简介：摘要神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）是神经系统的遗传性疾病，主要影响神经细胞组织的发育和生长。根据临床表现和基因定位，NF可分为神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）、神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）和神经鞘瘤病（NF3）。NF1占所有病例的96%，NF2占3%，NF3所占不到1%。NF1致病基因位于染色体17q11.2上，该基因编码一种肿瘤抑制蛋白，在Ras/MAPK和PI3K/mTOR信号通路起负性调节作用。NF2是由于22号染色体NF2基因功能缺失，导致其编码的merlin蛋白发生功能障碍。相比之下，NF3致病分子机制仍不清楚，主要认为与肿瘤抑制基因SMARCB1和LZTR1的基因突变有关。然而，尽管NF的机制研究在分子遗传学领域突破不断，但有不少研究发现非编码RNA在NF的发病中也起着至关重要的作用。有研究表明，非编码RNA在RNA加工过程中会引起基因突变水平、表达水平以及RNA水平变化，从而影响肿瘤的发生、生长和进展。其中，微RNA（microRNA，miRNA）在多种实体肿瘤中表达异常，对实体肿瘤的形成具有更为重要的意义。本文对近年来关于miRNA在NF中的研究进展进行总结，以了解miRNA在NF发生发展中的作用。

简介：摘要回顾性分析复旦大学附属中山医院2010年6月至2020年3月间收治的9例脾脏窦岸细胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）患者的临床、病理、CT和MRI资料。其中5例行CT增强检查，3例行MRI增强检查，1例同时行CT和MRI增强检查。9例患者中，6例（6/9，66.7%）单发，3例（3/9，33.3%）多发；8例（8/9，88.9%）为良性，1例（1/9，11.1%）恶性伴肝转移；所有病灶均为圆形或类圆形；1例含钙化，2例合并出血，1例囊变。CT平扫，6例（6/6，100%）均为等或略低密度，边缘不清。MRI平扫，3例（3/4，75%）边界清楚，1例（1/4，25%）恶性边界不清；T1加权成像（T1-weighted imaging，T1WI），2例（2/4，50%）为稍低信号，2例（2/4，50%）为高低混杂信号；T2加权成像（T2-weighted imaging，T2WI），3例为略高信号且其内示多发点状不强化低信号，即“雀斑”征。MRI弥散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）和表观弥散系数（apparent diffusion coefficient，ADC）图均为略高或等信号。增强扫描，6例（6/9，66.7%）病灶呈渐进性强化，3例（3/9，33.3%）呈明显持续性强化。增强病变内部亦可见点状及星芒状始终未强化区。多发病灶增强扫描数量经历“少-多-少”的过程。本研究表明脾脏窦岸细胞血管瘤的CT和MRI表现有一定特征性，有助于诊断与鉴别诊断。

简介：摘要本文报道1例发生于儿童的Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1）。患儿女，7岁，因“出生后睡眠打鼾，加重伴吸气性喉鸣和活动后呼吸困难2年”就诊。体格检查患儿颈、胸、腹部和腋窝均有牛奶咖啡斑，术前喉镜及喉部CT和MRI均考虑喉神经纤维瘤。患儿既往有法洛四联症心脏手术史和视神经胶质瘤切除史。患儿NF1基因存在1个杂合突变c.246_247delTC（p.Q83Vfs*23）。患儿入院后行全身麻醉支撑喉镜下喉神经纤维瘤部分切除以缓解气道梗阻。切除的大体标本8 cm×3 cm，实性，血供不丰富，术后病例诊断为神经纤维瘤。术后喉喘鸣缓解，无喉水肿及呼吸困难发生，预后良好。术后随访半年，患儿睡眠打鼾及喉梗阻症状未再复发。

简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的声门喉神经鞘瘤。患者女，56岁，因声嘶1年就诊。术前行喉镜检查提示左侧声带下缘可见光滑膨隆。全身麻醉下行支撑喉镜下喉肿物切除术，大体检查示，肿瘤大小0.9 cm×0.7 cm×0.5 cm，无被摸，光滑完整。术后病理为神经鞘瘤。术后2 d出院，术后1个月、3个月复查，声嘶较前明显好转，至今未见肿物复发，预后良好。

简介：摘要1例主诉为右眼视力下降12 d的青年女性就诊眼科。患者右眼眼底后极部可见孤立性的占位性病变，伴有颅内及肺部结核病灶。诊断为脉络膜结核瘤，颅内结核瘤，浸润性肺结核。经过抗结核治疗后肺部病灶有所好转，但眼部及颅内却出现了病情的矛盾性恶化。联合激素治疗后最终病灶钙化吸收.

简介：摘要患儿 男，20分钟龄，因“胎儿胸腔积液，生后进行性呼吸困难十余分钟”入院。患儿胎儿期即诊断大量胸腔积液，生后出现呼吸困难，予反复胸腔穿刺引流效果欠佳，同时合并心律失常及少量心包积液，胸部CT提示胸腔占位，行胸腔镜下左侧胸腔肿瘤切除术后胸腔积液消失，无心律失常发作。术后病理提示膈肌毛细血管瘤，随访至患儿1岁无肿瘤复发征象。

简介：无

简介：摘要目的探讨儿童原发性骨淋巴瘤的临床表现、病理类型、治疗及预后等。方法回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2016年1月至2020年1月收治的11例初诊为原发性骨淋巴瘤患儿的临床资料，包括性别、发病年龄、原发受累部位、临床分期、病理类型、是否骨折及临床转归等，并复习相关文献。结果11例患儿均为初治原发性骨淋巴瘤，中位发病年龄8.6岁（2.7~12.3岁），其中男性7例，女性4例；弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）7例，B淋巴母细胞淋巴瘤（BLL）3例，间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）1例；首发症状为骨痛8例，局部肿胀1例，跛行1例，发热1例；临床分期Ⅰ期1例，Ⅱ期7例，Ⅳ期3例；最常见的受累部位为股骨、胫骨。所有患儿均依据不同病理类型接受化疗，中位随访时间45个月（7~80个月）。10例完全缓解，1例BLL患儿化疗缓解后因骨髓复发死亡。结论儿童原发性骨淋巴瘤临床表现隐匿，以DLBCL多见，接受规范治疗预后良好。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组高度异质性疾病，亚型多，整体预后差，复发难治患者尤为如此，且患者普遍年龄较大，能够耐受的治疗选择有限。2022年第64届美国血液学会（ASH）年会关于复发难治PTCL的研究包括表观遗传学药物的联用或联合免疫检查点抑制剂、CD30抗体耦联药物（ADC）维布妥昔单抗联合化疗、靶向药物PI3K抑制剂及JAK1抑制剂等，为复发难治患者提供了更多选择与机会。

简介：无

简介：【摘要】目的：探讨CT和MRI诊断肝脏炎性假瘤的影像对比。方法：选取我院行CT和MRI检查并确诊的50例肝脏炎性假瘤患者为研究对象，分为常规组和探究组，常规组25例CT检查，探究组25例MRI检查，最后对比不同扫描效果。结果：通过对两组患者CT和MRI不同影像扫描对比，探究组MRI扫描准确率96.00%高于常规组CT扫描准确率76.00%，差异具有统计学意义（P＜0.05）。结论：通过CT和MRI诊断肝脏炎性假瘤的影像对比进行分析，MRI扫描准确率高于CT扫描准确率，更安全可靠，在临床上值得广泛应用。

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简介：【摘要】：目的:总结我科室行腹主动脉瘤切除 、支架腔内隔绝、人工血管转流术后的护理经验。方法：对诊断为腹主动脉瘤并且进行手术的13例患者进行查阅病例、参与临床护理，资料分析。结果：本组患者顺利通过手术危险期，无严重并发症发生 ，基本治愈或好转出院。结论：做好充分的术后监护准备，严密观察病情，严防并发症的发生，是患者病情痊愈的关键。

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简介：【摘要】目的：分析弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床病理特征情况。方法：对80例DLBCL患者予以标本取材，标本进行苏木素-伊红染色及免疫组化检查，针对患者的临床资料分析，观察生存及相关预后情况。结果：随访1～86个月，中位生存时间15.2个月，总体1年、2年、3年的生存率分别为90.00%、75.00%、72.50%；免疫组化抗体指标GCB百分比最高（76.25%）；单因素分析，GCB、Bcl-6表达为影响生存的因素。结论：DLBCL的患者，GCB、Bcl-6同预后存在关联，相关抗体测定为预后判定提供依据。

简介：目的：观察脑动脉瘤患者围术期的综合干预护理的效果。方法：从我院2021年8月-2022年8月期间收治脑动脉瘤患者中选取92例作为研究对象，以随机抽样的方法分为观察组以及对照组，每组各46例。对照组患者采用常规护理，观察组患者采用综合干预护理。比较两组患者术后护理质量以及患者护理满意度。结果：观察组的病人在手术后的护理质量以及病人的满意程度均高于对照组，差异显著（P<0.05）。结论：对脑动脉瘤病人进行综合性的介入护理，可有效地改善病人的照护品质，提高病人的护理满意度，加快病人的康复，是一种值得推广的新的护理方式。

简介：【摘要】目的：探究肝血管瘤应用彩色多普勒超声诊断的应用价值。方法：本次研究调查资料为疑似肝血管瘤患者60例，均采取彩色多普勒超声诊断、二维超声诊断，对比诊断准确率、特异度、敏感度、阳性预测值、阴性预测值。结果：彩色多普勒超声诊断准确率、特异度、敏感度、阳性预测值、阴性预测值均高于二维超声诊断，存在统计学意义（P＜0.05）。结论：彩色多普勒超声诊断肝血管瘤效果显著，具备较高的特异度及敏感度。

简介：

简介：摘要：近些年随着人们生活水平提高呈现年轻化趋势。临床常选择对患者进行微创手术治疗，具有术中切口小，术后恢复快的优点，但部分患者由于手术应激刺激出现恐惧、焦虑等负性情绪影响术后恢复效果。基于此，本文就乳腺纤维瘤患者围术期整体化护理进行简要探讨。

简介：