简介：目的本文就国内外203例中枢神经系统暗色丝孢霉病进行系统分析,旨在帮助早期诊断,降低死亡率。方法收集2017年8月之前国内外报道的203例中枢神经系统暗色丝孢霉病患者性别、年龄、地域、早期临床表现、伴随疾病、治疗方法及预后等资料,进行总结分析。结果本病在免疫力健全和缺陷人群中均可发生,多见于男性青壮年;主要致病菌为斑替枝孢瓶霉、麦氏喙枝孢、皮炎外瓶霉;早期缺乏特异的临床特征,主要表现为颅内高压症状。目前治疗以药物治疗联合手术切除为主;一般医务工作者常对中枢神经系统暗色丝孢霉病缺乏了解,且因缺乏特异性快速性的诊断手段,许多患者被误诊误治,死亡率高达80%。结论中枢神经系统暗色丝孢霉病是一种临床症状不典型、早期诊断率低、治疗方案无统一标准、病死率极高的疾病。

简介：

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphoma，PCNSL）是一种少见的非霍奇金淋巴瘤。该病可浸润整个脑实质、脊髓几软脑膜等多个部位成弥漫性多病灶起病。放疗可使肿瘤病灶快速缩小而使肿瘤导致的压迫、占位效应及肿瘤病变本身导致的相关症状快速缓解。对接受放疗患者的长期随访发现在这群患者中延迟神经毒性发生率较高。目前对放疗的时机及剂量尚无统一标准，本文综述放疗在PCNSL治疗中的应用。

简介：摘要原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种较罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤，虽然以大剂量甲氨蝶呤为基础的诱导化疗方案明显改善患者预后，但仍有30%~40%的患者复发，预后较差。随着分子生物学的发展，细胞信号转导通路激酶抑制剂等新靶向药物已成为PCNSL治疗的新选择。

简介：摘要目的探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果例1，因"嗜睡、乏力1个月"起病，头颅磁共振(MRI)结果：双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号，行立体定向穿刺活检，确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤，行化疗，随访50个月仍无病生存。例2，因"头痛8 d"起病，行脑MRI发现四脑室占位性病变，手术切除，病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗，随访4.5个月因疾病进展死亡。例3，因"头痛14 d，抽搐、发热12 d"起病，脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号，行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤，规律化疗，随访21个月仍无病生存。结论儿童PCNSL临床表现缺乏特异性，多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状，明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查，化疗安全有效。

简介：摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类首次将部分分子遗传学特征纳入脑膜瘤分类体系，并对诊断标准进行了修订和补充。除了NF2双等位基因失活或其他经典的脑膜瘤的驱动基因突变之外，部分分子特征具有分型特异性，如TRAF7和KLF4共突变为分泌型脑膜瘤的分子标志物，SMARCE1突变为透明细胞型脑膜瘤的特征性基因改变，以及横纹肌样脑膜瘤相关基因突变BAP1等。在分级方面，TERT启动子突变和/或CDKN2A/B纯合缺失，无论有无间变性组织学特征，均诊断为中枢神经系统WHO 3级间变性脑膜瘤。另外，H3K27me3缺失也往往是提示预后较差的特征。本文就脑膜瘤的WHO新分类进行简要解读，并分析其可能的实践局限性，以期在诊断工作中更方便理解分类进展及应用。

简介：摘要2021年第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类建立了基于组织病理学、分子特征和解剖部位的室管膜肿瘤新分类体系，将室管膜肿瘤分为了10个亚型，不再定义无实际临床意义的组织学变异亚型。然而，分子分型因生物学预后证据尚不足以直接采纳作为分级标准，除了黏液乳头型室管膜瘤调整为中枢神经系统WHO 2级外，其余类型依旧按照组织学特征分级。DNA甲基化谱定义是部分类型如后颅窝B组室管膜瘤以及疑难病例诊断的重要手段，本文就室管膜瘤的WHO新分类进行简要解读，并分析目前在实践中的局限性，以期在诊断工作中更方便理解分类进展及实践应用。

简介：摘要目的探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点，提高对该病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果例1，因"嗜睡、乏力1个月"起病，头颅磁共振(MRI)结果：双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号，行立体定向穿刺活检，确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤，行化疗，随访50个月仍无病生存。例2，因"头痛8 d"起病，行脑MRI发现四脑室占位性病变，手术切除，病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗，随访4.5个月因疾病进展死亡。例3，因"头痛14 d，抽搐、发热12 d"起病，脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号，行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤，规律化疗，随访21个月仍无病生存。结论儿童PCNSL临床表现缺乏特异性，多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状，明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查，化疗安全有效。

简介：摘要相干光层析血管成像术（OCTA）是基于相干光层析成像术的新型血管成像技术，可通过扫描血管内运动的红细胞对人视网膜和脉络膜血管进行三维成像。由于血视网膜屏障与血脑屏障存在着相似的血管内皮细胞间紧密连接，OCTA在阿尔茨海默病、帕金森病、脑卒中、偏头痛、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病等多种中枢系统疾病发病机制的研究和病程监测中的作用已被广泛讨论。本文就OCTA在中枢神经系统疾病的应用和进展作一综述。

简介：摘要目的探讨硼替佐米中枢神经系统（CNS）毒性的临床特点、诊断和治疗。方法报道5例由硼替佐米引起的CNS毒性患者并结合现有文献探讨其临床特点。结果5例患者中有4例在应用硼替佐米后出现了中枢性发热，主要表现为持续性高热、周身无汗、未能找到感染病灶、对退热药不敏感，停用硼替佐米后症状好转。4例患者中有3例伴随顽固性低钠血症，1例明确诊断为抗利尿不当综合征（SIAD），可能是硼替佐米同时影响了下丘脑体温调节中枢和抗利尿激素神经分泌细胞所致。1例患者诊断为可逆性后部脑病综合征（PRES），表现为应用硼替佐米后出现意识障碍，头CT示双侧半卵圆中心白质密度减低，停用硼替佐米后患者症状消失且未再复发。此外，我们还发现血小板计数可能与硼替佐米CNS毒性的严重程度相关。结论硼替佐米的CNS毒性非常罕见，表现为3种形式：SIAD、PRES和中枢性发热，及时识别和治疗对于预防不可逆的神经并发症非常重要。

简介：摘要定量磁敏感图(quantitative susceptibility mapping，QSM)是磁敏感加权成像(susceptibility weighted imaging，SWI)技术的延伸，该技术的主要优势是可以量化人体组织中的铁含量，在显示微血管、监测血氧饱和度及鉴别微出血和钙化等方面具有优势，这有利于在疾病早期进行定性诊断并尽早为临床决策提供参考。目前，QSM技术在临床多种疾病和科研中都有较多的应用，本文仅就QSM在中枢神经系统中的最新应用进展进行综述。

简介：摘要噬血细胞综合征是淋巴细胞和组织细胞异常活化和浸润引起的系统性炎症状态，以持续发热、肝脾肿大、血细胞减少、器官功能损害甚至衰竭为其临床特点。其常伴有中枢神经系统(central nervous system，CNS)受累。CNS受累的最常见症状有癫痫发作和意识状态改变，需要与一系列CNS疾病(如多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎和脑炎等)相鉴别。CNS受累患儿预后差，可能产生永久性后遗症，因此及时诊治很重要。该文对噬血细胞综合征患者CNS病变的发生机制、临床表现、辅助检查、诊断、鉴别诊断和治疗方法进行综述，为改善疾病预后提供理论依据。

简介：　　【摘要】 目的 分析 CT及磁共振对中枢神经系统感染的诊断效果。方法 50例中枢神经系统感染患者作为观察组， 另外选取 50例健康者作为对照组， 对两组进行 CT及磁共振， 分析诊断结果。结果 观察组 CT检查阳性率为 58%， 磁共振为 98%。观察组患者 CT检查中枢神经系统感染的早期病变诊断阳性率为 48% ， 磁共振为 94%。磁共振在病脑、化脑、结脑、隐脑、脑囊虫病的诊断中的检查结果与病原体检查结果最为接近。结论 CT及磁共振对中枢神经系统感染的诊断有较好的诊断效果， 但是利用 CT联合磁共振的诊断效果更为显著， 有利于及早发现患者中枢神经系统感染症状， 给予及时的治疗， 值得广泛推广。  　　【关键词】 CT；磁共振；中枢神经系统；感染  　 [Abstract] Objective To analyze the diagnostic effect of CT and magnetic resonance on central nervous system infection. Methods 50 patients with central nervous system infection were selected as the observation group and 50 healthy persons as the control group. CT and magnetic resonance were performed in the two groups, and the diagnosis results were analyzed. Results The positive rate of CT and MR in the observation group was 58% and 98% respectively. In the observation group, the positive rate of early lesion diagnosis of central nervous system infection by CT was 48%, and that by magnetic resonance was 94%. The results of magnetic resonance examination in the diagnosis of encephalopathy, metaencephalopathy, nodule, cryptoencephalopathy and cerebral cysticercosis were the closest to those of pathogen examination. Conclusion CT and magnetic resonance have better diagnostic effect on central nervous system infection, but the diagnostic effect of CT combined with magnetic resonance is more remarkable, which is conducive to early detection of symptoms of central nervous system infection and timely treatment, and is worthy of wide promotion.

简介：

简介：摘要目的本文主要是探讨核磁共振在中枢神经系统疾病诊断中的应用方法与价值。方法将我医院收治中枢神经系统疾病患者共计32例作为试验组，同样的32例作为对照组，所有两个组的患者都进行了脑CT与脑部核磁共振检查。结果显示试验组通过核磁共振检查，发现诊断异常率明显高于对照组使用的CT检查。因此通过对比分析，得出了这样的一个结论在对中枢神经系统疾病患者进行诊断中，使用核磁共振的诊断方法进行诊断的准确率明显高出常用的脑CT诊断法，它为患者后期进一步的治疗提供了良好治疗手段和治疗措施。

简介：摘要目的探究左氧氟沙星注射液致中枢神经系统不良反应的发生特点，旨在促进临床合理用药。方法收集我院2010年3月-2015年3月给予左氧氟沙星注射液致中枢神经系统发生不良反应的患者41例作为本次的研究对象，对其不良反应的发生特点进行统计学分析。结果采用左氧氟沙星注射液致中枢神经系统发生不良反应的事件中较为常见的发生部位为消化系统、皮肤；主要发生人群为中年患者与老年患者；给予常规的药物剂量也容易出现药物不良反应事件。结论对左氧氟沙星注射液致中枢神经系统不良反应的发生特点进行分析探讨，掌握该不良事件的发生规律，从而为临床用药提供相关的指导意见。

简介：

简介：目的通过前瞻性研究，寻找安全有效的原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）治疗方法。方法2014年2月至2015年2月，共收治年龄75岁以下的PCNSL病例38例，给予甲氨蝶呤＋替莫唑胺方案治疗，使用或不使用利妥昔单抗（MT—R方案），观察此方案的临床疗效及安全性。结果按照影像学判断标准，38例患者中2周期后达到PR的患者共31例，SD3例，PD1例，死亡3例，有效率为81．58％。按照美国东部肿瘤协作组（ECOG）评分标准，共28例患者的ECOG评分较治疗前减少1分或评分为1分以下，有效率为73．68％。恶心、呕吐症状最常见，6例出现白细胞降低。死亡3例。结论MT—R方案具有良好的安全性，临床效果满意，但是对于用药剂量及治疗周期仍需进行优化。

简介：

简介：摘要目的探讨伴中枢神经系统受累的线状硬皮病的临床特征、影像学特点、治疗方案选择和预后。方法分析2019年3月25日北京大学第一医院儿科收治的以头晕、呕吐、视物模糊起病的"刀砍样"线状硬皮病(LSES)学龄期患儿1例的临床资料。检索相关文献，复习病例临床特点及治疗效果。结果本例患儿临床特点为头晕、呕吐伴视物模糊，为反复、短暂性发作，头颅影像学提示左侧额顶颞叶白质、扣带回、基底核区、胼胝体近压部异常信号，病灶区脑表面多发软脑膜线样强化及脑实质异常强化。经甲氨蝶呤(MTX)和皮质类固醇联合治疗2个月后头晕、呕吐等症状消失。治疗3个月后，头颅影像学显示大脑半球脑白质病变及脑实质多发钙化较前明显减轻。随访11个月，患儿无临床症状，脱发处新生毛发密集，皮损处皮肤色泽、质地及皮纹接近正常。复习国内相关文献，均未涉及治疗及预后；国外文献报道5例患儿，治疗均首选甲泼尼龙联合MTX，疗效显著，与本例患儿治疗一致。结论临床考虑LSES的患者，无论有无神经系统受累的临床表现，均应早期进行颅骨完整性评估、神经系统影像学检查，以期及早发现并积极治疗，改善预后。