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  • 简介:摘要目的讨论肾病的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断。结论本病的确诊主要靠肾活检病理学。

  • 标签: 膜性肾病 诊断
  • 简介:

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  • 简介:摘要报告1例IgA肾病合并肾病。患者临床肾损害表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常,肾组织病理诊断为IgA肾病合并抗磷脂酶A2受体抗体(PLA2R)相关肾病。半乳糖缺乏IgA1(Gd-IgA1)特异性抗体阳性,亦排除了IgA非特异性沉积的可能。经激素及血管紧张素受体拮抗剂(ARB)等药物治疗后病情快速缓解。提示对于肾病合并肾组织有IgA沉积的患者,除了需排除继发性肾病,鉴别IgA是否为特异性沉积亦具有重要意义,避免不必要的免疫抑制剂使用。

  • 标签: 肾小球肾炎,IgA 受体,磷脂酶A2 诊断,鉴别 膜性肾病 半乳糖缺乏IgA1
  • 简介:

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  • 简介:摘要肾病(membranous nephropathy,MN)是移植肾肾病综合征的常见病理类型之一,可作为复发性或新生的疾病存在于移植肾中,威胁着移植物的生存。现以复发性和新生的MN的鉴别为重点,就移植肾MN的病理生理、临床表现、病理特征、治疗方案以及预后评估的研究进展予以综述。

  • 标签: 肾移植 膜性肾病 发病机制
  • 简介:摘要肾病(MN)是一种免疫复合物介导的疾病,各年龄均可发病。原发肾病(PMN)在儿童并不常见,但为导致儿童终末期肾病的原因之一。针对M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域的抗体不仅见于成人PMN,亦可见于儿童和青少年PMN,为诊断和监测儿童PMN的有用指标。利妥昔单克隆抗体已成功用于治疗成人PMN,还可能对儿童PMN有效。

  • 标签: 儿童 原发膜性肾病 诊断 治疗
  • 简介:摘要肾病(MN)是成人肾病综合征常见的一种病理类型,在特发性肾病(IMN)中研究从Heymann肾炎模型到人类足细胞特异性抗原PLA2R和THSD7A的发现,针对该病的发病机制也取得了重大进展,但环境和遗传因素在其中的作用也不能忽略。仅对IMN来说,患病率的上升与空气污染恶化密不可分,而在接触的日常用品和日常饮食中,重金属中毒导致的继发性肾病(SMN)也不少见,本文综述了文献已知的环境污染因素对MN的影响和该病的最新研究进展。

  • 标签: 肾小球肾炎,膜性 环境污染 遗传
  • 简介:摘要原发性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A2受体(PLA2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱,导致肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。

  • 标签: 肾小球肾炎,膜性 磷脂酶A2受体 PM2.5 HLA基因型 自身免疫
  • 简介:

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  • 简介:肾病(membranousnephropathy,MN)是一个病理形态学诊断名词,是以肾小球基底上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底弥漫增厚为特征的一组疾病。其中病因未明者称为特发性肾病(IMN),另一类为继发性肾病,常见继发性者多由自身免疫性疾病、肿瘤、药物等引起[1]。大多数MN患者,其5年的肾脏存活率大约为70%~90%,10年肾脏存活率大约为50%~60%。Hogan等[2]随访1189例MN患者,其5年、10年、15年的肾脏存活率分别为86%、65%、59%。目前肾病发病机制尚不明确,现代医学仍缺乏较为有效的治疗方案,部分患者仍会发展为终末期肾病。一些临床研究证实:免疫球蛋白、ACEI类药物、单纯糖皮质激素、糖皮质激素加用环孢素、烷化剂等疗效均不佳[3~7]。经研究表明,长期免疫治疗可以造成免疫耐受,血栓栓塞等多种并发症。MN的患者中老年人居多,免疫抑制治疗过程中比较容易出现感染等诸多不良反应,严重影响患者的远期预后以及肾脏的生存能力。而中医药在对其病因病机的认识和治疗方面显示出独特的优势。中医中无肾病一词,本病属中医的“水肿”、“尿浊”范畴。汉代张景岳在《金匮要略》以表里上下为纲,将水肿分为风水、皮水、正水、石水、黄汗五种类型的基础上又根据五脏发病机制及证候将其分为心水、肝水、脾水、肺水、肾水。中医治疗肾病由来已久,近年来应用中医疗法治疗肾病已逐渐成为一种趋势,并越来越受到广大医务工作者的关注与重视。兹将近年来中医对该病的研究和诊治状况综述如下。

  • 标签: 特发性膜性肾病 中医治疗 自身免疫性疾病 肾小球基底膜 免疫复合物沉积 糖皮质激素
  • 简介:

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  • 简介:摘要:目的:针对原发性肾病并发IgA肾病临床及其病理特征展开探究分析。方法:主要针对患有原发性肾病并发IgA肾病的三例患者经病理检查证实患者的病理特点与临床表现。结果:三例患者有一例患者表现为慢性肾炎综合征,患者有高血压症状,并且伴随着血尿,肾小球基底弥漫增厚,同时呈现出轻到中度的纤维素样坏死、形成小细胞新月体以及内皮细胞节段增生。结论:原发性肾病并发IgA肾病在临床中并不常见,患者患病后所表现出的症状与肾病相似,但也有一些患者以IgA肾病为主要临床表现。

  • 标签: 膜性肾病 IgA 临床分析 病理特征
  • 简介:[摘要]目的:探讨肾病合并IgA肾病(membranousnephropathy-IgAnephropathy,MN-IgAN)中PLA2R和THSD7A的表达及其与临床病理特征的关系。方法:收集108例经肾活检确诊的MN-IgAN患者的临床资料,另随机选取60例肾病(mem-branousnephropathy,MN)及60例IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)作为对照;分析三组间的临床和病理特征。应用间接免疫荧光法检测MN-IgAN患者肾组织中PLA2R及THSD7A抗原表达。结果:与IgAN组相比,MN-IgAN组患者年龄高、BUN及血肌酐较低、肾病综合征比例高(P

  • 标签: []膜性肾病 IgA肾病 M型磷脂酶A2受体 1型血小板反应蛋白7A域
  • 简介:摘要目的研究与分析儿童特发性肾病的临床病理特征。方法选取忻州市人民医院收治的儿童特发性肾病患者20例为研究对象,通过对其全部的临床资料进行回顾分析,所有患者均接受肾活检病理检查,分析总结其临床病例特征。结果20例患者临床表现为血尿蛋白尿5例、肾病综合征13例(其中肾炎型7例、单纯型6例)、伴高血压1例、复发性肉眼血尿1例。肾脏病理检查结果(1)电镜有3例患者出现毛细血管腔内微血栓,所有患者均有程度不同的GBM增厚。(2)免疫荧光主要为GBM上皮下沉积IgG、C3等,少数伴有IgA、C1q、Fg、IgM沉积,且与IgG、C3相比沉积强度较弱。(3)光镜病理分期Ⅰ期6例、Ⅱ期14例。5例伴肾小管萎缩、7例伴肾小球球硬化、1例伴细胞纤维新月体形成、1例伴节段硬化。结论儿童特发性肾病主要的临床表现为肾炎型NS,且多发于学龄期男性,电镜显示患者均存在不同程度的GBM增厚,免疫荧光显示以BGM上皮下沉积IgG、C3为主,病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。

  • 标签: 儿童 特发性膜性肾病 临床病理特征 分析
  • 作者: 谭力文 王墨
  • 学科: 医药卫生 >
  • 创建时间:2021-12-19
  • 出处:《中华儿科杂志》 2021年第12期
  • 机构:重庆医科大学附属儿童医院肾内科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 国家儿童健康与疾病临床医学研究中心 儿童发育重大疾病国家国际科技合作基地 儿科学重庆市重点实验 400014
  • 简介:摘要肾病是一种免疫肾小球疾病。自发现中性内肽酶是肾病的足细胞抗原以来,M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域等足细胞抗原的研究,对原发性肾病的临床诊治产生了重要影响。近期,Exostosin 1和Exostosin 2、神经细胞黏附分子1、神经源表皮生长因子样分子1、信号素3B和原钙黏蛋白7等新抗原的发现,成为肾病精准诊治的潜在靶点。现就肾病足细胞抗原特点、致病机制及临床意义进行综述。

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  • 简介:摘要肾病(MN)是老年人肾病综合征的主要原因,近年来发病率逐年增加。随着抗磷脂酶A2抗体(PLA2R)等的发现,MN的诊治也进入了新的分子时代。本文结合2020年改善肾脏病预后全球组织(KDIGO)发布的指南对MN的临床诊治进展进行综述。

  • 标签: 肾小球肾炎,膜性 磷脂酶A2