简介：系统性结节硬化症（tuberoussclerosis,TSC）又称为Bournerille病,是一种常染色体显性遗传性疾病,其发病率约为1/6000~1/10000,是一组侵犯皮肤、神经、心脏、肺脏和肾等多器官、多系统的综合征[1]。本文回顾性分析了我院收治的3例临床新发患者的临床资料,对TSC的流行病学、诊断、鉴别诊断及治疗进行了总结。

简介：慢性肾脏病矿物质-骨代谢异常(CKD-MBD)是指慢性肾脏病导致的矿物质与骨代谢异常的全身性疾病。临床上出现钙、磷、甲状旁腺素(PTH)或维生素D代谢异常、骨骼病理改变及血管和软组织钙化等一项或多项改变。骨活检为其诊断金标准。随着透析患者生存期的延长,CKD-MBD的发生率也逐渐增高。2007年的DOPPS调查研究显示国外CKD-MBD发病率达40%~50%,而国内发病率更是高达60%~70%[1]。

简介：目的探讨活性维生素D联合西那卡塞治疗维持性血液透析（MHD）甲状旁腺功能亢进患者的临床疗效及安全性。方法选择张家港第一人民医院血液透析中心维持性血液透析〉3个月（透析频率每周2～3次）的继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）患者30例,在饮食管理和维持性血液透析的基础上给予口服西那卡塞25～75mg/d,同时服用骨化三醇胶丸0.25μg/d。治疗6个月,比较治疗前和治疗后1、3、6个月的血钙、血磷、全段甲状旁腺素（iPTH）、甲状旁腺体积的变化,并观察治疗过程中的不良反应,使用SPSS17.0软件进行统计学分析。结果30例患者治疗后血磷、iPTH水平、钙磷乘积值均明显低于治疗前,血清钙较治疗前增高（P均〈0.05）;治疗1、3、6个月后血钙水平较治疗前升高,各治疗时间段间差异无统计学意义（P均〉0.05）;治疗3、6个月后,14例治疗前确诊甲状旁腺增生患者中9例甲状旁腺体积较前减小,治疗前后差异无统计学意义（P均〉0.05）,5例无明显变化,治疗前未发生甲状旁腺增生的16例患者治疗后均未发现新的甲状旁腺增生。治疗过程中无患者发生严重不良反应。结论活性维生素D联合西那卡塞治疗MHD的SHPT能有效抑制PTH的分泌,从而改善钙、磷代谢紊乱,抑制或减轻甲状旁腺组织的增生,且不良反应小。仅有部分患者出现恶心、呕吐、腹痛、肌痛,减少剂量后缓解。总体疗效安全可靠,值得临床推广。

简介：目的探讨特发性肾包膜下积液患者行后腹腔镜下肾包膜切除术的疗效。方法回顾性分析10例特发性肾包膜下积液患者的诊断及治疗经过。所有患者均为女性，均无明显诱因出现患侧腰部胀痛不适，无外伤或医源性损伤病史。经B超及增强CT显像检查明确诊断为肾包膜下积液。所有患者均行后腹腔镜下肾包膜切除术。结果所有患者手术均顺利完成，无并发症出现，平均随访12月（6～18月），无1例肾包膜下积液复发。结论特发性肾包膜下积液的病因和病理机制尚不明确，治疗上主要以对症处理为主，后腹腔镜下肾包膜切除术疗效确切，长期随访未见复发。

简介：当前,随着肾脏替代治疗的普及,以及血液透析技术的不断完善,维持性血液透析患者的生存期越来越长,并发症亦随之增加和显著。继发性甲状旁腺功能亢进（SHPT）是慢性肾脏病（CKD）患者常见且严重的并发症之一[1],其主要表现为骨痛、骨骼畸形、皮肤瘙痒、转移性钙化、导致全因死亡和心血管死亡明显增加,严重影响其生活质量[2]。故如何治疗SHPT,减少并发症是一个我们需要共同面对的问题。

简介：目的探讨双向凝胶电泳和质谱技术在高级别前列腺上皮内瘤（high-gradeprostaticintra-epithelialneoplasia,HGPIN）和前列腺癌（PCa）患者血清蛋白表达研究中的应用。探索HGPIN向PCa发生发展的可能机制。方法研究组为11例HGPIN患者,对照组为15例PCa患者。用二维电泳（two-di-mensionalgelelectrophoresis,2-DE）和质谱分析（massspectrometry,MS）对两组患者的血清蛋白质组学进行研究,并用ELISA方法进一步确认。结果在两组中发现了12个差异蛋白质点,其中色素上皮衍生因子（pigmentepithelium-derivedfactor,PEDF）在PCa患者中显著下调。结论蛋白组学研究方法对HGPIN和PCa患者的血清进行差异比较是有效、可行的。PEDF可能与HGPIN向PCa发生发展的分子生物学机制密切相关。

简介：目的探讨儿茶酚胺替代法在嗜铬细胞瘤围手术期的应用。方法15例嗜铬细胞瘤患者，术前未行扩容准备，而于手术中及手术后应用儿茶酚胺替代法治疗。结果本组15例，术中平均输液2950mL，输血或浓缩红细胞约400mL。术后禁食期间输液2500—3500mL，进食后输液500—1500mL。术后9例血压恢复正常，5例继续服用降压药血压可维持正常，1例服药后血压仍有波动。结论对于术前来不及行扩容准备的高危嗜铬细胞瘤患者，于围手术期应用儿茶酚胺替代法，一方面可抓住抢救时间，赢得手术治疗的机会。另一方面，可以避免术前、术中及术后因大量输液而造成的心、肺及血管系统的并发症，而提高手术的成功率和安全性。

简介：目的探讨腹腔镜下经后腹腔入路与腹腔入路肾蒂淋巴管结扎术治疗乳糜尿的优缺点。方法回顾性分析2012年1月至2017年5月郑州大学第一附属医院泌尿外科收治的37例行腹腔镜下肾蒂淋巴管结扎术患者的临床资料。通过经后腹腔入路（22例A组）与腹腔入路（B组）组15例两种途径的手术特点、技术方式、治疗效果方面进行对照研究，比较两组患者的一般资料、手术及随访资料，利用统计学方法对两组数据进行分析。结果两组均无中转开放手术病例。在手术时间方面：A组85.6min，B组103.9min（P＜0．05）；胃肠功能恢复时间方面：A组2（13）d，B组4（3~6）d（P＜0．05），比较以上两组数据差异有统计学意义；术中出血量：A组（45.9±5.2）mL，B组（49.1±5.7）mL（P＞0．05）；在引流管拔除时间：A组（6.1±0.7）h，B组（54±0.9）h（P＞0.05）；住院天数：A组（7±2）d，B组（6±1）d（P＞0．05），以上37例患者中36例获得随访，1例失访，随访时间3～48个月。34例术后未见乳糜尿复发，两组分别有1例复发，症状较轻。两组手术入路方式均取得较好的疗效。结论腹腔镜下经后腹腔入路肾蒂淋巴管结扎术的疗效可观，相比经腹腔入路途径，具有手术时间短，术后胃肠功能恢复快的优势，是目前治疗乳糜尿的首选手术入路方式。

简介：目的：研究激素分别联合钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司、环孢素A与环磷酰胺（cyclophos-phamide,CTX）比较治疗特发性膜性肾病（idiopathicmembranousnepropathy,IMN）患者的疗效及安全性。方法：选取我院肾内科2013年07月~2016年03月临床表现为肾病综合征,经肾穿刺活检术后明确诊断为特发性膜性肾病患者,分别接受他克莫司、环孢素A与环磷酰胺治疗,共计63例,分为他克莫司组（A组）、环孢素A组（B组）和环磷酰胺组（C组）。观察三组患者治疗前后的血清白蛋白和24h尿蛋白定量变化,以及药物不良反应。结果：他克莫司组总缓解率均优于CTX组（P〈0.05）。环孢素A组与CTX组比较,总缓解率差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论：钙调神经磷酸酶抑制剂他克莫司能明显增加IMN患者的总缓解率,他克莫司的疗效优于CTX,环孢素A与CTX的疗效相当。

简介：肉瘤样肾细胞癌是一种恶性度高、预后差的特殊类型肾癌,临床少见。同侧肾脏并发肉瘤样肾细胞癌及血管平滑肌脂肪瘤更为罕见,我院于2011年11月8日收治1例,现结合文献复习报道如下。病例报告患者,女,47岁。因＂体检发现左肾占位2月余＂入院。泌尿系专科查体无阳性体征。

简介：目的评价吉西他滨膀胱灌注化疗治疗表柔比星膀胱灌注化疗后复发的非肌层浸润性膀胱癌（NMIBC）的有效性及安全性。方法回顾性分析52例经尿道膀胱肿瘤切除术后表柔比星灌注化疗后复发的NMIBC患者临床资料,其中23例灌注复发后行吉西他滨辅助灌注化疗,29例继续表柔比星灌注化疗。比较两组辅助性膀胱灌注后肿瘤无复发生存率、复发间隔时间、进展率以及不良反应。结果吉西他滨辅助性膀胱灌注患者的2年肿瘤无复发生存率达65.22%,显著高于表柔比星灌注组44.83%,两者比较差异具有统计学意义（P〈0.05）。平均复发时间吉西他滨组[（15.87±3.36）月]明显长于表柔比星组[（10.06±3.04）月]（P〈0.05）。两组患者进展率和进展时间比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。两组不良反应发生率相当,主要表现为尿频、血尿、尿痛等,无严重不良反应。结论对于表柔比星辅助性膀胱灌注化疗后复发的NMIBC患者,给予吉西他滨辅助性膀胱灌注化疗疗效显著,能降低NMIBC复发率,延长无瘤生存时间,安全性较好。

简介：目的：观察中药肾康灵干预治疗小儿频复发性肾病综合征对尿RBP、α1-MG和NAG酶的影响，探讨中医肾康灵干预治疗的作用机制。方法：选择符合FRNS诊断标准的患儿60例，随机分为两组，西药对照组（A组）30例、肾康灵＋西药治疗组（B组）30例。观察A、B两组在治疗前后尿RBP、α1-MG和NAG酶的变化及疗效。并选择30例健康儿童作为正常组。结果：治疗前A、B两组尿RBP、α1-MG和NAG酶比较无统计学差异（P均〉0．05），而与正常组比较明显升高，有统计学差异（P均〈0．01）；治疗后A、B两组尿RBP、α1-MG和NAG酶水平与治疗前比较均有所降低，有统计学差异（P〈0．05或P〈0．01），而B组比A组降低更为明显，A、B两组比较有统计学差异（P〈0．05）。结论：（1）FRNS患儿治疗前尿RBP、α1-MG和NAG酶均明显高于正常组，说明FRNS患儿存在肾小管间质损害的临床表现。（2）中药肾康灵干预治疗能明显降低FRNS患儿异常升高的尿RBP、α1-MG和NAG酶，从而改善患儿肾小管间质功能，提高临床疗效。

简介：目的观察加味附子理中汤对药物性急性肾损伤脾阳虚证患者血清胱抑素C（cystatinC,CysC）、T淋巴细胞亚群（CD3~＋、CD4~＋、CD8~＋）及血管性假血友病因子（vonWillebrandfactor,vWF）的影响。方法选择2013年6月至2015年6月广西中医药大学第一附属医院门诊或住院的药物性急性肾损伤患者92例,按随机数字表分为研究组和对照组,每组46例;治疗过程中经排除脱落、终止病例等,实际纳入研究病例78例,其中研究组44例,对照组34例。对照组予基础治疗（立即停用肾损害的药物,卧床休息,给予低盐、低脂及优质蛋白质饮食,预防感染,控制血压及对症治疗）的同时加用醋酸泼尼松片,研究组在对照组治疗基础上加用加味附子理中汤,2组疗程均为4周。另设健康体检者30名为健康对照组,予抽血行T淋巴细胞亚群、vWF检测。观察2组患者治疗前后肾功能、T淋巴细胞亚群及vWF因子的变化,同时将研究组、对照组患者治疗前T淋巴细胞亚群、vWF水平与健康组进行比较。结果研究组与对照组经治疗后肾功能均改善,血尿素氮、血肌酐、血清CysC水平较治疗前下降,差异均有统计学意义（P〈0.01或P〈0.05）,研究组治疗后肾功能改善较对照组明显（P〈0.01）;药物性急性肾损伤患者免疫功能较健康人群明显下降,而vWF水平较健康人群明显上升,差异有统计学意义（P〈0.01）;研究组患者治疗后CD3＋、CD4＋、CD8＋、CD4＋/CD8＋水平均上升,vWF水平明显下降,与治疗前比较,差异均有统计学意义（P均〈0.01）;对照组治疗前后免疫功能、vWF无明显变化,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论加味附子理中汤能改善药物性急性肾损伤患者肾功能,下调血清CysC水平,且能提高患者免疫功能及下调vWF水平。

简介：前列腺癌具有很高的骨转移倾向。目前,国际和国内指南建议骨转移的前列腺癌患者选择全身系统性治疗,不推荐包括根治性前列腺切除术和前列腺放疗在内的局部治疗。近年依据美国SEER数据库和德国慕尼黑癌症登记的研究显示原发灶减瘤手术结合系统治疗可以使骨转移前列腺癌患者生存获益。本文就原发灶减瘤根治性前列腺切除术治疗骨转移前列腺癌患者的现状及展望进行综述。