简介：摘要目的探讨输尿管纤维上皮性息肉的临床病理学特征及鉴别诊断。方法收集2013年1月至2021年12月北京大学泌尿外科研究所病理库中的输尿管纤维上皮性息肉病例，由高年资泌尿病理医师对HE切片进行复习，总结其形态学特点，部分病例加做免疫组织化学进行鉴别诊断，同时总结其临床影像学资料及预后，结合相关文献进行讨论。结果具有完整临床病理学及切片资料的患者45例，其中男性34例，女性11例，男女比3.1∶1.0，中位年龄36（13~80）岁。术前诊断为息肉者23例，肿瘤19例，结石3例。临床症状以血尿（13例）、腰腹痛（9例）及无症状（9例）为主。多发息肉29例，单发16例；左侧息肉32例，右侧13例；上段息肉29例，中段9例，下段7例。无泌尿系相关病史27例，泌尿系结石病史10例，其余患者具有支架、狭窄或肿瘤病史。手术方式多样，以输尿管局部切除断端吻合术最常见（20例），其次为输尿管镜下息肉切除术（12例）。从病理确诊到随访截至2022年3月：4例患者失访，其余34例随访时间为60个月（3~85个月），1例3个月后息肉复发，1例2年后息肉复发，其余随访期间均未见复发或狭窄，2例复发者均为内镜下息肉切除术患者。纤维上皮性息肉大体表现多样，可为细长形息肉，可为乳头状或息肉样隆起型小肿物，也可为较大乳头状肿物。镜下分为1、2及3型，其中以3型最多见（28例）；本组单纯性纤维上皮性息肉41例，息肉恶变为尿路上皮癌2例，息肉与尿路上皮癌伴发1例，息肉被覆上皮为尿路上皮原位癌、间质为增生的肌纤维母细胞1例。结论输尿管纤维上皮性息肉临床表现及病理形态学特点多样，镜下3种类型易与炎性息肉、腺囊性炎、乳头状瘤等一系列输尿管良恶性疾病相互混淆，牢记鉴别要点，必要时辅助相应免疫组织化学，有助于诊断及鉴别诊断。

简介：摘要血小板浓缩物属于自体制剂，可分泌多种生长因子及细胞黏附分子，具有较好的组织修复和再生作用，在口腔颌面部外科、骨科、整形外科、运动医学受到较多的重视。富血小板纤维蛋白是第2代血小板浓缩物，其生物特性更加稳定持久，不添加凝血酶等异体材料，除了使制备更加简便，还很好地避免了过敏反应、免疫排斥、交叉感染等安全性问题，被广大学者认可。

简介：无

简介：摘要本文报道弥漫性混合型纤维肌发育不良1例。患者因意识障碍13 h入院。CT血管成像检查示双侧颈内动脉至腹主动脉范围内全身大动脉、中动脉管腔弥漫性扩张，伴多发局限性管腔狭窄及狭窄后瘤样扩张，动脉瘤形成，呈典型“串珠样”改变。头颅CT平扫示右侧丘脑片状低密度影，边界模糊，考虑为右侧丘脑急性梗死。综合影像学检查考虑为弥漫性混合型纤维肌发育不良。

简介：摘要本文报道1例睾丸炎性肌纤维母细胞瘤。患者男，61岁，盆腔MRI示左侧睾丸上份类圆形软组织肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，脂肪抑制T2WI呈混杂稍高信号，内见条片状低信号及散在小囊状高信号，周围可见低信号包膜。扩散加权成像示病灶扩散轻度受限，增强后实性部分呈延迟强化。病理诊断：左侧睾丸炎性肌纤维母细胞肿瘤。

简介：摘要目的构建C57BL/6小鼠放射性肺纤维化动物模型，并从功能学、影像学及病理学等方面检测鉴定及分析。方法C57BL/6雄性小鼠30只随机分为对照组、16 Gy照射组、20 Gy照射组。照射组小鼠接受单次16 Gy或20 Gy胸部X线照射，于照射后3个月及6个月行功能学、影像学与病理学检测。结果在照射后6个月时，小鼠胸背部被毛变白脱落，气道阻力显著增加，影像学检查显示肺内广泛的斑片影、实变影，三维重建提示小鼠肺扭曲形变、体积显著缩小，病理学证实出现了广泛的肺纤维化。结论照射小鼠胸部6个月后出现显著肺纤维化，成功构建C57BL/6小鼠放射性肺纤维化动物模型。

简介：摘要目的总结单中心儿童心脏纤维瘤的外科手术切除经验及近期随访结果。方法回顾性分析2018年1月至2021年10月期间上海儿童医学中心收治的10例行心脏纤维瘤手术切除术患儿的临床资料。其中7例心脏纤维瘤位于左心室，3例位于右心室。肿瘤最大径(5.6±2.0)cm。结果中位手术年龄3.1岁(5个月至9岁)。9例心脏纤维瘤完整切除，1例部分切除。1例巨大左心室纤维瘤患儿体外循环停机后频发室颤，予以体外膜肺氧合辅助3天后成功撤除。全组患儿无早期死亡。术后随访1个月至3年，中位随访6个月。随访期间所有患儿均无肿瘤复发，无室性心律失常复发。结论儿童心脏纤维瘤通常可以行手术切除，术后心功能不全及室性心律失常可以得到缓解，疗效满意。

简介：摘要囊性纤维化(CF)是一种可累及全身多系统的常染色体隐性遗传病。假性Bartter综合征(PBS)是CF的常见并发症，以低氯血症、低钠血症、低钾血症及代谢性碱中毒为临床特征，但未合并肾小管病变。由于体液及电解质的丢失，CF患儿易存在电解质紊乱。现就CF并PBS的发病机制、临床特点、诊断与治疗进行综述，以提高临床医师对该病的认识。

简介：无

简介：摘要目的探讨猪真皮深层组织错位损伤对皮肤纤维化的影响，以期为烧伤瘢痕治疗提供一定的理论依据。方法采用实验研究方法。取6只2个月龄雌性杜洛克猪，将背部右侧切取中厚皮片和真皮深层组织片并原位回植的15个术区纳入真皮原位回植组，将背部左侧切取中厚皮片和真皮深层组织片并将真皮深层组织片放在脂肪层下的15个术区纳入真皮错位组。观察2组伤后7、14、21 d术区毛发生长情况及伤后14 d横断面结构。伤后7、14、21 d，测量并比较2组术区皮肤厚度（表皮到脂肪上缘的距离）、真皮厚度（表皮下缘到脂肪上缘的距离，不包括真皮和脂肪间的纤维组织厚度）、真皮-脂肪界面（真皮原位回植组为真皮深层下缘至脂肪上缘、真皮错位组为真皮浅层下缘至脂肪上缘）的纤维组织厚度，测量真皮原位回植组术区真皮切割界面（真皮浅层下缘至真皮深层上缘）纤维组织厚度并与真皮-脂肪界面纤维组织厚度进行比较；行天狼猩红染色，观测并比较2组术区真皮-脂肪界面及真皮原位回植组术区真皮切割界面和真皮-脂肪界面Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白含量；行免疫组织化学染色观察2组术区增殖细胞核抗原（PCNA）、转化生长因子β1（TGF-β1）、成纤维细胞生长因子2（FGF-2）、肝细胞生长因子（HGF）的阳性表达。样本数均为6。对数据行独立样本t检验。结果伤后7、14、21 d，真皮原位回植组术区毛发均较真皮错位组浓密。伤后14 d，真皮错位组术区皮肤横断面呈“三明治”样结构，真皮原位回植组术区皮肤横断面结构正常。伤后7、14、21 d，真皮错位组术区皮肤厚度分别为（4 234±186）、（4 688±360）、（4 548±360）μm，与真皮原位回植组的（4 425±156）、（4 714±141）、（4 310±473）μm均相近（P>0.05）；真皮错位组术区真皮厚度均较真皮原位回植组明显变薄（t值分别为-9.73、-15.85、-15.41，P<0.01）；真皮错位组术区真皮-脂肪界面纤维组织厚度均较真皮原位回植组明显增厚（t值分别为14.48、20.58、15.67，P<0.01）；真皮原位回植组术区真皮-脂肪界面和真皮切割界面纤维组织厚度均无明显差异（P>0.05）。伤后7、14、21 d，真皮错位组术区真皮-脂肪界面Ⅲ型胶原蛋白含量均较真皮原位回植组明显增加（t值分别为2.65、0.61、7.39，P<0.05或P<0.01），而2组术区真皮-脂肪界面Ⅰ型胶原蛋白含量均无明显差异（P>0.05）；真皮原位回植组术区真皮-脂肪界面与真皮切割界面Ⅰ、Ⅲ型胶原蛋白含量均无明显差异（P>0.05）。伤后7、14、21 d，真皮错位组术区真皮浅层和脂肪组织中均有PCNA、TGF-β1、FGF-2、HGF阳性表达，真皮原位回植组术区真皮浅层、真皮深层和脂肪层均有PCNA、TGF-β1、FGF-2、HGF阳性表达。结论猪真皮组织固有厚度不足是引起纤维化的关键因素，纤维化的生物学目的旨在“补偿”皮肤的固有厚度，脂肪组织也可能是影响皮肤纤维化修复的重要组成部分。

简介：摘要肝纤维蛋白原贮积症(hepatic fibrinogen storage disease，HFSD)是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，属于内质网贮积病的范畴。其特征为异常纤维蛋白原滞留在肝细胞内质网中，从而导致不同程度的慢性肝病，严重可致肝硬化，同时导致血浆纤维蛋白原的缺乏，与编码纤维蛋白原相关肽链的基因突变相关。该文将从纤维蛋白原的分子结构、基因以及肝纤维蛋白原贮积症的临床表现、组织病理、分子遗传及治疗等方面进行综述。

简介：摘要特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）是一种慢性持续进展的致肺纤维化的肺间质性疾病。其原因不明，好发于老年男性，预后不良，5年生存率低于40%。吡非尼酮和尼达尼布是目前已应用于临床的抗纤维化药物，但长期疗效尤其是对生存率的改善效果仍不明确。间充质干细胞（mesenchymal stem cell，MSC）因其取材简单、易于扩增、免疫调节能力强，在多种疾病中展示了巨大治疗潜能。应用MSC治疗IPF的基础及临床前研究表明，其能通过免疫调节效应而发挥对IPF的炎症反应调控及促进肺损伤修复作用。Ⅰ期临床试验研究也证实了其良好的安全性，并初步显示了有效性。本综述旨在总结MSC的基本特征，临床应用的理论基础、治疗IPF的临床前和临床研究的现状以及目前存在的挑战，为未来的研究提供参考。

简介：摘要目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

简介：摘要小纤维包括小直径、薄髓鞘的Aδ纤维及无髓鞘的C类纤维，各种原因引起的小纤维损伤统称为小纤维神经病(SFN)。吉兰-巴雷综合征(GBS)小纤维损伤是SFN的常见病因，主要表现为痛温觉障碍和自主神经功能障碍，与GBS患者的预后和死亡率有明显相关性。目前针对GBS小纤维损伤的研究以病例报道为主，其诊断主要依赖于病理检查及电生理检查，早期容易被漏诊。早期认识GBS小纤维损伤并进行适当的管理是降低GBS死亡率的关键。本文围绕GBS小纤维损伤的发病机制、临床表现、诊断、治疗等方面的研究进展进行综述，以期为临床医生全面认识GBS小纤维损伤提供参考。

简介：摘要目的分析经病理确诊的21例急性纤维素性机化性肺炎（AFOP）患者的临床特点。方法回顾性纳入2016年1月至2019年4月经病理确诊的21例AFOP患者，其中男10例，女11例，年龄41~79岁，平均（58±10）岁。对患者的临床症状、实验室检查结果、影像学特征、治疗及转归进行综合分析。结果本组病例均为亚急性起病，患者症状主要为咳嗽、咳痰、发热。9例患者可能有发病相关原因（4例感染相关、4例肿瘤相关、1例结缔组织病），12例患者暂无明确的发病相关因素。实验室检查结果显示，AFOP患者C反应蛋白及ESR明显高于正常水平，外周血白细胞总数、中性粒细胞百分比及降钙素原也高于正常水平；痰液病原学检查阳性者4例。影像学表现为斑片状实变影（16/21）、孤立性肿块（3/21）和两肺多发结节（2/21）；病灶多呈胸膜下分布（15/21），合并支气管充气征（11/21）、胸腔积液（9/21）和空洞（4/21）。3例患者仅接受抗感染治疗，1例患者2个月内病灶吸收，1例随访3年病灶仍存在，1例失访；18例患者口服糖皮质激素治疗，约半数1个月内症状和影像学表现明显改善。结论AFOP临床和影像学表现无特异性，发病的确切机制尚不明确，感染和肿瘤可能与AFOP发病相关，亚急性起病的AFOP患者对糖皮质激素治疗反应好，预后较好。

简介：摘要目的筛选复方鳖甲软肝片（FFBJ）治疗肝纤维化的作用机制。方法基于网络药理学的技术和方法，本研究采用ADME/T计算方法筛选FFBJ的活性成分，依据反向药效团匹配数据库等筛选FFBJ活性成分的作用靶点，在OMIM等数据库寻找肝纤维化疾病相关靶点，映射分析筛选出FFBJ治疗肝纤维化的潜在靶点。采用Cytoscape 3.7.0软件构建活性成分-靶点网络，并对靶点基因进行基因本体（GO）富集分析和基因组百科全书（KEGG）代谢通路分析。结果共得到FFBJ 18个关键活性成分可通过20个关键靶点作用于肝纤维化，富集得到GO中92个生物过程条目和128条KEGG通路。结论FFBJ活性成分主要通过PI3K-Akt、丝氨酸蛋白激酶（MAPK）、TGF-β１等信号通路抗肝纤维化，体现了中药多成分、多靶点、多途径的作用特点，为深入开展FFBJ抗肝纤维化机制研究提供理论依据。

简介：摘要介绍中医治疗特发性肺间质纤维化验案二则，认为本病临床以实证偏多，常见病因病机为痰瘀阻络，瘀血作祟贯穿病程始终，初期可用二陈汤配伍活血药治疗；后期出现肺阴耗伤征象时，在滋阴润肺的同时亦应酌情化痰逐瘀；临床中发现，金银花为治疗本病的特效药，加用可提高疗效。

简介：无

简介：摘要血管肌纤维母细胞瘤临床罕见，其临床及影像学表现缺乏特异性。2019年10月菏泽市立医院收治1例会阴部血管肌纤维母细胞瘤患者，予手术治疗，术后经病理检查确诊。

简介：摘要目的探讨炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断要点。方法收集江苏省人民医院病理科2010年5月至2020年5月诊治的32例IMT，观察其临床及组织病理学、免疫组织化学及分子病理特点，并复习相关文献。结果患者男19例，女13例，年龄5~65岁（平均年龄37岁）。肺及纵隔10例，胃肠道、肠系膜/大网膜12例，膀胱5例，头颈部3例，小腿软组织及腹膜后各1例，其中4例为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS），均位于腹腔。组织学肿瘤以梭形肌纤维母细胞及纤维母细胞增生为主，间质不同程度疏松水肿黏液变至胶原化，伴多少不等的慢性及急性炎性细胞浸润；EIMS以上皮样瘤细胞为主，间质水肿黏液变，浸润炎性细胞主要为中性粒细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶（ALK，25/32，78%），除4例EIMS均为核膜阳性外，其余IMT均为胞质阳性；肿瘤细胞还表达广谱细胞角蛋白（8/19）、平滑肌肌动蛋白（24/32，75%）、结蛋白（12/32，38%），其中4例EIMS均为结蛋白强阳性。15例行ALK荧光原位杂交检测显示12例（12/15）可见分离信号，以非经典断裂信号为主。3例行二代测序显示1例小腿IMT出现CLIP2-ALK融合，2例EIMS均示RANBP2-ALK融合。随访29例，22例无瘤生存，4例复发（其中3例克唑替尼治疗并带瘤生存），3例死亡（其中2例为EIMS）。结论IMT形态学谱系广泛，需与多种良恶性肿瘤鉴别，免疫组织化学（抗体ALKp80、ALKD5F3）及荧光原位杂交检测（ALK断裂探针）可辅助IMT的诊断，不典型病例推荐二代测序检测。