简介:摘要原发性膜性肾病是成人肾病综合征最常见的病理类型。近年的机制研究发现,该病是一种自身免疫性肾病,主要的靶抗原是磷脂酶A2受体(PLA2R),表达在肾小球足细胞膜上,与自身抗体结合,形成上皮下免疫复合物,刺激基底膜增厚和足细胞足突融合,破坏肾小球滤过屏障,出现蛋白尿。近年来,我国膜性肾病的患病率显著升高。控制混杂因素的影响后发现,长期暴露在高浓度PM2.5环境中会增加患膜性肾病的风险。在遗传易感性方面,人类白细胞抗原(HLA)-DRB1*1501是罹患膜性肾病的风险基因型,该基因编码的HLA分子更易于递呈PLA2R的抗原表位。在遗传、环境和其他因素的共同作用下,机体发生针对PLA2R的自身免疫紊乱,导致膜性肾病的发生。对发病机制的深入研究,将为开发新的特异性治疗提供线索。
简介:膜性肾病(membranousnephropathy,MN)是一个病理形态学诊断名词,是以肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚为特征的一组疾病。其中病因未明者称为特发性膜性肾病(IMN),另一类为继发性膜性肾病,常见继发性者多由自身免疫性疾病、肿瘤、药物等引起[1]。大多数MN患者,其5年的肾脏存活率大约为70%~90%,10年肾脏存活率大约为50%~60%。Hogan等[2]随访1189例MN患者,其5年、10年、15年的肾脏存活率分别为86%、65%、59%。目前膜性肾病发病机制尚不明确,现代医学仍缺乏较为有效的治疗方案,部分患者仍会发展为终末期肾病。一些临床研究证实:免疫球蛋白、ACEI类药物、单纯糖皮质激素、糖皮质激素加用环孢素、烷化剂等疗效均不佳[3~7]。经研究表明,长期免疫治疗可以造成免疫耐受,血栓栓塞等多种并发症。MN的患者中老年人居多,免疫抑制治疗过程中比较容易出现感染等诸多不良反应,严重影响患者的远期预后以及肾脏的生存能力。而中医药在对其病因病机的认识和治疗方面显示出独特的优势。中医中无膜性肾病一词,本病属中医的“水肿”、“尿浊”范畴。汉代张景岳在《金匮要略》以表里上下为纲,将水肿分为风水、皮水、正水、石水、黄汗五种类型的基础上又根据五脏发病机制及证候将其分为心水、肝水、脾水、肺水、肾水。中医治疗膜性肾病由来已久,近年来应用中医疗法治疗膜性肾病已逐渐成为一种趋势,并越来越受到广大医务工作者的关注与重视。兹将近年来中医对该病的研究和诊治状况综述如下。
简介:[摘要]目的:探讨膜性肾病合并IgA肾病(membranousnephropathy-IgAnephropathy,MN-IgAN)中PLA2R和THSD7A的表达及其与临床病理特征的关系。方法:收集108例经肾活检确诊的MN-IgAN患者的临床资料,另随机选取60例膜性肾病(mem-branousnephropathy,MN)及60例IgA肾病(IgAnephropathy,IgAN)作为对照;分析三组间的临床和病理特征。应用间接免疫荧光法检测MN-IgAN患者肾组织中PLA2R及THSD7A抗原表达。结果:与IgAN组相比,MN-IgAN组患者年龄高、BUN及血肌酐较低、肾病综合征比例高(P
简介:摘要目的研究与分析儿童特发性膜性肾病的临床病理特征。方法选取忻州市人民医院收治的儿童特发性膜性肾病患者20例为研究对象,通过对其全部的临床资料进行回顾性分析,所有患者均接受肾活检病理检查,分析总结其临床病例特征。结果20例患者临床表现为血尿蛋白尿5例、肾病综合征13例(其中肾炎型7例、单纯型6例)、伴高血压1例、复发性肉眼血尿1例。肾脏病理检查结果(1)电镜有3例患者出现毛细血管腔内微血栓,所有患者均有程度不同的GBM增厚。(2)免疫荧光主要为GBM上皮下沉积IgG、C3等,少数伴有IgA、C1q、Fg、IgM沉积,且与IgG、C3相比沉积强度较弱。(3)光镜病理分期Ⅰ期6例、Ⅱ期14例。5例伴肾小管萎缩、7例伴肾小球球性硬化、1例伴细胞纤维性新月体形成、1例伴节段性硬化。结论儿童特发性膜性肾病主要的临床表现为肾炎型NS,且多发于学龄期男性,电镜显示患者均存在不同程度的GBM增厚,免疫荧光显示以BGM上皮下沉积IgG、C3为主,病理分期以Ⅰ、Ⅱ期为主。
简介:摘要膜性肾病是一种免疫性肾小球疾病。自发现中性内肽酶是膜性肾病的足细胞抗原以来,M型磷脂酶A2受体和1型血小板反应蛋白7A域等足细胞抗原的研究,对原发性膜性肾病的临床诊治产生了重要影响。近期,Exostosin 1和Exostosin 2、神经细胞黏附分子1、神经源性表皮生长因子样分子1、信号素3B和原钙黏蛋白7等新抗原的发现,成为膜性肾病精准诊治的潜在靶点。现就膜性肾病足细胞抗原特点、致病机制及临床意义进行综述。