简介：摘要目的通过病例回顾及文献复习，探讨尾部重复综合征的临床特征及治疗方法。方法总结分析1例尾部重复综合征的临床资料。1例男患儿，出生时即发现会阴两处肛门开口，6个月时门诊就诊，骶尾部MR发现患儿腰骶部椎管内脂肪瘤并脊髓栓系，9个月时因排便困难入院。造影显示降结肠、乙状结肠、直肠重复畸形，横结肠扩张，肠镜检查示重复结肠内被覆正常肠道黏膜。阴茎头可见两处尿道外口，逆行尿路造影显示膀胱为双腔，尿道重复，静脉肾盂造影示上尿路未见异常，膀胱镜检查发现膀胱为独立双腔，每个腔有各自尿道，腔内各有一个输尿管开口，尿动力学检测未见异常。结果患儿6个月时给予椎管内脂肪瘤切除＋脊髓栓系松解＋硬脊膜修补术；9个月时行腹腔镜降结肠、乙状结肠隔膜切除术＋后矢状位肛门重建术＋结肠造瘘术，术后2个月复查肛门外观良好，返院行横结肠封瘘术，术后1年排便每天1次或隔天1次，成形大便，肛门功能评分Baylor评分31分。每两周复查尿检，无尿路感染，基于尿动力学检查正常，给予临床观察。结论尾部重复综合征是一种罕见重复畸形，术前充分评估，按步骤、多学科联合纠正畸形，效果良好。排便、排尿功能是首要考虑因素。

简介：摘要Meige综合征是一种特发性面部肌张力障碍性疾病，又称眼睑－口下颌肌张力异常综合征，是节段型肌张力障碍性疾病的一种表现形式。患者不仅表现出频繁眨眼、睁眼困难、口面部－下颌等部位肌肉不自主抽搐的运动症状，部分患者还可表现出感觉异常、精神障碍、睡眠异常、认知功能障碍等非运动症状，严重损害患者的日常生命质量。本文围绕Meige综合征的临床症状、病因学、病理生理学、神经影像学及治疗策略进行综述，以期加深临床医生对此病的认识。

简介：摘要本文报道1例尾端退化综合征患儿的影像学资料。患儿临床表现为双下肢畸形并大小便失禁，影像表现为腰骶尾椎缺失，双侧髂骨内移并形成假关节，双髋外展、双膝屈曲；下腹部、盆腔后部及双侧臀部肌肉缺失，呈脂肪密度；双侧大脑半球多发斑片状密度减低影；马蹄肾。

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简介：无

简介：摘要：目的 对 1例不明原因生长发育迟缓、语言发育障碍、肌张力低下患者进行临床特征及基因诊断分析总结。方法 描述患者临床特征及实验室检查，并对其进行染色体微阵列分析。结果 患者主要临床表现：特殊面容：眼距稍宽、低鼻梁、长睫毛；生长发育迟缓、语言发育障碍、肉质大手、肌张力低下等表现；染色体微阵列检查结果示：患者在 22q13.2-q13.33区域发生 8.8Mb片段缺失。结论 综合患者临床资料及染色体微阵列结果考虑诊断： Phelan—McDermid综合征。关键词： Phelan—McDermid综合征 临床表现 染色体微阵列分析

简介：摘要Van Maldergem综合征由编码原钙黏蛋白家族的成员DCHS1或FAT4的基因突变引起，是一种罕见的以生长迟缓、智力发育障碍、颅面畸形以及四肢和骨骼发育不良为特点的常染色体隐性遗传性疾病，诊断主要依靠临床表现及影像学特征。目前对于Van Maldergem综合征的报道较少，对此病的认识尚存不足。作者对该综合征的临床特征、诊断及鉴别诊断、分子遗传学及治疗等方面进行了综述，以提高对该疾病的认知。

简介：摘要：目的 本文主要针对 护士循证护理综合能力水平及其影响因素。方法 2018 年 6 月至 7 月对 某 市 4 所三甲医院 800 名护士采用自行设计的一般资料调查表和护士循证护理素质与实施水平量表进行调查。结果临床护士循证护理综合能力总分为（ 70.86±14.59 ）分，影响护士循证护理综合能力的主要因素依次是循证护理小组或循证护理专家对临床实践指导、循证护理知识培训、护理专业热爱程度以及沟通能力，可解释因变量的 27.9 ％。结论护士循证护理综合能力处于中等合格水平。建议护理管理者加强循证护理培训力度，积极培养循证护理人才，激发护士的专业热情，从而提高护理团队循证水平。

简介：摘要目的总结Gitelman综合征(GS)的临床特点，以提高对GS的认识。方法对2008年至2018年在郑州大学第一附属医院就诊的34例GS患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有患者均存在低血钾、低尿钙，76.5%(26/34)的患者存在低血镁，23.5%(8/34)的患者血镁正常；88.2%(30/34)的患者血压正常，11.8%(4/34)的患者存在血压增高。10例患者甲状旁腺功能低下，血镁与甲状旁腺激素(PTH)之间呈显著正相关(P<0.05)。11例患者存在高血糖， 9例患者存在甲状腺异常。7例患者行基因检测，新发现4种突变。结论低镁可能是部分患者出现甲状旁腺功能减退的原因。即使有高血压或者血镁正常，也不能排除GS的可能。

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简介：【摘要】目的：观察并探究对慢性盆腔积液患者进行综合治疗具有的临床效果。方法：选取我院收治的 160例慢性盆腔积液患者为研究对象，对其进行中西药联合 TDP理疗的分阶段综合治疗，并对治疗效果进行统计与分析。结果：经过一段时间的综合治疗后， 128例患者得到治愈， 23例显效， 8例有效， 1例无效。患者的痊愈率高达 80.0%。结论：对慢性盆腔积液患者采取综合治疗的方法，可起到显著的治疗效果，大大缩短疗程，不但具有较高的治愈率，也易于被患者接受，值得临床推广与应用。

简介：摘要：国际糖尿病联盟(IDF)提出糖尿病的治疗目标不能仅局限于控制血糖水平，还要将提高病人的生活质量作为重要指标。1DF提出的五项基本措施，即饮食治疗、体育锻炼、药物治疗、糖尿病教育和自我血糖监测，在21世纪仍然需要对糖尿病进行综合治疗。此外，还应注意同时积极处理心脑血管疾病危险因子如高血压、脂代谢紊乱等。

简介：摘要本文报道了1例羊膜带综合征（amniotic band syndrome, ABS）病例。该例孕妇于孕22周+4胎儿系统超声提示未见明显异常，孕30周时，B超发现羊水过多，胎儿水肿可能，收住南京医科大学第一附属医院治疗。入院后予控制血糖，行羊水减量术，B超动态监测羊水指数，每日胎心监护。孕32周起，孕妇出现胎动进行性减少，胎心监护渐呈正弦波样改变；孕32周+3时因胎儿窘迫行急诊剖宫产终止妊娠，术中发现脐带的胎盘插入部见片状羊膜自该处延续至胎儿左下肢近踝部皮肤，羊膜分离呈多孔状，新生儿左踝部可见明显带状缩窄环，左足水肿明显，确诊ABS。该羊膜带对胎儿左足影响较为直接，脐带的胎盘插入部附近的片状羊膜对胎儿是否存在影响尚无足够证据。该早产儿于出生24 h后因"新生儿窒息"死亡。

简介：摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。

简介：摘要：目的：研究探讨产后出血发生的原因、预防措施及护理对策。

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