相关性（均P>0.05）。结论与健康青少年相比，CMI患儿颈髓、中脑-脑桥连接处及C2水平脊髓有明显萎缩性改变；伴脊髓空洞的CMI患儿存在更加明显的中脑-桥脑连接处萎缩性改变和椎管扩张。

简介：摘要在非兴奋型细胞中，电压门控性T型钙通道可通过激活、失活及缓慢灭活状态调控细胞内外钙离子浓度和膜电位。上述特性使得T型钙离子通道参与了多种肿瘤细胞的生物学特性的调控，包括细胞的增殖、分化、凋亡及侵袭、转移等。通过药物或基因方法抑制T型钙通道活性，可改变细胞相应通道电流和细胞内外离子分布，进而调控肿瘤细胞的生物学特性。本文对肿瘤进展过程中T型钙离子通道的电生理变化进行综述，以望为肿瘤发生发展的机制研究与治疗提供科学依据。

简介：摘要目的探讨Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2015年5月至2020年1月北京协和医院确诊的61例Ⅱ型冷球蛋白血症患者的临床资料。结果61例患者中，男性26例（42.6%），中位诊断年龄为53（28~79）岁。继发病因包括丙型肝炎病毒（HCV）感染（21.3%）、乙型肝炎病毒（HBV）感染（21.3%）、自身免疫性疾病（14.8%）和血液系统肿瘤（11.5%）。31.1%患者为特发性。常见首诊症状包括皮肤紫癜、蛋白尿、血尿、肾功能不全、发热及关节痛。实验室检查显示，中位冷球蛋白水平为215.9（22.0~17 075.8）g/L，54例（88.5%）为IgM单克隆。类风湿因子（RF）升高患者占93.2%，C3下降患者占57.6%，C4下降患者占61.0%。共49例（80.3%）患者接受治疗，总体临床缓解率为75.5%，预计3年总生存率为89.3%。结论Ⅱ型冷球蛋白血症是一种多系统受累的全身性疾病，病因以肝炎病毒感染多见。早期诊断和干预对于改善预后有重要意义。

简介：摘要Imeglimin是一种正在研究的新型口服降糖药物，靶向作用于细胞线粒体，通过改善胰岛素抵抗、抑制糖异生及保护β细胞功能等作用而发挥独特的降糖机制。目前在日本进行的临床试验表明，无论是作为单药或是与其他降糖药物联用，imeglimin对2型糖尿病均显示出较好的降糖作用且耐受性良好。Imeglimin作为具有特殊机制的降糖药物，有望成为2型糖尿病新的治疗选择。

简介：摘要原发性肾病综合征(PNS)是儿童最常见的肾小球疾病之一，足量泼尼松口服4周后如仍未缓解则为激素耐药型肾病综合征(SRNS)。根据是否存在单基因致病，分为特发性SRNS及遗传性SRNS。目前激素联合钙调神经磷酸酶抑制剂(CNI)是治疗特发性SRNS首选推荐治疗方案，50%~70%的患儿可达完全或部分缓解；少部分特发性SRNS及大部分遗传性SRNS患儿，可能对包括CNI在内2种作用机制的不同免疫抑制剂耐药，会在5~10年逐步进展致终末期肾病。现就儿童SRNS治疗进展进行阐述。

简介：摘要目的：分析成人重症肌无力眼肌型（OMG）患者的临床特征。方法：回顾性系列病例研究。收集2016年6月至2019年10月暨南大学附属第一医院眼科收治的40例成人OMG患者的病例资料，并对病程、性别比例、眼部表现、复视特征、眼外肌麻痹情况和辅助检查结果等进行分析。结果：40例成人OMG患者中男女比例为1∶1。病程中位数6个月（范围：1个月～10年）。27例表现为单纯复视（68%），9例表现为单纯上睑下垂（22%），4例表现为复视合并上睑下垂（10%）。31例复视患者中，水平复视20例（64%），垂直复视11例（35%），所有复视患者均表现为双眼多条眼外肌呈不同程度麻痹。31例复视患者中主要受累眼外肌分布：外直肌16例（52%），上直肌6例（19%），内直肌4例（13%），下直肌3例（10%），上斜肌1例（3%），下斜肌1例（3%）。辅助检查显示新斯的明试验阳性32例（80%），乙酰胆碱受体抗体阳性4例（10%），合并胸腺异常5例（13%），肌电图异常2例（5%），合并甲状腺异常19例（48%）。结论：成人OMG临床表现多以水平复视为首发症状，其中外直肌受累较为常见。

简介：摘要近年来，随着高分辨率超声和甲状腺细针抽吸细胞学检查技术的应用，甲状腺癌的检出率逐渐升高。虽然分化型甲状腺癌（DTC）患者多数预后较好，但也有部分患者易发生颈部淋巴结转移或肺、骨、脑等远处转移，甚至出现病灶的失分化，从而导致预后不良。目前，国内外许多研究结果表明，基因突变在DTC的发生、发展以及预后等方面发挥着重要的作用，且相关基因的抑制剂可以为一些病灶失分化的患者带来新希望，对临床医师的决策具有重大指导意义。笔者对目前DTC中常见的基因突变的机制及其临床意义进行综述。

简介：[摘要]目的：分析原发性闭角型青光眼患者治疗效果。方法：选择我院2018年12月－2019年12月收治的原发性闭角型青光眼患者102例为研究对象，采用盲选法划分为对照组与研究组，对照组患者应用传统小梁切除术，研究组患者应用复合式小梁切除术，对比两组患者治疗效果。结果：术前，两组患者在视力及眼压指标方面对比差异无统计学意义（P＞0.05）;术后两组患者视力及眼压改善情况均好于术前（P＜0.05）；术后3个月，研究组患者视力改善情况显著好于对照组（P＜0.05）；术后1周，研究组与对照组患者眼压改善情况相比差异不存在统计学意义（P＞0.05）。结论：原发性闭角型青光眼患者治疗中应用复合式小梁切除术的整体效果较好，可作为优选手术方案进行临床推广。

简介：摘要婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（desmoplastic infantile astrocytoma，DIA）是一种罕见的神经系统肿瘤，属于WHOⅠ级，好发于婴幼儿时期。本文报道1例3个月龄男婴病例，影像学表现为左侧额顶叶囊实性占位；镜下纤维细胞或纤维母细胞样肿瘤细胞呈束状、编织状排列伴大量胶原纤维形成，纤维基质中可见散在分布的星形细胞样细胞；免疫组织化学染色显示肿瘤细胞表达胶质纤维酸性蛋白、Olig2、S-100蛋白等。通过对上述病例的分析，总结DIA的临床病理学特征、组织形态和免疫表型、分子病理学特征、诊断与鉴别诊断，以提高对本病的认识。

简介：摘要腰骶神经根变异（lumbosacral nerve root anomalies，LNRA）是指腰骶部神经根在形态、走行和起始位置上出现异常，可能与胚胎期神经根的异常迁移有关。影像学检查是目前常用于对LNRA进行定位、定性诊断的方法。临床上基于影像学结果、尸检结果及术中观察制定了许多分型系统，但是缺乏对每种分型系统优、缺点的评价，不利于指导临床工作的开展。因此，对国内外的LNRA分型及其各自的特点进行综述，并评价各分型系统的优势以及局限性。通过对文献的检索汇总，基于影像学结果设计的相应分型不够可靠，不仅是作为首选检查方法，MRI的检出率就远低于尸检结果，且不是对病变的直观研究，真实性上也存疑；基于尸检结果的分型系统，研究中直接将脊髓剥离，排除了周围软组织和脊柱骨性结构的干扰，更有利于对变异进行全面观察，对临床具有一定的指导意义；基于术中观察结果的分型系统，研究样本数量大、易获取，还有相匹配的影像学资料进行后续的对比研究，其中Neidre分型更是目前应用最广泛的分型，对临床工作提供了相当的便利。LNRA可能由于如今技术上的限制和认识上的不足，并未被当作一种常见病来对待，特异性症状的缺乏以及合并压迫才会出现症状的特点更是影响了检出率。在治疗上，传统的椎间盘切除和椎管减压已经不能满足临床需求，更多新型的手术方式亟待提出以改善患者预后，提高生活质量。

简介：摘要黏多糖贮积症（MPS）Ⅱ型是一种X连锁隐性遗传的罕见病，由IDS基因变异导致艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶活性缺乏，造成硫酸皮肤素和硫酸类肝素在各组织器官的溶酶体中贮积，引起细胞和组织结构、功能改变，进而导致多器官、多系统功能异常。本病诊断需结合临床表现、影像学检查及多种检测结果（尿酸性黏多糖、酶活性、基因分析）等对患儿进行综合诊断。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组以循证医学为基础，结合我国现阶段临床经验，为提高医务工作者对MPSⅡ型的认识，推动MPSⅡ型的规范化诊断和治疗，特制定本共识。